Приглашаем посетить сайт
КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции - гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).
Идиопатические ДКМП - 35 на 100000 населения (до 25% - семейные формы, обычно 91, выраженные клинические проявления чаще возникают в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол - мужской (2:1).
Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.
Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП - первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.
Особые формы
Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью
Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.
обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии
Жалобы
Одышка и утомляемость при физической нагрузке
Кашель, кровохарканье
Перебои и боли в области сердца
Осмотр
Бледность кожных покровов, акроцианоз
Набухание шейных вен
Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц
Снижение АД
Периферические отёки
Увеличение размеров сердца
Аускультация
акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)
глухость сердечных тонов, III и IV тоны
систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов
хрипы над лёгкими.
ЭКГ - синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения
Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот
Катетеризация сердца - значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях
Эхокардир-графия - дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных - признаки выраженной лёгочной гипертёнзии
Радионуклидные методы исследования - диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких
МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.
ИБС
Миокардит
Пороки сердца
Ревматизм
Гипертоническая болезнь
Хронический выпотной перикардит.
Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния - амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли.
Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).
Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) - строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100-150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8-10 вливаний; показания к отмене - нарастание числа экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), затем - дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные препараты - добутамин, амринон.
Диуретики, например фуросемид по 40-120 мг/сут в 2-3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, - по показаниям.
Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10-30 мг 2-3 р/сут с интервалом 8-10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20-40 мг 2-3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.
Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25-50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5-25 мг/сут).
Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.
Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).
Карнитина хлорид, рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.
Антиаритмические препараты (препарат выбора - кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосторожности
При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина следует снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут
Необходимо контролировать содержание калия в крови
Следует с особой осторожностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности
Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии
При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.
Лекарственные взаимодействия
Амиодарон, верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови
Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий
Холестирамин уменьшает всасывание дигоксина
Диуретики, увеличивающие выведение калия (например, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина
Одновременное применение фуросемида в высоких дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.
При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии - сердечно-лёгочную трансплантацию.
Лёгочная гипертёнзия
Прогрессирование застойной сердечной недостаточности
Аритмии сердца
Внезапная смерть
Тромбоэмболии.
Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2-5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при возможности этиопатогенетического лечения. 70% больных погибают в течение 5 лет.
Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.
Застойная кардиомиопатия
Конгестивная кардиомиопатия
См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца
ДКМП - дилатационная кардиомиопатия
ЛЖ -левый желудочек
142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ
Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087)
Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), - с дефектом проведения (115200. 601154)
Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069)
Синдром Барта (302060)
Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327-355, 1983