Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Синдром Шегрена (СШ) - системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст - старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1).
Механизмы повреждения тканей
Лимфоцитарная инфильтрация
Отложение иммунных комплексов
Особенности иммунорегуляторных нарушений
Поликлональная активация Т-клеток
Олигоклональная активация В-клеток
Гипергаммаглобулинемия
Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.
Поражение экзокринных желез
Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции - язвы и перфорации роговицы
Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях - прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
Поражение ЖКТ:
хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
поражение двенадцатиперстной кишки - гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
поражение толстой кишки - запоры, болезненность при пальпации.
Хронический панкреатит.
Системные проявления
Поражение суставов:
артралгии
рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с
развитием деформаций, анкилозы нехарактерны
Поражение мышц:
миалгии
миозит
Поражение лимфатической системы:
регионарная лимфаденопатия
генерализованная лимфаденопатия
лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
Поражение лёгких:
интерстициальная пневмония
интерстициальный лёгочный фиброз
плеврит
Поражение почек:
почечный ацидоз
аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
хронический интерстициальный нефрит
гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией
Феномен Рейно
Поражение кожи:
ка-пиллярит
гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
хроническая крапивница
гиперпигментация
Поражение нервной системы:
полиневрит
невриты тройничного и лицевого нервов
асептический менингит
эпилептические припадки
поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ
Частое поражение мужчин
Ассоциация с HLA-DR5
Низкая частота ксерофтальмии
Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения
Гипергаммаглобулинемия
Криоглобулинемия
Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
Наличие РФ (95%).
Сухой кератоконъюнктивит
Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма - 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
Паренхиматозный паротит
Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм
Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой - менее 2,5 мл за 5 мин
Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.
Диагностические критерии
Офтальмологические симптомы
Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более
Ощущение песка в глазах
Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.
Стоматологические симптомы
Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более
Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.
Объективные признаки поражения глаз - тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.
Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
Аутоантитела
Антинуклеарные AT
РФ.
Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.
При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность - 94%.
На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения
Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут
Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.
При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений
Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут
Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.
При системных проявлениях
Преднизолон 20-100 мг/сут
Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут
Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед - при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии
При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны
Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите
Плазмафе-рез при криоглобулинемии.
При офтальмологических проявлениях
Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы
Лечебные контактные линзы
Для профилактики вторичной инфекции - промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.
При стоматологических проявлениях
Новокаиновые блока-. ды околоушных желез
Введение в протоки слюнных желез антибиотиков
Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез
- 20 сеансов по 25-30 мин.
Сухой синдром
Ксеродерматоз
Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена
Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ - синдром Шёгрена
M3S.O Сухой синдром Шёгрена