Приглашаем посетить сайт
ЭПИЛЕПСИЯ
ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности.
Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок остро возникающий приступ с тоническими и клоническими судорогами и коматозным помрачением сознания. Развитию припадка часто предшествует аура - кратковременное (несколько секунд) помрачение сознание, возникающее непосредственно перед большим судорожным припадком, которое может сопровождаться различными обманами восприятия (зрительные, обонятельные и др. галлюцинации) и вегетативными пароксизмами. Как правило, переживаемые во время ауры ощущения сохраняются в памяти. В тонической фазе большого припадка больной теряет сознание, с криком (из-за судорожного сокращения мышц гортани) падает, тело и конечности сводятся судорогой. Язык прикушен, дыхание останавливается, лицо бледнеет, затем становится цианотичным, зрачки не реагируют на свет, сознание полностью утрачено (кома). Через несколько секунд начинается клоническая фаза припадка: судорожные подергивания мышц конечностей, шеи, выделение пены изо рта, часто непроизвольное мочеиспускание. Дыхание восстанавливается только по завершении судорог. Выход из комы проходит через стадию оглушения, когда может развиться сумеречное расстройство сознания, после чего наступает глубокий сон. Помощь больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и аспирации желудочного содержимого. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия чаще являются сломанные зубы. Введение диазепама (10 мг внутривенно) обычно требуется в том случае, когда продолжительнность генерализованного тонико-клонического припадка превышет 5 мин.
Малый эпилептический припадок представляет собой кратковременную потерю сознания, которая может сопровождаться клоническими судорогами отдельных мышц; больные обычно не падают, но лицо их бледнеет, взгляд останавливается. После припадка, который может длиться от нескольких секунд до минуты, также развивается амнезия.
Могут возникать и другие формы припадков, которые имитируют различные соматические симптомы: при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, слюнотечением и т. п. Для правильной диагностики эпилептических припадков следует учитывать следующие признаки: пароксизмальный характер, внезапное возникновение и кратковременное течение (не дольше 1 - 2 мин), их повторяемость с одними и теми же симптомами, сопутствующие специфические изменения личности или свойственные эпилепсии психические нарушения. Миоклонус-эпилепсия проявляется непродолжительными судорожными подергиваниями мышц без потери сознания.
Частоту припадков полагается указывать в диагнозе больного эпилепсией; критерии следующие: 1 припадок в год - редкие, 1 раз в месяц - средние, 1 раз в неделю - частые.
При длительном течении заболевания у больных развиваются определенные психологические черты, которые и представляют собой специфические изменения личности («эпилептический характер»): сужается круг интересов, больные становятся эгоистичными, придирчивыми, мелочными; холодность к окружающим маскируется показной любезностью и слащавостью; легко происходят переходы от льстивой навязчивости к злобности и агрессивности, буйным аффектам ярости; вместе с тем им свойственна инертность, злопамятность, мстительность; мышление становится «вязким», со склонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении болезни развивается эпилептическое слабоумие.
Специфических соматоневрологических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, не существует. Среди них чаще обычного встречаются люди с диспластичным телосложением; на теле большинства длительно страдавших обычно обнаруживаются следы различных повреждений или ожогов, полученных во время судорожных припадков, рубцы на языке от многократных прикусов и т. п.
Прогностически неблагоприятными признаками являются: раннее начало болезни, наличие малых припадков, склонность к серийным большим припадкам и возникновение эпилептического статуса, нарушения сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных нарушений сознания.
Профилактические рекомендации: предупреждение черепно-мозговых травм, инфекций, интоксикаций; обеспечение нормального протекания беременности и родов; предотвращение брака в случае, когда оба супруга страдают эпилепсией.
Лечение эпилепсии должно начинаться по возможности рано, быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным. В основе его лежит применение противосудорожных препаратов, которые приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. При эпилепсии, протекающей с большими судорожными припадками, в первую очередь используют: фенобарбитал, дифенин, хлоракон, дидепил, гексамидин, бензонал. В последние годы применяют смеси, основой которых является фенобарбитал: смесь Серейского, глюферал и паглюферал. При недостаточном эффекте дополнительно (в разнообразных, индивидуально подобранных комбинациях и дозах) назначают препараты других химических групп, например, финлепсин (тегретол). При малых припадках применяются триметин, пикнолепсин, суксилеп, седуксен. Эффективность одних и тех же препаратов у разных больных может быть неодинаковой. Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпилептического лечения рассматривается лишь спустя 2 - 3 года после последнего судорожного и через 1,5 - 2 года после последнего малого припадка. Важным критерием в этом случае является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз. Больным рекомендуют диету с ограничением количества жидкости, поваренной соли, острых приправ, кофе, какао и особенно алкоголя, прием которого, как правило, всегда вызывает учащение припадков.
Эпилептический статус - состояние, характеризующееся беспрерывным следованием судорожных припадков один за другим без восстановления ясности сознания. Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации при малой эффективности проводимого лечения в реанимационное отделение.
Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать судороги. С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания - цититона или лобелина (камфора противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.
Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят внутривенно (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5 % раствора на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40 % растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно внутривенно. Через 1 - 2 ч дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга внутривенно вводят 10 - 20 мл 20 % раствора оксибутирата натрия.
Лечение в машине скорой помощи преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекции седуксена оказались неэффективными или судороги возобновились, то дополнительно вводят внутримышечно 2 мл 2,5 % раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25 % анальгина, 2 мл 0,5 % новокаина и 2 мл 1% димедрола.
В реанимационном отделении осуществляется следующий этап лечения эпилептического статуса уже с учетом характера судорожных припадков - интенсивная терапия для окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза, вывода из коматозного состояния.
Обязанности среднего медперсонала в отношении больных эпилепсией обусловлены как текущими проявлениями болезни, так и специфическими изменениями личности, «эпилептическим характером». Работа и общение с больными эпилепсией предъявляет наиболее высокие требования к профессиональным и гуманным качествам медицинских работников, требуя от них, помимо прочего, незаурядного терпения и уравновешенности.
* * *
- хроническое заболевание, спровоцированное поражением центральной нервной системы, проявляющееся различными пароксизмальными состояниями и довольно частыми изменениями личности. В случае неблагоприятного течения оно приводит к своеобразному так называемому эпилептическому слабоумию. Данное заболевание возникает в любом возрасте, начиная с самого раннего (грудной возраст) и кончая преклонным возрастом, преимущественно начало эпилепсии приходится на молодой возраст (до 20 лет). Эпилепсия - весьма распространенная болезнь (по данным различных авторов, эпилепсией страдают от 1 до 5 человек на 1000 населения). П. И. Ковалевский, знаменитый автор одной из первых русских монографий по эпилепсии, приводит более 30 названий этого заболевания, наиболее частые синонимы эпилепсии: черная болезнь, падучая, священная болезнь, болезнь Геркулеса (по преданию известный мифический герой страдал этой болезнью).
* * *
(греч. epilepsia - схватывание, припадок) - хроническое нервно-психическое и полиэтиологическое заболевание, в основе которого многие исследователи усматривают такое изменение нейрональной активности, при которой она становится анормальной, то есть периодически делающаяся чрезмерной, автономной и нарушающей естественное течение нервных процессов, обычно находящихся у здорового человека под контролем высших инстанций нервно-психической деятельности. Так называемые эпилептические нейроны образуют эпилептический очаг, спонтанно генерирующий периодические гиперсинхронные разряды, они как бы накапливают перед этим нервную энергию и затем на некоторое время теряют способность разряжаться адекватным образом. Если мощный эпилептический потенциал из такого очага посредством стволовых активирующих стуктур распространяется на весь мозг, возникает генерализованный или большой тонико-клонический припадок, если же этот разряд остаётся локальным, ограниченный близлежащими в функциональном плане нервными образованиями, припадок носит парциальный или фокальный характер. Нередко бывает и так, что парциальный припадок становится только аурой большого припадка (то есть первой, начальной его фазой), который обозначается в таких случаях термином вторично генерализованный припадок. Возникновению больших припадков большей частью за несколько минут, часов или даже суток предшествует появление разнообразных психических и неврологических нарушениий, которые обозначаются термином предвестники припадка (головные боли, плохой сон, снижение аппетита и настроения, раздражительность, тягостные физические ощущения, нарушения концентрации внимания, изменения со стороны рефлексов), а после окончания эпилептического приступа у значительной части пациентов в течение некоторого времени сохраняются послеприпадочные расстройства (оглушённость сознания, афазия, спутанность сознания, дисфория и др.). Распространённость эпилепсии составляет, по разным данным, до 1-2 %. В 2/3 случаях заболевание начинается в детском и подростково-юношеском возрасте. Заболевание, впервые возникающее в возрасте после 30 лет, называют поздней эпилепсией. У 50% пациентов не удаётся выявить неврологической патологии, которая могла бы рассматриваться как основная причина эпилепсии. Такие «идиопатические» или «эссенциальные» случаи заболевания имеют отчётливый «генетический фон», то есть генетически детерминированную повышенную судорожную готовность (то есть, предположительно, тенденцию нейрональных структур функционировать синхронно с активностью нейронов эпилептического очага), и они обычно проявляются первичными генерализованными припадками. В частности, примерно у 1/3 сибсов и детей пациентов с идиопатической эпилепсией обнаруживаются эпилептические изменения на ЭЭГ.
Эпилептические припадки наблюдаются при многих наследственных заболеваниях нервной системы (лейкодистрофия, липидозы, туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера-Краббе, болезнь Альцгеймера и др.), метаболических и аноксических энцефалопатиях, на ранних стадиях острых бактериальных менингитов и энцефалитов, у больных с цереброваскулярной патологией (15%), опухолями головного мозга (40-60%), рассеянным склерозом (10-50%) и после тяжёлой ЧМТ (раннее появление припадков, то есть спустя 1-7 дней после ЧМТ, имеет при этом лучший прогноз, нежели появление их в более поздние сроки). В развитии эпилепсии значительную роль играют пре- пери- и ранние постнатальные повреждения головного мозга (травмы, инфекция, алкоголизм матери). Деформация головки плода в родах может повлечь образование грыжи медиальных отделов височной доли под свободным краем намёта мозжечка. Этого, полагают, может быть достаточно для того, чтобы возникла ишемия медиальных отделов височной доли с последующим их глиозом. Позднее эта область мозга может стать эпилептогенной и приобретать тем самым значение одной из важных причин развития височных (в частности, психомоторных) припадков.
Эпилептогенный очаг (определённая область органического повреждения мозга) в силу разных причин, а главное, повышенной судорожной готовности головного мозга, приводит в итоге к формированию эпилептических очагов - функциональных нейронных структур, возбуждение которых инициирует припадки и в значительной степени определяет их клиническую картину. Количество эпилептических очагов по мере прогрессирования эпилепсии может увеличиваться, чему в клиническом плане соответствует присоединение к прежним новых вариантов припадков и тем самым постепенное нарастание их клинического полиморфизма. Нейрональную возбудимость и судорожную готовность способны повышать и электролитные нарушения - гипонатриемия, гипернатриемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия. При эпилепсии установлены, кроме того, нарушения нервной проводимости, связанные с патологией нейротрансмиттеров (гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина, серотонина и др.). Эпилептогенной активностью обладают многие экзо- и эндотоксины (эндогенные конвульсанты), некоторые лекарственные препараты. Факторами, провоцирующими начало болезни, могут быть повторные ЧМТ, интоксикации, психические потрясения («испуг»). В целом этиология и патогенез эпилепсии являются сложными, многоаспектными, они во многом до сих пор остаются неясными, равно как и границы этого заболевания. Предлагаются разные классификации форм заболевания, основанные на этиологии расстройства, на локализации эпилептического очага, на образцах ЭЭГ, на клинической картине самих припадков или на комбинации отдельных или всех указанных факторов.
Основные проявления эпилепсии: 1. характерные изменения личности с тугоподвижностью и взрывчатостью нервно-психических процессов, прогрессирующим сужением сферы интересов и побуждений, нарастающим мнестико-интеллектуальным снижением, способным в отдельных случаях повлечь развитие эпилептического слабоумия; 2. разнообразные припадки с неврологической и психопатологической симптоматикой, нарастание полиморфизма припадков; 3. острые, затяжные и хронические эпилептические психозы с аффективной, галлюцинаторно-бредовой, галлюцинаторно-параноидной, парафренной и кататонической симптоматикой. В распознавании эпилепсии, помимо изучения клинической картины, важное значение имеют данные ЭЭГ (наличие спонтанно появляющихся или провоцируемых острых волн, спайк-волн, сочетание спайк-волн и медленных волн), нейрорадиологическое исследование (нейроимиджинг), исследование мозга с помощью JMRT, КТ, ПЭТ. Течение заболевания 1. непрерывно-прогредиентное с разной степенью прогрессирования, 2. ремиттирующее, 3. в некоторых случаях стационарное. Последующие статьи дают представление о разнообразии клинических форм эпилепсии и подходах к систематике заболевания (многие приведённые термины считаются ныне устаревшими или условными). Лечение эпилепсии комплексное, основная роль отводится использованию антиконвульсантов. Редко применяется нейрохирургическое вмешательство с целью инактивации доступного операции эпилептического очага. Синонимы (многие из них имеют обыденное происхождение и историческое значение): Божественная болезнь, Демоническая болезнь, Святая болезнь, Лунная болезнь, Дурная болезнь, Болезнь Геракла (Геркулеса), Наказание Христа, Падучая, Чёрная немочь, Трясучка и др. См. Припадки.
* * *
Согласно определению ВОЗ (1975), эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, которое характеризуется повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождающимися разноообразными клиническими и параклиническими симптомами. При этом следует дифференцировать эпилепсию как болезнь и единичные «случайные» (см. «Терминологический словарь по эпилепсии», Женева, 1975) эпилептические припадки или эпилептические реакции, возникшие под влиянием временных экзогенных или эндогенных факторов. В развитии эпилепсии велика роль генетически обусловленной предрасположенности к ней. Эта предрасположенность наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Она характеризуется особенностями метаболических процессов в мозговой ткани. Ее наличие делает более вероятным развитие эпилепсии после травматического, токсического, дегенеративного и пр. поражений головного мозга. Припадки при эпилепсии могут быть редкими (1-3 раза в год), средней частоты (1-3 раза в месяц) и частыми (1 и более раз в неделю). Они могут быть генерализованными и парциальными (фокальными). Первые из них могут быть по типу простого или сложного абсанса (см.), а также судорожными (тоническими, клоническими, тонико-клоническими, миоклоническими). Парциальные припадки также многовариантны: моторные (адверсивные, джексоновские, речевые и др.), сенсорные, психосенсорные, психомоторные, вегетативные; начавшись как фокальные, они могут трансформироваться во вторично генерализованные. По отношению припадков к циклу «сон - бодрствование» они могут быть разделены на дневные или ночные. У больных эпилепсий обычно возникают и прогрессируют изменения личности. Термин Э. введен древнегреческим врачом Гиппократом (Hippocrates, 460-377 гг. до н.э.). От греч. epilepsia - схватывание.