Приглашаем посетить сайт
ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА
Пурпура Шенлайна-Геноха - геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота - 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол - мужской (2:1).
Эндогенные факторы
Наличие хронических очагов инфекции
Хроническая сенсибилизация
Экзогенные факторы
Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)
Пищевые аллергены
Укусы насекомых
ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.
Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
Кожный геморрагический синдром
Характер сыпи - мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная
Локализация - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов
Динамика - на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.
Суставной синдром
Симметричное поражение крупных сосудов
Признаки местного воспаления - боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава
Волнообразное течение
Поражение суставов обратимо.
Абдоминальный синдром
Боли внезапные, приступообразные, интенсивные
Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул
Желудочно-кишечное кровотечение
Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
Почечный синдром
Мочевой синдром - протеинурия, ми-крогематурия
Нефротический синдром - отёки, повышение АД.
Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).
Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника
При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.
Общий анализ крови
Умеренный лейкоцитоз
Нейтрофильный сдвиг влево
Повышение СОЭ
Биохимический анализ крови
Увеличение титра антистрептоли-зина О
Гипоальбуминемия, диспротеинемия
Иммунограмма
Увеличение концентрации IgA сыворотки
Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов
Общий анализ мочи
Гематурия
Протеинурия
Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки
Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении
Возраст моложе 20 лет
Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение
Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии
Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.
Септицемия
Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)
Острый аппендицит
Острый гломерулонефрит
Семейная IgA-нефропатия
Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)
Тромбоцито-пеническая пурпура.
Режим постельный
Диета базисная гипоаллер-генная
Антиагреганты (например, дипиридамол: детям - 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям - 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)
НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в
Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите
Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)
Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений
Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут
Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза - 2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1 мг/кг/сут)
Антибиотики
Плазмаферез.
Почечная недостаточность
Кишечное кровотечение
Перфорация кишки.
Течение заболевания
Острое течение. Длительность - 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста
Рецидивирующее. Длительность - 3 мес
Хроническое. Длительность - более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания
Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита
Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности.
Васкулит геморрагический
Капилляротоксикоз
Пурпура анафилактоидная
Пурпура анафилактическая
Пурпура геморрагическая Гёноха
См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная
D69.0 Аллергическая пурпура