Приглашаем посетить сайт
АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) - группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
ПКА-1 и 2 - преимущественно у детей
ПКА-4 - преимущественно у взрослых.
ПКА-1
Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
Цирроз печени
Пиелонефрит
ПКА-2
Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
Амилоидоз
Множественная миелома
ПКА-4
Волчаночная нефропатия
Диабетическая нефропатия
Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
Тубуло-интерстициальные нефропатии
Болезнь Аддисона
Острая надпочечниковая недостаточность
ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз).
Гиперпаратиреоз
ХПН.
Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
Рвота
Полиурия
Дегидратация
Слабость вследствие потери калия
Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология
ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
Повышение концентрации Са2
в моче
Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
Метаболический ацидоз иной этиологии
Диарея с потерей бикарбоната с калом
Ацидоз при ХПН
Респираторный ацидоз.
Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.
ПКА-1
Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
Калия бикарбонат при гипокалиемии.
ПКА-2
Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
ПКА-4
Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) - при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения
Нефрокальциноз
ПКА-1 - пиелонефрит
Нефролитиаз
Рахит
Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА - почечный канальцевый ацидоз
Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
179800 Почечный канальцевый ацидоз I
267200 Почечный канальцевый ацидоз III
267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
312400 Почечный канальцевый ацидоз II