Приглашаем посетить сайт
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в норме в неонатальном периоде.
Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50-70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных).
Этиология - физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.
Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3-6 дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7-14 дней, у недоношенных возможно сохранение до 21-25 дня)
Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация - 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.
Общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов
Определение групп крови матери и ребёнка
Пробы Кумбса (прямая и непрямая)
Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.
Эритробластоз плода
Кефа-логематома
Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции
Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)
Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)
Бактериальный сепсис
Механическая желтуха
Гепатит новорождённых.
Новорождённого ребёнка необходимо поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода
При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен
При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции.
Неонатальная желтуха
Неадекватная конъюгация билирубина
Простая желтуха новорождённых
Желтуха физиологическая новорождённых
Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами
Гипербилирубинемия новорождённых - состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) - физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) - всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ D
Гипервитаминоз D - поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.
У детей первого года жизни - поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1-4 мес
У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза.
При гипервитаминозе D активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз
Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения возникают в почках и печени
Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.
Дети первого года жизни - частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость
Дети старшего возраста - головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - аритмии, судороги
Характерно нарушение функции почек - снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии
Передозировка витамина D во время беременности обусловливает повышение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.
Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12-16 мг%, увеличение содержания фосфора
Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак - гиперкальциурия более 2 мкг/кг
Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигирокси-холекальцеферола обычно нормально.
Необходима госпитализация
Отмена витамина D
Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления Са с продуктами (молоко и молочные продукты)
Витамины А, Е
При тяжёлой гиперкальциемии
Глюкокортикоиды
Препараты кальцитонина (5-10 МЕ/кг/сут в/в медленно в 2-4 приёма или капельно в течение 6 ч) под контролем концентрации кальция в крови и моче. При предрасположенности к аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест
Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут или 7,5 мг/кг/сут в/в капельно в течение 2 ч - 3 сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности
Форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.
Дисметаболический пиелонефрит
Нефролитиаз
Нефрокальциноз
Ангиокальциноз.
Профилактика - частое определение содержания кальция в плазме крови у всех пациентов, получающих большие дозы витамина D.
См. также. Рахит
Е67.3 Гипервитаминоз D