Приглашаем посетить сайт

Лермонтов (lermontov-lit.ru)

Справочник по болезням (2012)
СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА НОВОРОЖДЁННЫХ

В начало словаря

По первой букве
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА НОВОРОЖДЁННЫХ

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности.

Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса - прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. Генетические аспекты

Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей

Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21-q24, ген SFTP1) - одна из причин развития СРДН.

Патоморфология

Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета

Расширение правых отделов сердца

Артериальный проток может быть открыт

Обширные ателектазы

Гиалиновые мембраны.

Клиническая картина

Начальные признаки возникают в первые часы жизни

Слабый крик после рождения, приступы цианоза

Дыхание поверхностное, часто судорожное

Инспи-раторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа

Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз

Периферические отёки

Аускультация

Над областью лёгких - ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы

Тоны сердца приглушены, систолический шум.

Диагностика

Лабораторные исследования

Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез)

Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2:1 и выше - признак функциональной зрелости лёгких

Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместре беременности)

Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения - картина толчёного стекла) в сочетании с ателектазами различной распространённости.

Дифференциальный диагноз

Стеноз лёгочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов

Тетрада Фалло

Диафрагмальная грыжа

Пневмоторакс

Сепсис

Пневмония, вызванная стрептококками группы В

Аспирашюнная мекониальная пневмония

Транзи-торное тзхипноэ новорождённых

Ателектаз лёгких

Киста лёгких

Внутричерепное кровоизлияние.

Лечение:

Режим стационарный, палата интенсивной терапии. Тактика ведения

Интратрахеальное введение сурфактанта

Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью

Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5-7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку

ИВЛ - показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку

Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем, по показаниям - сердечные средства

Ощелачивающая терапия 4-5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером

Парентеральное

введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2-3 день

Антибиотики при подозрении на инфицирова-ние ребёнка

Контроль рО, и рС02 (чрескожные методы определения)

Пульсовая оксиметрия

Питание через зонд при необходимости

Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг).

Лекарственная терапия

Сурфактанты

Профилактическое введение - сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12ч

Терапевтическое введение - при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12ч

Альвеофакт 1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в сочетании с ИВЛ в течение первого часа после рождения, затем при необходимости 1 р/сут в течение трёх последующих дней

Колфосце-рил (экзосурф) 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ

Аминофиллин (эуфиллин) в/в - 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки)

Глюкоза в/в - 10%р-р5мл/кгв течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4-8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).

Осложнения

Кровоизлияния в желудочки мозга

Напряжённый пневмоторакс

Ретинопатия недоношенных

Апноэ недоношенных. Течение и прогноз

Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела

Смертность - 45-50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают

Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.

Сопутствующая патология

Открытый артериальный проток

Открытое овальное окно.

Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. Профилактика

Профилактика преждевременных родов

В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Синонимы

Синдром дыхательных расстройств См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных

Сокращения

СРДН - синдром респираторного дистрессз новорождённых

СДППД - самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением МКБ Р22 Дыхательное расстройство у новорождённого (дистресс)

В начало словаря