Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "А" (часть 11, "АЛЬ"-"АМН")
|
Появление на поздних этапах старческого слабоумия, свойственных болезни Альцгеймера (см.) расстройств когнитивных функций. |
|
АЛЬЦГЕЙМЕРОВСКОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ НЕЙРОФИБРИЛЛ - утолщение повреждённых нейрофибрилл, образующих клубки, завитки, спирали. Кроме того, выявляется распад нейронов, так что вместо них остаются пучки фибрилл. Аналогичные изменения обнаруживаются также при старческой деменции. |
|
АМАВРОЗ (а греч. mauros - тёмный) - слепота, возникающая без каких-либо видимых патологических изменений глаза и вызванная выпадением функции зрительного нерва и других отделов зрительного анализатора. Например, при амавротической идиотии. Ср: Амблиопия. Нередко термины «амавроз» и «амблиопия» используют как синонимы, особенно если имеется в виду функциональная слепота.
* * * Слепота, полная потеря зрения при сохранных зрачковых реакциях на свет, обусловленная поражением структур центральной нервной системы. |
|
АМАЛЬГАМИРОВАНИЕ (греч. мalagma - мягкая подкладка) - 1. растворение металла в ртути, получение амальгамы; 2. в психопатологии - процесс, посредством которого происходит смешение психопатических черт характера (Окладников, 2009). Синоним: Амальгамация. |
|
АМАТОФОБИЯ (греч. amathos - пыль, phobos - страх) - 1. навязчивый страх пыли и грязи; 2. любой страх пыли, грязи, вызванный болезненными причинами.
* * * Навязчивый страх - боязнь пыли. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
Син.: Двойственность психическая. Амбивалентность в сфере эмоциональных отношений (симпатия - антипатия, любовь - ненависть, дружба - вражда и т.п.). |
|
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ (ДВОЙСТВЕННОСТЬ, ПРОТИВОРЕЧИВОСТЬ) - одновременное присутствие в душе человека противоположных, несовместимых друг с другом чувств и стремлений, касающихся одного и того же объекта. Амбивалентными называются, например, такие чувства человека к другому, которые содержат в себе проявления любви и ненависти. |
|
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ МЫШЛЕНИЯ - одновременное сосуществование мыслей противоположного содержания. По Е.Блейлеру, патогномоничный симптом шизофрении. |
|
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ ПОБУЖДЕНИЙ - одновременное сосуществование побуждений противоположной направленности. По Е.Блейлеру, патогномоничный симптом шизофрении. |
|
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ ПОВЕДЕНИЯ РЕБЕНКА [лат. ambi - вокруг, около, с обеих сторон valens (valentis) - крепкий, прочный, влиятельный] - индивидуальный и возрастной вариант конфликтного поведения ребенка по отношению ко взрослому, характеризуемый борьбой положительных и отрицательных тенденций. Возникает в раннем возрасте и проявляется в процессе коммуникативной деятельности. Феномен А. п. р. экспериментально изучен в контексте концепция генезиса коммуникативной деятельности применительно к указанному возрасту. А. п. р. представляет собой целостный синдром, который проявляется в локомоциях детей, их эмоциональном состоянии, практических и аффективных связях с окружающими людьми, а также в характере ответа детей на воздействия взрослых: одновременном стремлении к взрослому и движении от него; робости, неуверенности, тревоге, плаче, в сочетании с интересом и положительном отношении к взрослым; отсутствии ситуативно-делового общения, характерного для этого возраста, низком уровне развития предметной деятельности; яркой избирательности во взаимоотношениях со взрослыми с преобладанием эмоционального общения в ущерб предметному взаимодействию. Феномен А. п. наблюдается примерно у трети детей, посещающих ясли. В основе А. п. лежит конфликт между потребностью ребенка в общении со взрослым и отсутствием у него средств для установления контактов с окружающими людьми. Одной из причин возникновения А. п. являются особенности семейного воспитания ребенка на первом году жизни, которое отличается гипертрофией эмоциональных связей между ребенком и взрослым и препятствует формированию практических контактов. Л. Н. Галигузова |
|
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ ЧУВСТВ - несогласованность эмоциональных переживаний (симпатии и антипатии, любви и ненависти и т. п.), связанных с двойственным отношением к человеку, предмету или явлению. При этом наблюдается противоречие между устойчивым чувством и временным эмоциональным состоянием. В интимных отношениях мужчина и женщина могут переживать досаду, стыд, гнев, вызванные недостойным поведением любимого человека. Особой остроты А. ч. достигает в связи с переживанием ревности, при которой чувство любви сочетается с ненавистью, вызванной реальной или воображаемой изменой. -----------------------------------
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ ЧУВСТВ (от лат. ambo «оба» и valeo «имею силы») - испытывание противоположных или смешанных чувств к кому-л. или чему-л., особенно любви и ненависти; склонность к постоянному изменению чувств или отношения к кому-, чему-л.; несогласованность, противоречивость нескольких одновременно испытываемых чувств к какому-то объекту. Ср. выражение От любви до ненависти один шаг. Возможная реакция - недоумение, раздражение, недоверие, амбивалентность может быть ошибочно принята за легкомыслие и взбалмошность.
Я возненавижу ее так же сильно, как прежде любил… Тут-то я и проявлю всю силу своей души, если возненавижу ее, покину ее, сколь прекрасной, сколь любезной она бы мне ни казалась (Ж.-Б. Мольер, Мещанин во дворянстве).
И еще раз теперь я задал себе вопрос: люблю ли я ее? И еще раз не сумел на него ответить, то есть, лучше сказать, я опять, в сотый раз, ответил себе, что я ее ненавижу. Да, она была мне ненавистна. Бывали минуты (а именно каждый раз при конце наших разговоров), что я отдал бы полжизни, чтоб задушить ее! Клянусь, если б возможно было медленно погрузить в ее грудь острый нож, то я, мне кажется, схватился бы за него с наслаждением. А между тем, клянусь всем, что есть святого, если бы на Шлангенберге, на модном пуанте, она действительно сказала мне: «бросьтесь вниз», то я бы тотчас же бросился, и даже с наслаждением. Я знал это (Ф. Достоевский, Игрок).
Ср. в «Вишневом саде» А. Чехова - Лопахин и жалеет Гаева и Раневскую, и одновременно злорадствует по поводу их краха.
У него была в душе какая-то болезненная, незалечимая трещина, нанесенная женщиной… Будучи пьяным, он часто вытаскивал из своей дорожной корзинки портрет какой-то женщины… Он то целовал эту фотографию, то швырял ее на пол, прижимал ее к сердцу и плевал на нее, ставил ее в угол на образ и потом капал на нее стеарином (А. Куприн, Как я был актером).
Ведь я люблю тебя и проклинаю!
Отдай, отдай мне снова жизнь, вернись!
(Романс).
К явлениям амбивалентности психоаналитики относят случаи, когда женщина имеет двух любовников (мужа и любовника, бывшего мужа и нынешнего мужа), и ненависть направляется на одного из их пары, пока другой любим ею; если ненавидимый отвергается или уходит, ненависть может проявляться в отношении оставшегося с ней, который, в свою очередь, может быть брошен ею, чтобы с любовью вернуться к оставленному. Этим же объясняется и частое благополучие женщины во втором браке: ненависть, другие отрицательные эмоции направляются на первого мужа, а любовь - на второго. |
|
АМБИВАЛЕНТНОСТЬ ЭМОЦИОНАЛЬНАЯ - одновременное сосуществование эмоций и чувств противоположного содержания. По Е.Блейлеру, патогномоничный симптом шизофрении. Синоним: Амбитимия. |
|
АМБИДЕКСТРИЯ (лат. ambi - вокруг, с обеих сторон; dexter - правосторонний) - одинаковое владение обеими руками. Термин обычно не распространяется для обозначения одинакового владения ногами, глазами и др. парных органов.
* * * Способность одинаково владеть обеими руками. |
|
АМБИЦИЯ (лат. ambitio «хождение вокруг, обхаживание; домогательство; честолюбие, тщеславие») - обостренное самолюбие, чванство.
Поручик, еще весь потрясенный непочтительностью, весь пылая и, очевидно, желая поддержать пострадавшую амбицию, набросился… на несчастную «пышную даму» (Ф. Достоевский, Преступление и наказание).
* * * Повышенное самомнение, обостренное самолюбие, влияющие на взаимоотношение с окружающими. |
|
АМБЛИОПИЯ (греч. amblis - слабый, тупой; opsis - зрение) - 1. снижение зрения, слепота функционального характера (синонимы: истерическая слепота; истерический амавроз; психогенная слепота); 2. ухудшение зрения, особенно это касается зрительного восприятия пространства. Последнее расстройство обычно бывает вызвано нарушениями координации между двумя глазами в силу различных аномалий рефракции, рассогласованием движений глаз, разными степенями астигматизма (нарушения преломляюшей способности глаза) или страбизма (косоглазия).
* * * Снижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора. Проявляется при аномалии рефракции, при монолатеральном косоглазии, после длительного функционального бездействия глаза - амблиопия без анопсии (amblyopia ех anopsia). |
|
Психогенная слепота у больных истерией. Обычно сопровождается и другими признаками этого заболевания. |
|
АМБУЛАТОРНЫЙ (лат. ambulatorius - подвижный) - 1. способный ходить; 2. не требующий госпитализации в стационар. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
АМЕЛИЯ - Аномалия развития, проявляющаяся отсутствием конечности. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
Прекращение менструаций, обусловленное гинекологическим заболеванием или гормональным дисбалансом. |
|
Отсутствие менструаций у женщин, никогда их не имевших, и их задержка у девушек, достигших 16 лет. |
|
АМЕНЦИЯ ( а лат. mens - ум, мышление, рассудок) - синдром спутанного сознания, характеризуется следующими основными признаками: 1. нарушением ориентировки всех видов (ауто,- сомато- и аллопсихической ориентировки); 2. бессвязностью мышления; 3. растерянностью; 4. сверхотвлекаемостью внимания (гиперметаморфоз); 5. отрывочными психотическиими симптомами (обманами восприятия, фрагментарными, мимолётными бредовыми идеями, отдельными проявлениями кататонии); 6. беспорядочной, хаотической сменой эмоциональных проявлений и/или актов экспрессии; 7. двигательным беспокойством (обычно в пределах постели - яктация - см.); 8. по выходе их психотического состояния - тотальной конградной амнезией. Чаще аментивное помрачение сознания развивается вследствие длительных истощающих соматических заболеваний. Различают следующие варианты аменции: а) галлюцинаторную и б) кататоническую варианты аменции. Расстройство впервые описано Th. Meinert (1881), автор считал её самостоятельным психозом. См. Сознания расстройства.
* * * (лат. amentia - безумие). Форма помрачения сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и движений. |
|
АМЕНЦИЯ С ОГЛУШЕНИЕМ (лат. аttonitus - оглушенный). Аменция (см.), сопровождающаяся признаками оглушения или ступора. |
|
АМЕРИКАНСКИЙ ЯЗЫК ЖЕСТОВ - система жестов глухих в Северной Америке, которая более похожая на язык жество глухих французов, нежели англичан. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
АМЕТРОПИЯ (а греч. metreo - измеряю, opsis - зрение) - любой дефект рефракции глаза, например, гиперметропия (дальнозоркость), миопия (близорукость), астигматизм (не собирающийся в одной точке, расплывчатый).
* * * Аномалия рефракции глаза, при которой нарушено соответствие между преломляющей силой оптической системы глаза и длиной его оптической оси. Показание к коррекции зрения с помощью оптических стекол. |
|
АМИЛОИДНЫЕ БЛЯШКИ (греч. amylon - крахмал, eidos - вид, образ) - патологический белковый налёт на нейронах при некоторых болезнях (деменция Альцгеймера, синдром Дауна). |
|
АМИЛОИДОЗ - форма белковой дистрофии, при которой в органах и тканях откладывается (или образуется) аномальный белок - амилоид. Чаще встречается вторичный амилоидоз, который развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся нагноением и (или) распадом тканей (например, при бронхоэктазах, туберкулезе легких, костей, хроническом остеомиелите и др.). При вторичном амилоидозе поражаются главным образом почки, селезенка, печень, надпочечники. Реже наблюдаются другие формы амилоидоза, в частности первичный амилоидоз, при котором не обнаруживается хронического заболевания, сопровождающегося нагноением. Первичный амилоидоз характеризуется преимущественным поражением мышц. При этом может развиваться тяжелая миастения с параличами, атрофией мышц и трофическими язвами; возможно поражение сердца, легких, кожи.
Клиническая картина амилоидоза зависит от его локализации: при поражении почек развивается нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, анасарка); при поражении печени - гепатомегалия, иногда портальная гипертензия, асцит, реже желтуха, геморрагии; при поражении сердца - кардиомегалия, аритмии и тяжелая сердечная недостаточность.
Диагноз амилоидоза может быть установлен на основании указанных признаков, но подтверждается только при биопсии пораженного органа.
Лечение при вторичном амилоидозе направлено на основное заболевание. Специфическая терапия первичного амилоидоза включает назначение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, симптоматическая - использование мочегонных средств при отеках, антиаритмических препаратов при аритмиях.
* * * Характеризуется формированием в соединительной ткани сложного глюкопротеида - амилоида, синтезируемого амилоидобластами и постепенно замещающего обычные соединительнотканные элементы сосудистой стенки, паренхимы органов и тканей. Основным компонентом амилоида является особый фибриллярный белок, из которого формируются амилоидные фибриллы. Плазменный элемент амилоида представлен пентагональными палочковидными структурами, известными под названием «амилоидные палочки». Амилоидоз прекапилляров мозга сопровождается его ишемией и формированием микроаневризм, которые являются одной из основных причин развития кровоизлияний в мозг у людей пожилого и старческого возраста. Возможен амилоидоз паренхиматозных органов, миокарда, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи. |
|
АМИМИЯ (а греч. mimikos - подражательный) - 1. утрата способности выражать свои эмоции и чувства посредством жестов и мимики при органической неврологической патологии (паркинсонизм, повреждение лицевых нервов, нейролептический синдром, лобный синдром и др.); 2. отсутствие или утрата способности коммуницировать посредством мимики и жестов при некоторых видах психической патологии (апатия, депрессия, кататонический ступор, синдромы раннего детского аутизма, шизофрения и др.). Чаще всего расстройство указывает на наличие серьёзного эмоционального дефицита. Много чаще встречается ослабление или ограничение способности к экспрессии - гипомимия.
* * * Отсутствие активности мимической мускулатуры, отражающей эмоции, душевное состояние. В связи с этим лицо застывшее, маскообразное. Характерно при паркинсонизме и некоторых психических заболеваниях. |
|
АМИНАЗИН (Aminazinum, Ampliactil, Chlorazin, Chlorpromazine hydrochloride, Largactil, Plegomaqzine и мн. др.) - первый в истории психофармакотерапии нейролептик (1953), вселивший надежду и поначалу даже уверенность в том, что проблема лечения психических расстройств близится, наконец, к своему преодолению. Аминазин блокирует центральные адренергические и дофаминергические рецепторы в центральной нервной системе. Обладает антипсихотическим, седативным и снотворным, а также противорвотным и гипотермическими свойствами, успокаивает икоту. Усиливает действие анальгетиков и антиконвульсантов, но в отдельных случаях может вызывать судороги. В настоящее время аминазин используется, в основном, для купирования психомоторного возбуждения, а в комбинации с другими нейролептиками (не относящимся к производным фенотиазина) и лечения различных психотических состояний. Часто наблюдаются значительные неврологические побочные явления терапии (паркинсонизм, акатизия), из психопатологических побочных явления наиболее актуальной является аминазиновая депрессия, кроме того, отмечаются аллергия, фотосенсибилизация кожи, атония желудка и кишечника и мн. др. Не назначается пациентам, находящимся в коме, а также лицам, страдающим серьёзной соматической патологией. |
|
АМИНОКИСЛОТА (< греч.) - органическое соединение, образование из аминовой группы и карбоксиловой группы (последняя состоит из 2 атомов кислорода и 1 атома водорода.). Соединённые пептидной связью (то есть связью между аминовой группой одной аминокислоты с карбоксиловой группой других аминокислот), аминокислоты образуют белки. Некоторые аминокислоты являются предшественниками нейромедиаторов или сами обладают свойствами медиаторов (например, глицин, глутаминовая кислота, гамма-аминомасляная кислота) - см. Нейромодуляторы. |
|
АМИНЫ (греч.) - класс органических соединений, продукты замещения в аммиаке атомов водорода углеводороднымии радикалами (см.). Широко используются для синтеза лекарственных препаратов, красителей и др. |
|
Нарушение трофики мышц при их периферическом параличе вследствие поражения двигательных единиц - периферических мотонейронов и их отростков, участвующих в формировании структур периферической нервной системы. |
|
Обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 лет поражением главным образом мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и в связи с этим слабостью мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным, лицевым и тройничным, реже - отводящим и глазодвигательным черепными нервами. Иногда в процесс вовлекаются и передние рога на уровне шейного утолщения спинного мозга. Уже в дебюте болезни возникают респираторные расстройства и признаки бульбарного синдрома (см.), рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, двусторонний парез мимических и жевательных мышц, иногда успевают проявиться офтальмопарез и вялые парезы рук. Заболевание прогрессирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Есть мнение, что синдром можно рассматривать как бульбарную форму болезни Верднига-Гоффманна (см.). Описали: в 1892 г. итальянский врач C. Fazio и в 1893 г. французский врач P. Londe. |
|
Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20-40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт. |
|
Син.: Синдром Виалетто-Ван Лэре. Проявляется на 1-2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе - диафрагму. Прогноз неудовлетворительный. |
|
АМИОТРОФИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ - Амиотрофия (см.), развивающаяся при сахарном диабете в результате непосредственного влияния гипергликемии на периферическую нервную систему и мышечную ткань. |
|
Син.: Болезнь Шарко-Мари-Тута-Гофмана. Болезнь, характеризующаяся периферическими параличами, амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением атрофического процесса на дистальные отделы рук, а также трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, редко - по аутосомно-рецессивному, сцепленному с полом. |
|
Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 - нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1-3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9-12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2-3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 - С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner. |
|
Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение доброкачественное. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Aberfeld и Namba. |
|
Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением. |
|
Син.: Болезнь Верднига-Гоффманна. Обычно проявляется на 2-4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях - полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann. |
|
В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига-Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20-30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858-1919). |
|
Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов. |
|
Син.: Болезнь Арана-Дюшенна-Куссмауля. БАС, переднероговая форма Дебютирует в возрасте 25-50 лет прогрессирующей мышечной атрофией, фибриллярными и фасникулярными подергиваниями, вялыми парезами, угасанием сухожильных рефлексов. Чаще других встречается так называемый «шейный тип» поражения, при котором атрофии возникают прежде всего в дистальных отделах рук. При этом рано образуется «обезьянья кисть» (см.). Реже встречается «шейно-лопаточно-плечевой тип» (тип Вульпиана-Бернхардта), характеризующийся дебютом атрофического процесса с мышцы плечевого пояса с последующим его распространением на мышцы спины, груди, живота. Еще реже можно наблюдать «пояснично-крестцовый тип» заболевания, при котором атрофии и парезы начинаются с дистальных отделов ног и распространяются в проксимальном направлении на мышцы бедер, таза, туловища. Течение хроническое. Со временем формируются анкилозы суставов. В конечной стадии могут развиться расстройство дыхания, бульбарный синдром (см.). На ЭМГ - признаки раздражения и гибели периферических двигательных нейронов. Этиология не уточнена. Описали: в 1872 г. французский невропатолог Duchenne (1806-1875) и затем немецкий врач Kussmaul (1822-1902). Подробным изучением болезни занимался отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900-1966), который назвал заболевание (1964) передним подострым полиомиелитом. О.А. Хонкариан (1978) предложил рассматривать болезнь как переднероговую форму бокового амиотрофического склероза (БАС). |
|
Син.: Болезнь Кугельберга-Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже - в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных - псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander. |
|
АМИТАЛ-КОФЕИНОВАЯ ПРОБА - достаточно эффективный и ранее нередко используемый способ «растормаживания» пациентов, то есть делать их более контактными (в особенности пациентов с кататоническим ступором). Вводится подкожно 2 мл 10% раствора кофеина, а через полчаса в клизме - 20-30 мл 2% раствора (или в/м 5-10 мл 5% раствора) амитала натрия. Оба препарата могут вводиться в/в вместе, из одного шприца. Синоним: барбамил-кофеиновая проба. Данная процедура с успехом проводится также при лечении пациентов с некоторыми диссоциативными расстройствами (истерический ступор, истерическая амнезия, диссоциативная фуга). |
|
АМИТРИПТИЛИН (Amitriptyline, Adepril, Atriptal, Damilen, Elavil, Амизол, Аминеурин, Лароксил, Саротен, Триптизол и мн.др.) - классический и весьма эффективный трициклический антидепрессант широкого спектра действия. Ингибитор реаптейка норадреналина (обратный захват норадреналина из синаптической щели происходит в 3 раза и нтенсивнее, чем обратный захват серотонина), дофамина, серотонина и других медиаторных моноаминов. Обладает значительной холинолитической, адренолитической и антигистаминной активностью. Потенцирует гипнотический эффект нейролептиков, бензодиазепинов, барбитурата и алкоголя. Сочетает мощное тимолептическое действие с седативным. Амитриптилин показан к применению для лечения депрессии как с тоской и заторможенностью, так и депрессии с тревогой, страхами, паническими атаками, кошмарами. Особенно он эффективен, как полагают, при лечении атипичных депрессий (с обсессивно-фобическими явлениями, ипохондрией, нервной анорексией, энурезом, болевым синдромом, бессонницей). Обострения продуктивной психопатологической симптоматики амитриптилин обычно не вызывает. Многими клиницистами этот лекарственный препарат и поныне рассматривается как наиболее эффективный антидепрессант, с которым не могут сравниться антидепрессивные препараты даже самого последнего поколения. Седативный эффект амитриптилина проявляется уже в первые дни лечения. Обычно препарат хорошо переносится, если терапию начинать с малых доз (25 - 50 мг/сут) и постепенно их наращивать до оптимальных. Из побочных явлений терапии чаще всего отмечают сухость во рту, мидриаз, нарушение аккомодации, задержку мочи, сонливость, головокружение, тремор рук, парестезии, аллергические реакции, нарушения сердечного ритма, атонический запор, временное снижение памяти, реже - нарушения в половой сфере (импотенция, аноргазмия и др.), артериальная гипотензия, кардиотоксическое действие. Описаны отдельные случаи развития делириозных эпизодов. Указанные осложения значительно чаще возникают при длительном лечении в дозах, превышающих 100-150 мг/сут., а также у лиц пожилого возраста и в связи с замедлением метаболизма амитриптилина. Препарат не назначается при глаукоме, гипертрофии простаты, атонии мочевого пузыря, детям до 2 лет. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
АМНЕЗИЯ ДИССОЦИИРОВАННАЯ (лат. dissociatio - разъединение, разделение) - выпадение памяти на преимущественно внешние либо внутренние впечатления. |
|
АМНЕЗИЯ АЛКОГОЛЬНАЯ - выпадение памяти на период алкогольного опьянения у пациентов с алкогольной зависимостью. Обычно наблюдается у пациентов во второй и третьей стадии алкоголизма. Утраченные воспоминания обычно относятся к той стадии алкогольного опьянения, когда признаков значительного оглушения сознания у пациентов ещё не наблюдается. Некоторые пациенты, будучи в опьянении, вспоминают о своей особенности забывать впечатления этого периода и даже стараются их запомнить, но сделать им это обычно не удаётся. |
|
АМНЕЗИЯ АНТЕРОГРАДНАЯ (лат.anterius - до, прежде; gradior - ходить, идти) - выпадение памяти на впечатления некоторого периода времени после окончания острого психотического состояния или нарушения сознания. Обычно выявляется ретроспективно, спустя некоторое время после того, как восстановилось сознание и другие психологические функции (спустя недели, иногда месяцы). |
|
АМНЕЗИЯ АНТЕРОРЕТРОГРАДНАЯ ( антеро лат. retro - позади, после) - сочетание амнезии антероградной и амнезии ретроградной (см.). |
|
АМНЕЗИЯ АФФЕКТОГЕННАЯ (от лат. affectus - страсть, душевное волнение; греч. genesis - происхождение) - выпадение памяти на впечатления периода аффекта патологического (см.). |
|
АМНЕЗИЯ ДЕТСКАЯ - выпадение воспоминаний о впечатлениях первых 3 - 4 лет жизни. Патологией не является. Синоним: Амнезия инфантильная. |
|
АМНЕЗИЯ ДИССОЦИАТИВНАЯ (лат. dissociatio - разъединение, разделение) - общее название амнезий, развитие которых не связано с органическим поражением головного мозга. |
|
Потеря памяти обычно на недавние личностно весьма значительные, крайне неприятные, подчас трагические события, сопряженные с эмоциональным перенапряжением (несчастный случай, смерть близких, тяжелые сцены боя, аморальный или криминальный поступок). А.д может быть сопряжена с подсознательно обусловленным их неприятием. При этом амнезия может быть парциальной или селективной, ее сопровождают растерянность, дистресс, различные поведенческие реакции, иногда примирение со случившимся. Может модифицироваться в процессе психотерапии под гипнозом. Значительные трудности дифференциации с сознательной симуляцией. |
|
АМНЕЗИЯ ИСТОЧНИКА - выпадение памяти на источники получаемой информации. Следует отличать от криптомнезии, при которой представляемые пациентами источники впечатлений являются ложными (см.). |