Приглашаем посетить сайт
ПАРКИНСОНИЗМ
ПАРКИНСОНИЗМ - акинетико-ригидный синдром с характерным дрожанием, возникающий в результате различных заболеваний и повреждений определённых отделов мозга (меланинсодержащих нейрональных систем мозгового ствола, особенно дофаминсодержащих клеток чёрной субстанции). Нередко при паркинсонизме возникают также вегетативные нарушения и клинически значимые изменения психики (торпидность, прилипчивость). Возможные причины развития паркинсонизма: эпидемический энцефалит Экономо, другие энцефалиты, длительное лечение нейролептиками, церебральный атеросклероз, опухоли мозга, ЧМТ, интоксикация марганцем, отравление окисью углерода, болезнь Паркинсона.
1. Проявления акинетико-ригидного синдрома: а) повышение мышечного тонуса в туловище и конечностях по пластическому типу с симптомом «зубчатого колеса»; б) акинезия (бедность движений, брадикинезия, отсутствие выразительных и содружественных движений); в) меняются поза и походка больных: туловище наклонено вперёд, руки полусогнуты в логтевых суставах и прижаты к туловищу. Походка совершается мелкими неравномерными шагами, ноги с трудом отрываются от пола, слегка согнуты в коленях, отсутствуют синкинетические движения рук (ахейрокинез - от греч. cheir - рука); г) часто отмечаются про-, ретро- и латеропульсия (нарушение равновесия с движением тела вперёд, вбок или назад); д) резко затруднены повороты и другие изменения позы; е) лицо становится маскообразным, голос - тихим, монотонным; ж) делается мелким почерк - микрография. з) отсутствуют побуждения к действиям, иногда даже жизненно необходимым; и) характерны парадоксальные кинезии (так, пациент, почти утративший способность ходить, может вдруг побежать, прокатиться на лыжах, легко взбежать по лестнице). В поздних стадиях расстройства может наступить полная обездвиженность.
2. Дрожание является по преимуществу статическим (наблюдающимся в покое), и редко постуральным (возникающим при выполнении целенаправленных движений), оно совершается с частотой 4-6 Гц и амплитудой от мелкого до размашистого. Дрожание распространяется преимущественно на дистальные отделы конечностей, часто напоминает некоторые произвольные действия (скатывание пилюль, счёт монет и т.п. В лучезапястных суставах дрожание носит характер сгибания-разгибания, пронации-супинации. В последующем оно распространяется на другие отделы конечностей, голову, нижнюю челюсть, иногда губы, язык, мягкое нёбо, голосовые связки и делается постоянным, усиливаясь при волнении. Во время сна дрожание исчезает.
3. Вегетативные симптомы: повышены слюно- и потоотделение, наблюдаются сальность лица, тахикардия, вазомоторная лабильность, субфебрильная температура, акроцианоз, часто возникают трофические нарушения кожи.
4. Нарушения психики: брадифрения, снижение инициативы и интереса к происходящему, эмоциональная тупость, снижение памяти, иногда раздражительность, ипохондрия, состояния психомоторного возбуждения с импульсивными действиями, в некоторых случаях развивается слабоумие. Часто отмечаются эгоцентризм, назойливость. Лечение: наиболее эффективна заместительная терапия (назначение L-ДОПЫ, предшественницы допамина, способной проникать через гематоэнцефалический барьер).
* * *
- синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей и проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, неустойчивостью при изменении позы (постуральной неустойчивостью). В 80 % случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, первичный, или идиопатический паркинсонизм) - дегенеративное заболевание ЦНС неизвестной этиологии, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции. Симптоматика начинается постепенно, часто с дрожания или неловкости в одной из конечностей, реже с затруднения походки или общей скованности. В дебюте больные часто предъявляют жалобы на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Постепенно симптомы становятся двусторонними, нарастают замедленность движений, повышение мышечного тонуса (ригидность), часто с феноменом «зубчатого колеса». В результате ослабления мимики лицо становится маскообразным. Дрожание отмечается у 75 % больных, обычно оно более выражено в состоянии покоя и напоминает «скатывание пилюль». Походка становится шаркающей или семенящей, руки не участвуют в ходьбе (ахейрокинез). Чтобы тронуться с места, больные часто вынуждены делать несколько мелких шажков. На поздних стадиях утрачиваются постуральные рефлексы, обеспечивающие поддержание равновесия, вследствие этого наблюдаются пошатывание при ходьбе, падения, пропульсии или ретропульсии (выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной внезапно ускоряется, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела). Часто присутствуют вегетативные нарушения (повышенная сальность кожи, гиперсаливация, запоры, ортостатическая гипотония, импотенция). У значительной части больных развивается депрессия, которая иногда бывает первым проявлением болезни, предшествуя двигательным расстройствам. У 20 % больных развивается деменция. В начале болезни некоторые больные теряют вес, затем он обычно стабилизируется на более низком уровне. Заболевание неуклонно прогрессирует, но с различной скоростью. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Однако в настоящее время средняя продолжительность жизни больных соответствует общей по популяции.
Болезнь Паркинсона дифференцируют с сосудистым, лекарственным паркинсонизмом, связанным с приемом нейролептиков, метоклопрамида (церукала), пипольфена, метилдофа, резерпина, антагонистов кальция (циннаризина, флунаризина, дилтиазема), амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических антидепрессантов. После отмены препарата у большинства больных симптомы исчезают в течение 4 - 8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет. Антихолинергические средства (циклодол, акинетон) уменьшают симптомы.
Лечение болезни Паркинсона предполагает постоянный прием лекарственных средств, прежде всего препаратов леводопы (L-ДОФА), содержащих комбинацию леводопы с ингибитором периферической декарбоксилазы (карбидопой или бензеразидом), который предупреждает ее метаболизм в периферической ткани, что позволяет значительно уменьшить дозу леводопы и снизить вероятность побочных действий. У большинства больных с болезнью Паркинсона леводопа вызывает драматическое улучшение, однако этот эффект является чисто «косметическим», так как препарат не предупреждает дальнейшего прогрессирования заболевания, и спустя несколько (в среднем 3 - 5) лет после начала лечения у большинства больных эффективность препарата неизбежно снижается, появляются колебания двигательной активности и избыточная двигательная активность (дискинезии). У более молодых больных (до 60 лет) срок назначения леводопы пытаются оттянуть, назначая селегилин, агонисты дофамина, амантадин, холинолитики или их комбинацию.
При внезапном прекращении приема противопаркинсонических средств, уменьшении их дозы или нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) может развиться акинетический криз, приковывающий больного к постели. Это неотложное состояние, требующее в первую очередь поддержания жизненно важных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Если криз - результат отмены леводопы, то следует вновь назначить препарат, но в несколько более низкой дозе и затем повышать ее до прежней в течение 1 - 2 сут.
Помимо лекарственной терапии, показаны массаж, лечебная физкультура, больных следует постоянно побуждать к посильной для них активности, памятуя о том, что «постель - враг паркинсоника». Важное значение имеет нормализация моторики желудочно-кишечного тракта (запоры, замедленное опорожнение желудка) с помощью пищевых продуктов, богатых пищевыми волокнами, специальных упражнений, приема слабительных. При нарушении сна показаны антидепрессанты с седативным действием - например, амитриптилин по 10 - 25 мг на ночь. На поздних стадиях могут развиваться психозы под действием практически любых противопаркинсонических средств. При развитии психоза или спутанности следует прежде всего исключить декомпенсацию соматического заболевания, дегидратацию или инфекцию (мочеполовой системы, легких и т. д.). Если коррекция выявленных нарушений не привела к успеху, необходимо снизить дозу противопаркинсонических средств или, если это возможно, постепенно отменить некоторые из них и/или назначить антипсихотические средства, выбирая те из них, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты: сульпирид (эглонил), тиоридазин (сонапакс), клозапин (лепонекс).
* * *
(по имени J. Parkinson) - клинический синдром, характеризующийся сочетанием акинезии (олигобрадикинезии), ригидности, тремора покоя и постуральной неустойчивости. Обычно связан с поражением базальных ганглиев или их связей с моторными зонами коры. Выделяют паркинсонизм первичный, включающий болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм, и вторичный (симптоматический), развивающийся в результате поражения головного мозга при сосудистых расстройствах (сосудистый паркинсонизм), инфекционных заболеваниях (постэнцефалитический паркинсонизм), черепно-мозговой травме (посттравматический паркинсонизм), интоксикациях (например, марганцем или угарным газом), под действием нейролептиков (нейролептический паркинсонизм). Отдельную группу составляет паркинсонизм при других (помимо первичного) дегенеративных заболеваниях центральной нервной системы (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация, гемипаркинсонизм-гемиатрофия, болезнь Галлервордена - Шпатца, гепатолентикулярная дегенерация и др.). При многих из этих заболеваний, помимо паркинсонизма, в клинической картине наблюдают иные неврологические синдромы - мозжечковые, пирамидные расстройства, вегетативную недостаточность, глазодвигательные нарушения и т. д., поэтому их условно обозначают как «паркинсонизм-плюс». Точная диагностика в значительной части случаев возможна при тщательном анализе клинических признаков, данных нейровизуализации и лабораторных исследований. Но в некоторых случаях диагноз может быть поставлен лишь при патоморфологическом исследовании. Дифференциальный диагноз проводят с «паркинсонизмом нижней части тела», характеризующимся паркинсоноподобными изменениями походки: больной медленно, с трудом трогается с места, идет мелкими шаркающими шагами, может внезапно застыть при поворотах или преодолении порога. Но в отличие от паркинсонизма у больных отсутствуют тремор, мышечная ригидность, остается живой мимика, сохраняются движения рук при ходьбе. Особенно часто синдром наблюдается при сосудистых поражениях головного мозга и гидроцефалии, нарушающих связи лобной коры с базальными ганглиями.
* * *
Симптомокомлекс, который составляют прежде всего признаки гипокинезии, ригидности мышц, тремор покоя и постуральные расстройства. Проявляется при болезни Паркинсона (70% всех случав паркинсонизма), при склерозе сосудов мозга, при хронической форме эпидемического энцефалита, при некоторых интоксикациях, в частности при отравлении угарным газом, при лечении нейролептиками, а также после травматического поражения мозга.