Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "И" (часть 2, "ИДЕ"-"ИДИ")
|
ИДЕИ ВСЕМОГУЩЕСТВА (omnipotent thinking) - вера ребёнка в то, что это именно он контролирует события, находящиеяся вне его власти. |
|
ИДЕИ ДОМИНИРУЮЩИЕ - 1. какие-либо идеи, собственные либо принадлежащие кому-то другому, целиком захватившие индивида в силу преобладающего по отношению к ним познавательного интереса (Аменицкий, 1942: Гуревич, 1949). Отличаются от бредовых идей своей реалистичностью, способностью индивида критически их оценивать и адекватно воспринимать действительность, от сверхценных идей - отсутствием мотивов самоутверждения и неадекватно завышенной, гиперкомпенсаторной самооценки. Чаще всего не являются болезненными (например, одержимость учёного, поэта, писателя каким-либо замыслом, проектом). Доминирующие идеи могут приобретать и патологический характер, если им свойственно деструктивное, разрушительное содержание или они существенным и дезадаптирующим образом нарушают сбалансированное представление о происходящем в действительности; 2. общее название идей, господствующих в сознании индивида. |
|
ИДЕИ КАТАТИМНЫЕ (греч. katathymeo - падать духом) - идеи, связанные, как предполагается, с неким неосознаваемым комплексом представлений и эмоций. В психопатологии под этим термином чаще всего подразумеваются сверхценные и бредовые идеи. |
|
ИДЕИ НАВЯЗЧИВЫЕ - неконтролируемые мысли, воспоминания, представления, умственные действия чуждого, непонятного, бессмысленного и не связанного с реальностью содержания, по отношению к которым пациенты большей частью сохраняют сознание их неуместности и/ или болезненности. |
|
ИДЕИ ОТНОШЕНИЯ - 1. бредовые идеи, при которых пациенты рассматривают различные посторонние события как имеющие непосредственную связь с их личностью и особое для них значение; 2. тенденция приписывать окружающим собственные мысли о своих недостатках или, напротив, достоинствах, если сам индивид на них сосредоточен и придаёт им большое значение - сенситивные идеи отношения.
* * * - склонность индивида интерпретировать нейтральные высказывания или относящиеся к другим лицам замечания, действия как имеющие отрицательное значение для него, как намеки на него.
А когда Старцев в обществе, за ужином или чаем, говорил о том, что нужно трудиться, что без труда жить нельзя, то всякий принимал это за упрек и начинал сердиться и назойливо спорить (А. Чехов, Ионыч).
В одном из учреждений его руководитель в своем выступлении на общем собрании, среди прочего, имея в виду одну неопрятную даму, сказал, что некоторым сотрудникам, приходя на работу, нужно больше заботиться о своем внешнем виде; в результате несколько женщин подумали, что он сказал это о них, и решали, в чем им ходить на работу в дальнейшем.
Ср. рекомендации этикета - не говорить в присутствии слепого о глазах и недостатках зрения, в присутствии не окончившего вуз - о необходимости в наше время высшего образования и т. п. Ср. многие женщины разговоры о старении, телесной полноте, необходимости умеренности в питании рассматривают как намеки на них. Ср. мнительность, комплекс неполноценности.
* * * - см. Бред отношения. Ср. выражение мнительность. Это может быть следствием нарциссизма или комплекса неполноценности. Может вызвать ненависть, враждебность, презрение к лицу, провоцирующему это состояние, разочарование в нем. Типичная реакция - недоумение, досада, попытки разубеждения и оправдания.
А когда Старцев в обществе, за ужином или чаем, говорил о том, что нужно трудиться, что без труда жить нельзя, то всякий принимал это за упрек и начинал сердиться и назойливо спорить (А. Чехов, Ионыч).
Все, что Альберт напоследок… говорил о деле арестованного, до крайности возмутило Вертера: ему почудился в этом выпад против него самого… (В. Гёте, Страдания юного Вертера)
Ср. рекомендации этикета: не говорить в присутствии слепого о глазах и недостатках зрения, в присутствии не окончившего вуз - о необходимости в наше время высшего образования и т. п. Ср. многие женщины разговоры о старении, телесной полноте, необходимости умеренности в питании рассматривают как намеки в свой адрес. Ср. мнительность, комплекс неполноценности. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ИДЕИ СООТНЕСЕНИЯ (ideas of reference) - представление о том, что некие события взаимосвязаны, хотя какой-либо регулярной связи между ними объективно не существует. |
|
Син.: Идеи величия. Идеи мегаломанические. Бредовые и маниакальные идеи, проявляющиеся переоценкой собственной личности, своих возможностей и физических сил. Описал немецкий психоневролог Wernicke. |
|
ИДЕЙНОСТЬ - качество личности заключающееся в приверженности ее определенной целостной системе идей и соответствующему ей социальному, нравственному идеалу; последовательная верность им в теории и практике. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ИДЕНТИФИКАЦИЯ (ИМИТАЦИЯ) - адаптивный психологический механизм подражания или отождествления личности себя с реальными или воображаемыми людьми, «достойным делом», социальной микрогруппой и т.д., т.е. с теми, кто обладает качествами, которыми личность не располагает, но хочет иметь. Отождествление осуществляется путем подражаний и копирования манеры поведения, взглядов, суждений, установок авторитетных для личности лиц. Идентификация способствует повышению чувства уверенности, безопасности и надежности в трудных для личности ситуациях. |
|
ИДЕНТИФИКАЦИЯ КОЛЛЕКТИВИСТСКАЯ - признание за членами группы, в частности, занимающимися совместной деятельностью, равных прав и обязанностей, в том числе понимание прав каждого из них на содействие и поддержку, необходимости сочувственного отношения к ним.
К семье он относился с религиозным благоговением, как древние, почти как варвары. Жертвуя для нее всем, он требовал, чтобы и другие поступали так же (Р. Роллан, Жизнь Микеланджело).
Ср. согласие групповое. |
|
ИДЕНТИФИКАЦИЯ СТИМУЛОВ (от лат. identificare - отождествлять...) - один из уровней перцептивного действия, в более конкретном плане - один из этапов приема информации оператором. И. с. является промежуточным звеном между актами различения и опознания и заключается в выявлении смыслового содержания сигнала и установления его тождества с реальным объектом. И. с. состоит в сличении двух стимулов: в частном случае она может проводиться по эталону памяти и заключаться в сравнении стимула с эталоном, хранящимся в памяти. И. с. осуществляется по одному признаку или их совокупности. Скорость . и точность И. с. Определяются информационной емкостью сигнала, т. е. количеством элементов алфавита, из которых делается выбор. Число точно идентифицируемых альтернатив зависит от модальности стимула, однако для одномерных стимулов оно не превышает 5 - 9. И. с. связана с различимостью стимулов. Чем больше различительная чувствительность человека по отношению к стимулу, тем большая информация может быть передана с помощью последнего. И наоборот: чем больше интервал различения, тем эффективнее операция И. с. Однако если число различимых ступеней составляет сотни и тысячи, то число идентифицируемых состояний для тех же стимулов - единицы. Число состояний сигнала при идентификации увеличивается с использованием многомерных стимулов. Однако общее количество информации, передаваемое многомерным стимулом, меньше суммы величин, передаваемых каждым отдельным признаком. Аналогичная закономерность отмечается и в отношении скорости И. с. |
|
ИДЕНТИЧНОСТИ КРИЗИС - остро переживаемое чувство размывания или утраты собственной идентичности, потери самотождественности (например, при переходе от одной стадии развития личности к другой, особенно заметное в период пубертатного криза; в условиях сильного социального давления, вынуждающего индивида действовать вопреки самому себе, или в связи с резкими переменами в устройстве общества). Нередко является также признаком нарушения самоосознавания (болезненное ощущение собственной безликости, см. Деиндивидуация), бреда апперсонализации, когда чувство утраты собственной идентичности как бы компенсируется бредом величия, возникает оно, возможно при фугах, множественной личности. |
|
ИДЕНТИЧНОСТИ РАЗВИТИЕ [лат. identicus - тождественный] - согласно эпигенетической концепции Э. Эриксона, основное направление развития личности, определяющее как ее внутреннюю целостность («эгоидентичность»), так и ее включение в общество («групповая идентичность»). Групповая идентичность формируется благодаря тому, что с первого дня жизни воспитание ребенка ориентировано на включение его в данную социальную группу, на выработку присущего данной группе мироощущения. Эгоидентичность формируется параллельно с групповой идентичностью и создает у субъекта чувство устойчивости и непрерывности своего «Я», несмотря на те изменения, которые происходят с человеком в процессе его роста и развития. Формирование эгоидентичности продолжается на протяжении всей жизни человека. Л. Ф. Обухова |
|
ИДЕНТИЧНОСТИ ТЕОРИЯ - утверждает, что одинаковые феномены сознания имеют тождественную психофизиологическую конфигурацию (например, если индивид представляет себе собаку, то в его мозге происходит идентичное физиологическое событие, соответствующее именно конкретному образу собаки). Вариант гипотезы физикализма. Также называется типовой идентичностью, поскольку соотносит определённые типы явлений сознания с определённым типом физических событий. Знаковая теория идентичности отличается более мягкой позицией. Согласно последней, только определённые, индивидуальные (знаковые) состояния сознания отражают соответствующую им физиологическую идентичность. |
|
ИДЕНТИЧНОСТИ ФОРМИРОВАНИЕ - 1. процесс формирования собственной идентичности; 2. отклонение различных более примитивных и ранних идентификаций и принятие зрелой идентичности. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ИДЕНТИЧНОСТЬ ПРОТИВ ДИФФУЗИИ РОЛЕЙ - термин Э.Эриксона (1953), обозначает пятую из восьми стадий жизни человека (подростково-юношеский возраст). В этом возрасте индивиду предстоит пересмотреть свою идентичность, особенно по отношению к своим родителям, из которых он «вырастает», и по отношению к обществу, в которое он всё больше «врастает». Термин диффузия ролей отражает юношескую тенденцию к «сверхидентификации» с героями толпы, клик, фашистов, поп-культуры вплоть до полной потери собственной идентичности. |
|
ИДЕОГРАММА (греч. idea graphe - черта, начертание) - 1. письменный знак, который, в отличие от буквы, обозначает не звук речи, а целое понятие (например, "два, 2"). Отсюда, например, термин идеографический словарь, - последний составляется не по алфавиту, а по тематическим разделам; 2. система письменности (например, иероглифами, клинописью). Синоним: Логограмма |
|
ИДЕОГРАФИЧЕСКОЕ ПОНИМАНИЕ (idiographic understanding) - понимание поведения отдельного человека не по образующим его элементам, а посредством схватывания его целостной структуры подобно тому, как воспринимаются предметы, а не сначала составляющие их фрагменты, и уж только потом из них синтезируется целостный наглядный образ. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ИДЕОМОТОРНЫЙ АКТ (греч. idea motor - приводящий в движение, лат. activus - деятельный) - непроизвольное изменение тонуса мышц и малозаметные самому индивиду и тем более окружающим его людям движения, совершаемые при мысленном представлении этого движения.
* * *
(от греч. idea - идея, образ ; лат. motor - приводящий в движение и actus - движение, действие) - появление нервных импульсов, обеспечивающих какое-либо движение, после мысленного, идеального представления этого движения. Исходя из закономерностей и.а. возможно создание машинных устройств, принимающих команды человека в виде миограмм - нервных импульсов, не проявляющихся в видимом движении. Внешне это может выглядеть как управление машиной
* * * (от греч. idea - идея, образ, лат. motor - приводящий в движение, actus - движение, действие) - движение, возникающее непроизвольно под влиянием представления о движении или напряженного его ожидания. Примером И. а. является непроизвольный наклон головы или тела в сторону цели, к которой направляется движущийся предмет, фиксируемый взглядом. Физиологический механизм И. а. объясняется благодаря сигналом обратной связи, поступающим от органов движений. Чувствительность к незаметным для внешнего наблюдателя микродвижениям мышц при И. а. позволяет угадывать задуманное другим человеком и непроизвольно производимое им движение.,В понятие И. а. входят также процессы, связывающие представление о движении с его осуществлением (как если бы оно существовало реально). Однако, несмотря на отсутствие реализации движения, в И. а. имеются не только перцептивные (в виде зрительных образов и мышечных ощущений), но эффекторные компоненты (очень слабая мышечная динамика, инервация мышц, соответствующая данной двигательной задаче). Большое значение проблема И. а. имеет, если ее рассматривать как связь трудового движения с его представлением, образом. Оценка роли образа в регуляции моторных актов важна при анализе ошибочных действий оператора. Велика также роль И. а. при проведении мысленного эксперимента, решении различного рода вводных в процессе психологической подготовки операторов. |
|
ИДЕОМОТОРНЫЙ ЗРАЧКОВЫЙ РЕФЛЕКС (идеомоторный лат. reflexus - отражение) - зрачковая реакция при одном только представлении света (сужение зрачков), темноты или боли (расширение зрачков). |
|
ИДЕОФРЕНИЯ КАНДИНСКОГО (греч. idea phren - ум, познание) - термин, свидетельствующий об исторически первом и едва ли не самом достоверном описании шизофрении, как самостоятельной болезненной единицы, представленный В.Х.Кандинским (1890). При этом В.Х. Кандинский, в значительной степени опирался на самонаблюдение, самоисследование, проводил даже некоторые эксперименты над собою, изучая, в частности, псевдогаллюцинации, что делает его труд не только поистине подвижническим, героическим, но и заслуживающим особого доверия. Автор различает такие формы идеофрении: простую, кататоническую, периодическую, острую, хронически галлюцинаторную, вяло протекающую, он указывает также на возможность развития при идеофрении слабоумия. Описание и систематика В.Х.Кандинским идеофрении предвосхитила как ранние, так и современные классификации и клинические стандарты распознавания шизофрении и должным образом до сих пор труд этого выдающегося учёного не оценён даже отечественными авторами, а из зарубежных исследователей о трудах В.Х.Кандинского знал и постоянно их цитировал, пожалуй, один только К.Ясперс. |
|
ИДЕФИКС (франц. idee fixe «пункт помешательства, фиксированная идея») - одержимость индивида навязчивой маниакальной идеей.
Ср. известное выражение И, кроме того, я считаю, что Карфаген должен быть разрушен - фразу, которой древнеримский политический деятель заключал каждую свою публичную речь.
Ср. навязчивость, идея сверхценная, мономания. |
|
ИДЕЯ (греч. idea - понятие) - 1. у Платона - то, что соответствует или аналогично, по теперешней терминологии, представлению, мысли, сознанию в целом. По мнению философа, единственной достоверной реальностью являются только идеи, ничего иного в действительности не существует, именно идеи прогоняют окружающий человека непроницаемый мрак подобно тому, как огонь костра освещает стены пещеры. Нет на самом деле никакого, например, треугольника, а есть лишь соответствующий ему умственный образ. Во времена Платона слово «идея» изображалось греками прописными буквами, чтобы подчеркнуть его особое значение. Позиция Платона - это фактически панегирик сознанию, исторически первое свидетельство появления теории, согласно которой сознание в жизни человека играет глобальную, решающую роль (греч. logos panegyrikos - праздничная, торжественная речь), без которого он и по сей день лазал бы по деревьям. Аристотель говорил о ненаучности теории «идей» своего учителя, указав, что они суть либо «возможность без действительности», либо «действительность без возможности»; 2. у Декарта и британских эмпиристов идея - это то, что непосредственно воспринимается сознанием; 3. в когнитивной психологии - психическое явление, в основе которого лежит определённое состояние мозга и которое каким-то образом происходит из опыта. В этом смысле идея рассматривается как связанная с «реальным миром» и возникающая, предположительно, в результате пока что неизвестного процесса обработки информации, представляя тем самым «феноменальный опыт»; 4. в непрофессиональном представлении - мысль, понятие, замысел, план; 5. у К.Маркса - мысль, суждение, убеждение, которое распространилось в массе людей, поскольку адекватно выражает их потребности и чаяния; 6. в психопатологии - термин, используемый обычно с уточнением. Например, идея бредовая, идея сверхценная и др. |
|
ИДЕЯ ФИКС - одержимость индивида навязчивой маниакальной идеей. Ср. известное выражение: И, кроме того, я считаю, что Карфаген должен быть разрушен - фразу, которой древнеримский политический деятель заключал каждую свою публичную речь. Если кто-то в общении (в данном разговоре или в различных выступлениях) часто и настойчиво проводит какое-то свое убеждение, тем более подозрительное, это, помимо прочего, указывает на речевую некультурность. |
|
ИДИЛЛИЧЕСКОЕ НАСТРОЕНИЕ (греч. eidyllion «маленький вид, маленькая картинка») - ничем не омрачаемый покой, безмятежно-счастливое состояние. Типичная реакция - насмешливое недоверие с оттенком зависти.
Душа моя озарена неземной радостью, как эти чудесные весенние утра, которыми я наслаждаюсь от всего сердца. Я совсем один и блаженствую в здешнем краю… Я так счастлив, мой друг, так упоен ощущением покоя (В. Гёте, Страдания юного Вертера).
Природа… стала ему в последние годы жизни великим утешением… И, вернувшись в Рим, восьмидесятидвухлетний старик пишет прекрасное стихотворение, где воспевает природу и сельскую жизнь, противопоставляя ее обману и лжи городов (Р. Роллан, Жизнь Микеланджело). |
|
Син.: Кариограмма. Систематизированный в соответствии с условными порядковыми номерами аллельных пар и их групп хромосомный набор соматических клеток. Составляется из зарисованных под микроскопом или же вырезанных из микрофотографии хромосомного набора изображений отдельных хромосом. При составлении идиограммы самая крупная аллельная пара хромосом признается первой, а в последующем расставляются аллельные пары по мере уменьшения их размера. Последней при этом является пара половых хромосом. |
|
ИДИОГЛОССИЯ (греч. idios - свой, собственный, своеобразный; glossa - язык) - 1. неспособность издавать горловые и нёбные звуки при нормальном анатомическом строении речевого аппарата; 2. замена в речи слов бессмысленными звуками (у маленьких детей, при умственной отсталости). |
|
ИДИОГРАФИЧЕСКИЙ (греч. idios graphe) - относящийся к чему-то конкретному, индивидуальному, уникальному. Антонимы: Номотетический, Номологический (имеющий дело с абстрактным, универсальным, общим). |
|
ИДИОЛАТРИЯ (греч. idios latreia - служение, почитание, поклонение) - самообожание. Синоним: Нарциссизм. |
|
ИДИОЛЕКТ (греч. idios - свой, своеобразный; /dia/lektos) - совокупность неповторимых особенностей, характеризующих речь отдельного индивидуума, включая в их число и дефекты речи. Некоторые нарушения речи являются, вероятно, патологическим заострением идиолекта, если оно возникает вследствие психического расстройства. |
|
ИДИОМА (греч. idioma - своеобразное выражение) - выражение с условным значением, которое, в отличие от пословицы (см.), невозможно вывести из значений составляющих его слов. Например, "съел собаку". Неспособность понимать значение поговорок собственного языка появляется у детей в старших классах, иногда у взрослых она может указывать на тенденцию к аутизму. Синоним: Поговорка. |
|
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ (греч. idios pathos - страдание, болезнь) - 1. в медицине - возникающий по внутренним причинам, не сязанный с внешним воздействием. Синонимы: Аутохтонный, Генуинный, Эссенциальный; 2. возникающий по неизвестным причинам.
* * * Возникающий без видимых причин, характеризующийся неясным происхождением. |
|
ИДИОСЕТЧАТОЧНЫЙ СВЕТ - неопределённый серый цвет, воспринимаемый в условиях полной темноты адаптированными к ней глазами. Согдасно одной гипотезе, он является результатом метаболических процессов внутри сетчатки, другой гипотезы - активности коры полушарий мозга. Данный феномен является, пожалуй, единственным случаем обмана зрения, который не рассматривается как патология или иллюзия. |
|
ИДИОСИНКРАЗИЧЕСКАЯ АЛКОГОЛЬНАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ (греч. idios synkrasis - смешение) - опьянение патологическое (см). Синоним: Алкогольная интоксикация идиосинкразическая. |
|
ИДИОСИНКРАЗИЯ - необычное субъективное отвращение к чему-л. В. Гёте раздражали люди в очках. Каких-то людей раздражает, когда слышат в чужих устах определенные слова (шикарный, волнительный).
Воллар сообщает многое о личных привычках и идиосинкразиях Ренуара (П. Прицкер, Предисловие к изданию «Ренуар»). |
|
ИДИОСОМНАМБУЛИЗМ (греч. idios somnus - сон, ambulare - ходить) - спонтанное снохождение, то есть не связанное с внушающим воздействием в гипнозе. |
|
ИДИОТИЯ (греч. idioteia - невежество; точнее было бы сказать «необучаемость») - глубокая умственная отсталость (с IQ ниже 20%). Число таких пациентов среди олигофренов достигает 5%, распространённость в населении около 1 случая на 10000. Главной причиной развития идиотии является генетическая патология. Большинство таких пациентов малоподвижны, моторно не развиты, не контролируют уринацию, дефекацию и приём пищи, часто не отличая съедобного от несъестного, резко ограничены в коммуникации, в овладении языком, не усваивают фразовой речи и способны в лучшем случае невнятного произносить лишь отдельные простые слова или на них отзываться, могут овладевать лишь элементарными зрительно-пространственными координациями и простейшими навыками. Обычно при идиотии выявляются грубые структурные повреждения головного мозга, наблюдается тяжёлые и разнообразные неврологические симптомы, эпилептические припадки, двигательные стереотипии, дефекты органов чувств, пороки строения тела и внутренних органов. Длительность жизни некоторой части пациентов при хорошем уходе за ними не превышает 30-40 лет, большинство обычно не доживает и до этого возраста, погибая от интеркуррентных заболеваний в детско-подростковом возрасте. В силу неспособности интеллектуально развиваться и самостоятельно заботиться об удовлетворении своих основных потребностях пациенты нуждаются в постоянной помощи, надзоре и опеке в условиях специализированных учреждений.
* * * Наиболее глубокая степень олигофрении (см.). Психическая жизнь при этом на самой низкой ступени развития. Нет возможности к осмыслению окружающих событий, затруднена дифференцировка людей. Больной продуцирует лишь нечленораздельные звуки и совершает однообразные, нецелеправленные действия (кивание головой, качание руки и т.п.). Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии и чаще проявляется в форме гневных реакций и крика при воздействии на больного неприятных раздражителей или под влиянием биологических потребностей. Больные абсолютно беспомощны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ (идиотия а - частица отрицания, греч. mauros - тёмный) - относительно редко встречающаяся группа генетически обусловленных (аутосомно-рецессивный тип наследования) форм тяжёлой умственной отсталости, связанных с нарушением обмена ганглиозидов. Наблюдается одинаково часто у обоих полов, сведения о распространённости заболевания достаточно неопределённы, во многих странах эта патология практически не выявляется. Общими признаками амавротической идиотии являются: 1. снижение зрения вплоть до слепоты (амавроза); 2. параличи конечностей; 3. изначальный или возникающий в раннем детстве (при некоторых формах заболевания в юношеском и зрелом возрастах) глубокий когнитивный дефицит; 4. гистологически - распад ганглиозных клеток, дистрофические изменения нейронов и их отростков. Специфического лечения не существует, профилактика заболевания не разработана, дородовая его диагностика остаётся недоступной, носительство рецессивного гена болезни фенотипически себя никак не проявляет. Различают ряд клинических форм амавротической идиотии. |
|
Юношеская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 3-10 лет медленно прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к слепоте, расстройством двигательных и речевых навыков, деменцией, пирамидной, экстрапирамидной, затем и бульбарной симптоматикой, судорогами. В терминальной фазе заболевания (обычно на втором-третьем десятилетии жизни) - выраженное слабоумие, спастическая тетраплегия, кахексия. На глазном дне картина пигментного ретинита. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1903 г. Batten, в 1905 г. - Schpilmeyer, в 1906 г. - Vogt. |
|
Детская форма амавротической идиотии. Проявляется в возрасте 2-3 лет прогрессирующей мозжечковой атаксией, нистагмом, миоклонией, спастическими парезами, гиперакузией, утратой двигательных и речевых навыков, слепотой, быстро прогрессирующей деменцией. Болезнь за 3-4 года приводит к летальному исходу. В терминальной фазе - децеребрационная ригидность (см.), кахексия. Офтальмоскопическое обследование выявляет обесцвечивание и сероватость сетчатки, сужение ее артерий, атрофию дисков зрительных нервов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1910 г. Jansky и Dollinger, в 1914 г. - Bielschowsky. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЁННАЯ (Norman, Wood, 1941) - проявляется вскоре после рождения, её характеризуют следующие основные признаки: 1. нарастающая гидроцефалия; 2. мышечная гипотония; 3. параличи конечностей; 4. судороги; 5. остановка нервно-психического развития). Пациенты погибают в первые месяцы жизни. |
|
Врожденная микроцефалия или гидроцефалия, пигментная дегенерация сетчатки, подкожные холестериновые депо. Клинически проявляется слепотой, центральными парезами или параличами, судорогами, олигофренией. При офтальмоскопии наряду с признаками пигментной дегенерации сетчатки отмечается атрофия дисков зрительных нервов и симптом «вишневой косточки» (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали американские врачи Normann и Wood. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ДЕТСКАЯ (Seitelberger, 1952) - начинается в возрасте от 1 года до 3 лет, постепенно прогрессирует, приводит к гибели приблизительно в десятилетнем возрасте. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ДЕТСКАЯ ПОЗДНЯЯ (Bielschowsky, 1914; Jansky, 1910) - начинается в возрасте 3-4 лет, летальный исход наступает в конце первого десятилетия жизни пациентов. Наряду с нарастающей деменцией (см.) наблюдаются атаксия, атрофия зрительных нервов, экстрапирамидная симптоматика, эпилептические припадки. Течение заболевания непрерывно прогрессирующее, возможны, однако, непродолжительные и неглубокие ремиссии. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ДЕТСКАЯ РАННЯЯ (Tay, Sachs, 1881) - начинается во втором полугодии жизни, длится до 2 лет, после чего дети погибают. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. атрофия зрительных нервов; 2. задержка умственного развития и/или его регрессия; 3. обездвиженность; 4. кахексия; 5. децеребрационная ригидность. Приблизительно в 100 раз чаще возникает у еврейских детей из рода Ашкенази, чем среди других расовых и этнических групп (сведения о еврейских родах, отметим, носят условный, в основном, религиозный характер, евреи уже в добиблейские времена утратили свою этническую идентичность). Синоним: Болезнь Тея-Сакса. |
|
Имеет много общего с болезнью Тея-Сакса (см.), однако характеризуется еще более злокачественным течением. Наблюдаются слабость и гипотония мышц, отсутствие двигательных навыков и интеллектуального развития, слепота. При офтальмоскопии обнаруживаются признаки атрофии дисков зрительных нервов и симптом «вишневой косточки». В терминальной фазе - кахексия. Больные умирают в возрасте до 3 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1968 г. Sandhoff. |
|
Ранняя детская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 4-6 мес. снижением зрения вплоть до слепоты и быстро прогрессирующей деменцией, приводящей к состоянию идиотии. Больные нередко повышенно эмоциональны, резкие звуковые раздражители могут вызывать у них приступы тонических судорог. Обычно выражены дрожание, атаксия, центральные парезы, возможны бульбарные нарушения. В терминальной стадии (через 1,5-2 года) - децеребрационная ригидность (см.), кахексия. При офтальмоскопии в области желтого пятна обнаруживается симптом «вишневой косточки» (см.), атрофия дисков зрительных нервов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1881 г. английский офтальмолог Тау и в 1896 г. американский врач Sachs. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ПОЗДНЯЯ (Kufs, 1925) - начинается в зрелом возрасте. Типичными признаками расстройства являются: 1. пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов; 2. параличи; 3. эпилептические припадки; 4. эмоциональные расстройства(апатия или эйфория); 5. прогрессирующая деменция; 6. иногда возникают психотические симптомы. |
|
Поздняя форма амавротической идиотии. Проявляется обычно в период полового созревания. Расстройства зрения и прогрессирующая деменция, сочетающаяся с различной очаговой церебральной симптоматикой, эпилептическими припадками. Описал в 1924 г. Kufs. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ПРЕДСТАРЧЕСКАЯ (van Bogaert, Borremans, 1937) - начинается в возрасте 35- 41 год, летальный исход наступает спустя 15-30 лет. Симптомы сходны с предыдущей формой идиотии амавротической. Синоним: Предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой. |
|
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ЮНОШЕСКАЯ (Batten, 1903; Spielmeyer, 1908; Vogt, 1905) - начинается в возрасте 6-10, летальный исход наступает спустя 20-30 лет. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. пигментный ретинит с падением зрения; 2. прогрессирующая деменция с апатией, адинамией и распадом речи; 3. эпилептические припадки. Синонимы: Болезнь Шпильмейера-Штока, Болезнь Штока-Шпильмейера-Фогта, Болезнь Баттена-Мейо, Болезнь Оттмене. |