Приглашаем посетить сайт

Пушкин (pushkin-lit.ru)

Справочник по болезням (2012)
ГИПЕРТЁНЗИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ

В начало словаря

По первой букве
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

ГИПЕРТЁНЗИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ - диагноз исключения.

Эпидемиология

У мужчин наблюдают в 2-8 раз чаще, у детей -одинаково часто у обоих полов

Ожирение наблюдают в 11-90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста - 19/100000

37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5-15 лет, очень редко младше 2 лет

Пик развития заболевания - 20-30 лет.

Клиническая картина

Симптомы

Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы

Головокружение (32%)

Тошнота (32%)

Изменение остроты зрения (48%)

Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%).

Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой

Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)

Парез отводящего нерва: 20%

Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко)

Дефект полей зрения (9%)

Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения

Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.

Сопутствующая патология

Назначение или отмена стероидов

Гипер-/гиповитаминоз А

Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на

Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки

СКВ

Нарушения менструального цикла

Анемия (особенно же-лезодефицитная).

Диагностические критерии

Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.

Состав СМЖ: снижение содержания белка (менее 20 мг%)

Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение - парез отводящего нерва)

МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:

Щелевидная форма желудочков мозга

Увеличение размеров желудочков мозга

Большие скопления СМЖ над головным мозгом при начальной форме ДВГ.

Методы исследования

МРТ/ КТ с контрастированием и без него

Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, анализ СМЖ как минимум на содержание белка

Общий анализ крови, электролиты, ПВ

Обследования для исключения саркоидоза или СКВ.

Дифференциальный диагноз

Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома

Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)

Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ

Метаболические нарушения: отравление свинцом

Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета

Оболочечный кар-циноматоз.

Лечение:

Тактика ведения

Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли

Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна

Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга

Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ

Снижение массы тела

Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии.

Лекарственная терапия

Диуретики

Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут

Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг внутрь каждые 8-12 ч

При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.

Хирургическое лечение проводят только у пациентов, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения

Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% - после первой поясничной пункции)

Шунтирование

Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное

Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбальному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны

Фенестрация оболочки зрительного нерва.

Течение и прогноз

В большинстве случаев - ремиссия к 6-15 нед (частота рецидивов - 9-43%)

Зрительные расстройства развиваются у 4-12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва.

Синонимы

Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1)

МКБ

G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия

В начало словаря