Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "Э" (часть 10, "ЭПИ")
|
ЭПИКАНТ (греч. epi - на, над, сверх, при, после; лат. canthus - железный обод, колесо) - кожная складка на внутренней стороне верхнего века. Наблюдается у пациентов с болезнью Дауна и других хромосомных патологиях. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ АБДОМИНАЛЬНАЯ - название эпилепсии, проявляющейся в числе прочих и абдоминальными припадками (см.). Случаев, когда болезнь проявляется исключительно такими припадками, по-видимому, не встречается. Синоним: Синдром Мура. |
|
Абсансы по типу пикнолепсии (см.). Манифестация в пубертатном периоде. Возникают абсансы не каждый день, нередко спорадически. Часто сочетаются с тонико-клоническими припадками, обычно проявляющимися при пробуждении. Возможны и миоклонические припадки. На ЭЭГ спайк волны часто более 3 Гц. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ АЛКОГОЛЬНАЯ - термин V. Magnan (1883), обозначает большие эпилептические припадки у пациентов с алкоголизмом в периоды злоупотребления алкоголем (обычно возникающие в состоянии алкогольной абстиненции - эпилептический синдром). У некоторых пациентов припадки сохраняются и в периоды воздержания от алкоголя и даже полного прекращения злоупотребления алкоголем. В последнем случае припадки рассматривают как проявление эпилепсии, развившейся на фоне алкогольной энцефалопатии и явлений дисметаболизма, в том числе и повышенного уровня эндогенного конвульсанта кинуренина (Громов, Ефимов, Карташев, Рыжов, 1991). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ АРИФМЕТИЧЕСКАЯ - термин D. N. Ingwar, G. E. Nyman (1962), обозначает эпилепсию, припадки которой провоцируются выполнением пациентом определённых арифметических операций. Вариант рефлекторной эпилепсии. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ БОЛЬШАЯ - эпилепсия, проявляющаяся преимущественно «большими», первично и/или вторично генерализованными припадками (grand mal). На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются финлепсин, дифенин. Синоним: Grand mal эпилепсия. |
|
Проявляется простыми или сложными парциальными припадками или же вторично-генерализованными припадками; возможны их комбинации. В анамнезе часто фибрильные судороги, отягощенный по эпилепсии семейный анамнез. Начало заболевания обычно в детском или раннем юношеском возрасте. Простые парциальные припадки характеризуются вегетативными и (или) психическими проявлениями, сенсорными феноменами (обонятельными, слуховыми, особыми ощущениями в эпигастрии). Сложные парциальные припадки часто начинаются с моторной задержки, за которой в типичных случаях следует ороалиментарный автоматизм или др. формы автоматизма. Припадок длится более 1 мин. После приступа обычны временные изменения сознания и памяти. Со временем возможно развитие стойких расстройств памяти. На ЭЭГ в межприступном периоде возможны: а) отсутствие изменений; б) асимметрия фоновой активности; в) височные спайки, одно- или двусторонние, синхронные или асинхронные острые или медленные волны. При ПЭГ (позитронной эмиссионной томографии) часто снижение метаболизма в эпилептогенном фокусе. Вариантами Э.в. являются гиппокампальная (см.), оперкулярная (см.), амигдалярная (см.) и латеральная задневисочная (см.) эпилепсия. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ВИСОЧНАЯ (ВИСОЧНОЙ ДОЛИ) - эпилепсия, при которой эпилептический очаг (очаги) расположен в височной доле мозга. Проявляется как фокальными, так и вторично генерализованными припадками. Фокальные припадки протекают с психическими нарушениями (слуховые, обонятельные, вкусовые, зрительные галлюцинации, амбулаторные автоматизмы и другие психомоторные акты, сновидное изменение сознания, явления дереализации-деперсонализации, психосенсорные нарушения, аффективные расстройства, чаще страх и тревога; сумеречное помрачение сознания, речевые припадки), вегетативными расстройствами, адверсивными движениями. На ЭЭГ выявляются фокальные спайки или медленные волны. Наиболее эффективным антиконвульсантом считается финлепсин, назначаются также клоназепам и фенобарбитал. Синоним (частичный): Эпилепсия психомоторная. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ВТОРИЧНАЯ - см. Эпилепсия симптоматическая. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ - эпилепсия, проявляющаяся генерализованными припадками, большими и/или малыми.
* * * Характеризуется припадками, при которых клинические проявления изначально указывают на вовлечение в процесс обоих полушарий, что может быть подтверждено зарегистрированными во время припадка двусторонними специфическими изменениями на ЭЭГ. В соответветствии с Международной классификацией эпилепсии (1989) выделяются их варианты: а) идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) (см.); б) генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия, связанная с возрастными особенностями (см.); в) генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы (см.); г) генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии, связанная с возрастными особенностями (см.); д) специфические эпилептические синдромы (см.). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ, ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, СВЯЗАННАЯ С ВОЗРАСТНЫМИ ОСОБЕННОСТЯМИ - Припадки изначально генерализованные. В межприступный период на ЭЭГ нормальная фоновая активность и генерализованные разряды, такие, как спайки, полиспайки, спайк-волны и полиспайк-волны (3 Гц или чаще), они нарастают в фазе медленного сна. Выделяются ее формы: а) доброкачественные неонатальные семейные судороги (см.); б) доброкачественные неонатальные судороги (см.); в) доброкачественная миоклоническая эпилепсия детского возраста (см.); г) детская абсансная эпилепсия (пикноэпилепсия) (см.); д) эпилепсия абсансная юношеская (см.); е) юношеская миоклоническая эпилепсия (эпилепсия импульсивная Янца) (см.); ж) эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении (см.); з) эпилепсия с припадками, характеризующимися специфическим характером провокации (рефлекторные припадки) (см.). |
|
В соответствии с Международной классификацией эпилепсии к ней относятся: а) синдром Веста или детские спазмы (см.); б) Леннокса-Гасто синдром (см.); в) эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками (см.). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ ПРИ ПРОБУЖДЕНИИ - Дебют обычно во втором десятилетии жизни. Генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при пробуждении или в вечернее время, в периоды расслабления. Иногда сочетаются с абсансами или миоклонией, как и при юношеской миоклонической эпилепсии. Припадки могут провоцироваться депривацией сна, фотостимуляцией и др. внешними воздействиями. Возможна генетическая предрасположенность. На ЭЭГ изменения как при идиопатической генерализованной эпилепсии. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ГЕНУИННАЯ (лат. genuinus - природный, истинный) - эпилепсия, проявляющаяся преимущественно первично генерализованными припадками и не связанная в своём развитии с определённым органическим повреждением головного мозга либо нарушением метаболизма. Считается, что генуинная эпилепсия не влечёт снижение интеллекта, не сопровождается структурными изменениями головного мозга, ей свойственны относительно благоприятный прогноз с достижением в большинстве случаев стойкой терапевтической ремиссии, а также сохранность основного ритма на ЭЭГ (Незнанов, Киссин; 2009). Это не означает, однако, что при определённых обстоятельствах (прекращение лечения, интоксикация, соматическое заболевание и др.) заболевание не может приобретать более неблагоприятное течение. Основное значение в развитии генуинной эпилепсии придаётся генетическим факторам. Так, в дополнение к вышесказанному об этиологии заболевания, конкордантность по генуинной эпилепсии у монозиготных близнецов достигает, по некоторым данным, 90%, в то время как у дизиготных близнецов и сибсов она не превышает 35%. Заболеваемость эпилепсией одного из родителей пациента приближается, согласно литературе, к 8%. Генуинная эпилепсия рассматривается в качестве болезни предрасположения, гены предрасположения локализуют в аутосоме 6. Синонимы: Эпилепсия криптогенная, Эпилепсия идиопатическая, Эпилепсия эссенциальная. |
|
См. Эпилепсия гемипаретическая. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКАЯ - эпилепсия, припадки которой начинаются в возрасте до трёх лет. Обычно припадки носят характер миоклонических, акинетических, часто односторонних и перемежающихся. Чаще это салаамовы судороги (судороги восточного приветствия, детские судороги), молиеносные вздрагивания, кивки и клевки, у детей старше 10 месяцев -ретропульсивные припадки. Такие припадки возникают на первом году жизни, часто протекают серийно, до 100 приступов в день; на ЭЭГ выявляется картина гипсаритмии. Прогноз болезни неблагоприятный, детские судороги обычно трансформируются в другие типы припадков, в ряде случае напоминающие синдром Ленокса-Гасто. Кроме того, нарушается психическое развитие, наблюдаются симптомы регрессии навыков, поведения. Среди сравнительно редких причин этого вида припадков, поддающихся коррекции, указывают на недостаточность пиридоксина (витамина В-6), гипогликемию, фенилкетонурию. Наиболее эффективными антиконвульсантами в случаях детской эпилепсии являются конвулекс, радедорм. Фокальные припадки, в частности, соматосенсорные, встречаются у детей весьма редко. Синоним: Эпилепсия инфантильная. |
|
Син.: Эпилепсия Браве-Джексона. Эпилепсия (см.), обычно обусловленная очаговым органическим поражением области центральных извилин мозга. Проявляющаяся припадками в форме локальных клонических судорог (соматомоторный джексоновский припадок) или парестезий (соматосенсорный джексоновский припадок), или их сочетаний (сенсомоторный припадок), возникающих в какой-либо определенной части тела при локализации патологического очага в зоне ее проекции на область центральных извилин противоположного полушария мозга. Эту форму эпилепсии в 1827 г. описал французский врач Bravais, а в 1863 г. дал подробное описание и объяснение патогенеза английский невропатолог J. Jeckson (1834-1911).
* * * - см. Браве-Джексона эпилепсия. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ДНЕВНАЯ - эпилепсия, припадки которой возникают исключительно или преимущественно в состоянии бодрствования. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ЗАТЫЛОЧНАЯ - эпилепсия, при которой эпилептические очаги локализуются в затылочных долях мозга. Это могут быть парциальные припадки с оптическими иллюзиями и галлюцинациями, адверсивные припадки, вторично генерализованные припадки с сенсорной аурой или адверсивными движениями.
* * * Характеризуется простыми парциальными или вторично генерализованными припадками. При распространении процесса за пределы затылочной доли возможны сложные парциальные припадки. Припадки обычно включают зрительные расстройства: фотопсии, гемианопсию, амавроз. Возможны цветные видения, макро- или микропсии, иллюзии, галлюцинации, иногда видение самого себя (аутоскопия). Возможны тонические или клонические повороты головы и глаз или только глаз (окулоклонии, окулогирные отклонения), подергивания век, непроизвольное закрывание глаз. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (греч. idio - особый, pathos страдание, болезнь) - см. Эпилепсия генуинная. |
|
Эпилепсия детства с парциальными припадками и фокальными нарушениями на ЭЭГ. При этом у больных нет неврологического и интеллектуального дефицита, не выявляется явных очаговых повреждений, заболевание имеет тенденцию к спонтанной ремиссии. В анамнезе не удается установить причинный фактор, но в родословной часто доброкачественная по течению эпилепсия. Припадки редкие, у каждого индивидуума однотипные. На ЭЭГ нормальная фоновая активность и локальные, иногда мультифокальные, высоковольтные спайки, усиливающиеся во сне. При этом возможны короткие вспышки генерализованных комплексов спайк-волна. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ КОЖЕВНИКОВА - см. Кожевникова эпилепсия.
* * * Локальные гиперкинезы по типу миоклонии (см.), чаще в дистальной части руки и на той же стороне в мышцах лица. Миоклонии иногда сочетаются с хореоатетозом, торсионной дистонией. Периодически гиперкинезы переходят в фокальный или общий судорожный эпилептический припадок, при этом могут быть и сенсорные или психосенсорные нарушения. Сознание при этом чаще сохраняется. Возможны параличи, контрактуры, локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний. Чаще наблюдается у людей, переболевших клещевым энцефалитом, но может быть обусловлена и другими причинами. Описал в 1894 г. отечественный невропатолог А.Я. Кожевников (1836-1902). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ КОНТИНУАЛЬНАЯ (лат. continuus - непрерывный, длительный) - см. Кожевникова эпилепсия. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ КРИПТОГЕННАЯ (греч. kryptos - скрытый, тайный; genesis - происхождение) - см. Эпилепсия генуинная.
* * * Эпилепсия без явного этиологического фактора. Вероятно, может быть и симптоматической, но этиология ее при этом остается нераскрытой. |
|
Эпилепсия без явного этиологического фактора. Вероятно, может быть и симптоматической, но этиология ее при этом остается нераскрытой. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ЛОКАЛЬНАЯ - эпилепсия, проявляющаяся фокальными или парциальными припадками.
* * * См. Эпилепсия порциальная. |
|
Начинается обычно в возрасте от 6 мес. до 6 лет, чаще у мальчиков, обычно имеющих наследственную предрасположенность. Припадки миоклонические, астатические, миоклонико-астатические, абсансы с тоническими и клоническим компонентами, возможно наслоение тонико-клонических пароксизмов. На ЭЭГ патологические изменения: на фоне ритма 4-7 Гц могут наблюдаться нерегулярные быстрые спайк-волны или полиспайк-волны. Течение заболевания и исход индивидуальны. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ - эпилепсия, проявляющаяся приступами миоклоний (кратковременных неритмичных толчкообразных сокращений мышц или групп мышц). Миоклонии могут быть при разных типах припадков (сложные абсансы, абортивные большие припадки, миоклонии при болезнях Кожевникова и Унферрихта-Лундборга), у здоровых лиц при засыпании (ночные миоклонии), при метаболических энцефалопатиях, включая аноксическую, печёночную и уремическую, а также при многих инфекционных и дегенеративных заболеваниях мозга, мозгового ствола и спинного мозга, отчего упомянутый термин считается неправомерным (Gastaut, 1975). Миоклонии наблюдаются также у детей или подростков с генерализованными тонико-клоническими припадками; у пациентов наблюдаются единичные или множественные миоклонические подёргивания в первые два часа после пробуждения. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются дифенин, клоназепам, вальпроат натрия. |
|
Син.: Эпилепсия импульсивная Янца. Импульсивные малые припадки в возрасте, близком к пубертатному, в сочетании с двусторонними единичными или повторными, неритмичными, несимметричными миоклониями, которые могут приводить к падению. Сознание при этом сохранено. На таком фоне возможны и генерализованные тонико-клонические припадки, которые чаще возникают вскоре после пробуждения. Провоцируется депривацией сна, фотостимуляцией. ЭЭГ выявляет быстрые генерализованные, часто нерегулярные спайк-волны и полиспайк-волны. Возможна наследственная предрасположенность. |
|
Син.: Синдром Леннокса-Гасто. Одна из форм вторично-генерализованной эпилепсии (см), проявляющейся у детей в возрасте 1-8 лет, чаще в дошкольные годы, и характеризующаяся абсансами атипичными (см.), аксиальными тоническими судорогами, атоническими (см.), гипертоническими (см.) или миоклоническими (см.) приступами. При этом атонические абсансы могут вести к многократным падениям, зачастую сопровождающимся травмами, подчас тяжелыми. Редуцированные формы этих абсансов могут проявляться «клевками», подгибанием колен без падения. Пароксизмы быстротечны и продолжаются от долей секунды до 2 секунд, обычно они группируются в серии. Проявляются чаще в утренние часы, при утомлении, эмоциональном возбуждении, тревоге. Количество их в течение дня варьирует в больших пределах (от 0 до нескольких сотен), что позволяет говорить о «хороших» и «плохих» днях. Учащение пароксизмов может приводить к развитию эпилептического состояния, при котором приступы следуют один за другим в течение длительного времени (до недели и больше). Характерно наличие рассеянной неврологической симптоматики и интеллектуального дефицита не только в связи с отставанием развития, но и с потерей уже приобретенных возможностей (расстройства моторики, речи, счета, понятийного мышления, контроля за тазовыми функциями и пр.). На ЭЭГ медленные пик-волны менее чем 3 Гц, часто - многочаговые изменения. Во время сна - вспышки быстрых ритмов (до 10 Гц). К 10-летнему возрасту происходит постепенное замещение указанных пароксизмов на генерализованные и сложные парциальные судорожные припадки. Может рассматриваться как возрастно-зависимый ответ на различные неспецифические повреждения головного мозга. Прогноз чаще неблагоприятный. Описали американский невролог W.G. Lennox (1884-1960) и французский невролог H.J.P. Gastaut (род. в 1915 г.). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ МИТРАЛЬНАЯ (анат. valvula mitralis - митральный клапан сердца) - термин Е.И. Лихтенштейн (1956), обозначает припадки, возникшие в результате гипоксии мозга при недостаточности сердца с пороком митрального клапана. |
|
В семейном анамнезе обычно фибрильные судороги, эпилепсия. Припадки возникают в течение первого года жизни в форме генерализованных или односторонних фибрильных клонических припадков, вторичных парциальных эпилептических припадков и миоклонических подергиваний. На ЭЭГ - генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны, ранняя фотосинсетивность и фокальные нарушения. Психомоторное развитие отстает со второго года жизни, при этом в межприпадочном периоде появляются атаксия, пирамидные симптомы и миоклонии. Резистентность к лечению. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ МУЗЫКОГЕННАЯ - вариант рефлекторной эпилепсии, припадки которой провоцируются определённой музыкой, иногда одной какой-то мелодией. Эпилептический очаг локализуется в височной доле мозга. Не следует смешивать с описанными И.П. Мержеевским (1884) вторично генерализованными припадками, в ауре которых наблюдаются музыкальные галлюцинации. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ - эпилепсия, основными факторами развития которой являются конституциональный и генетический. Обычно проявляется первично генерализованными припадками (большими, абортивными, малыми припадками), чаще начинается в детском возрасте и не сопровождается значительно выраженными общими и очаговыми повреждениями головного мозга. См. Эпилепсия генуинная. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ НОЧНАЯ - эпилепсия, припадки которой (обычно тонико-клонические) приурочены исключительно или преимущественно к одной из фаз медленного ночного сна.
* * * Эпилепсия, при которой во время сна возникают характерные пароксизмальные изменения биоэлектрической активности головного мозга. У 25% из этих больных тонико-клонические припадки с прикусом языка, упусканием мочи, возникающие, как правило, во время сна. Другие формы припадков могут скрываться под маской снохождения, ночных страхов, энуреза. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ОРГАНИЧЕСКАЯ - симптоматическая эпилепсия, припадки которой возникают при различных органических заболеваниях головного мозга. |
|
Син.: Эпилепсия локальная. Эпилепсия фокальная. Характеризуются эпилептическими припадками и электрофизиологическими проявлениями локального характера. Проявляются местными судорогами, парестезиями, ротацией взора, головы, тела, временным расстройством речи и пр. Могут быть простыми и сложными. В первом случае проходят без потери сознания, во втором - с разной степенью его изменения. Среди парциальных простых различают припадки с двигательными, чувствительными, вегетативными, психопатологическими проявлениями. Кроме того, возможны парциальные припадки с вторичной генерализацией. При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ПЕРВИЧНО ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ - эпилепсия, проявляющаяся первично генерализованными припадками (тонико-клоническими, абортивными тоническими, клоническими и бессудорожными эпилептическими комами, абсансами), начинающаяся обычно в детско-подростковом возрасте и обусловленная преимущественно наследственными факторами. Синоним: Эпилепсия генуинная. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ - эпилепсия, возникающаяся у младенцев и характеризующаяся судорогами, которые перемещаются с одной конечности на другую или с одной половины тела на вторую. Вариант эпилепсии детской (см.). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ - эпилепсия, при которой припадки впервые появляются в пубертатном возрасте, в период резкого гормонального сдвига, что приводит к временному повышению судорожной готовности. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ПРОБУЖДЕНИЯ - термин D. Janz (1955), обозначает эпилепсию, припадки которой возникают преимущественно в первые 1-2 часа после пробуждения от сна. Чаще всего это первично генерализованная эпилепсия, протекающая относительно благоприятно. Хотя изменения личности у части пациентов оказываются значительными, мнестико-интеллектуальное снижение может быть выражено в умеренной степени.
* * * Эпилепсия, при которой припадки, чаще судорожные, всегда или в большинстве случаев возникают сразу после пробуждения. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ ПСИХОМОТОРНАЯ - вариант височной эпилепсии, при которой возникают припадки с автоматизированными действиями. Чаще это припадки, во время которых наблюдаются пожёвывание губами, движения жевательных мышц, царапанье, поглаживание. Иногда продолжается действие, которое выполнялось в начале припадка. Реже бывают сложные действия, такие, как ходьба, раздевание, перестановка предметов мебели, точные движения руками. Некоторые пациенты во время припадка кажутся испуганными, они принимают защитные позы, будто они пытаются избежать какой-то опасности, или демонстрируют состояние и поведение, свойственные гневу. Ещё реже совершаются более сложные действия, например, прогулки по местности, вождение машины, написание текстов, речевые автоматизмы. Известны случаи, когда пациенты во время психомоторного припадка совершают коммерческие сделки, успешно сдают зачёт или экзамен. Наиболее эффективными антиконвульсантами считается финлепсин, в меньшей степени дифенин и клоназепам. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ РЕФЛЕКТОРНАЯ - вариант эпилепсии, при которой припадки возникают исключительно или в основном под влиянием сенсорных и иных стимулов. Это упомянутые впереди аудиогенные припадки; фотогенные припадки (провоцируемые внезапными акустическими стимулами); припадки, связанные с ритмической фото- и/или акустической стимуляцией (например, мелькание столбов при движении поезда, ритмическая музыка, журчание воды); припадки, возникающие при восприятии мерцающего телеэкрана, - телевизионная эпилепсия; припадки, провоцируемые определённой музыкой, - музыкальная эпилепсия; припадки, провоцируемые аффектом, - аффект-эпилепсия; припадки, возникающие после определённых движений. Некоторые пациенты с рефлекторными припадками могут их произвольно вызывать или во многих случаях оказываются способными предупредить их наступление.
* * * Эпилепсия с припадками, провоцируемыми специфическими раздражителями, при которой генерализованные припадки возникают под воздействием определенных внешних раздражителей. Ее варианты: фотогенная эпилепсия - припадки провоцируются зрительными раздражениями, в частности мельканием света, просмотром телепередач (эпилепсия телевизионная), чтением (эпилепсия чтения), тактильными раздражителями, иногда прикосновением к определенной части тела (эпилепсия кутигенная), внезапными интенсивными звуками (эпилепсия акустическая), музыкой, иногда определенными мелодиями (эпилепсия музыкогенная) и др. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИМИ ПРИПАДКАМИ ПРИ ПРОБУЖДЕНИИ - Дебют обычно во втором десятилетии жизни. Генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при пробуждении или в вечернее время, в периоды расслабления. Иногда сочетаются с абсансами или миоклонией, как и при юношеской миоклонической эпилепсии. Припадки могут провоцироваться депривацией сна, фотостимуляцией и др. внешними воздействиями. Возможна генетическая предрасположенность. На ЭЭГ изменения как при идиопатической генерализованной эпилепсии. |
|
Начинается обычно в возрасте от 6 мес. до 6 лет (чаще в 2-5 лет), чаще у мальчиков, обычно имеющих наследственную предрасположенность. Припадки миоклонические, астатические, миоклонико-астатические, абсансы с тоническими и клоническим компонентами, возможно наслоение тонико-клонических пароксизмов; нередко - эпистатус. На ЭЭГ патологические изменения: на фоне ритма 4-7 Гц могут наблюдаться нерегулярные быстрые спайк-волны или полиспайк-волны. Течение заболевания и исход индивидуальны. |
|
Проявляется в детском возрасте (от 1 до 7 лет). Эта форма эпилепсии характеризуется частыми миоклоническими абсансами (см.). При этом подергивания наиболее интенсивны в мышцах шеи, плечевого пояса и рук, миоклонии симметричные, билатерально-синхронные. Количество миоклонических подергиванией зависит от продолжительности абсанса, которая варьирует в пределах от 5 до 30 сек. Абсансы часто сочетаются с генерализованными судорожными припадками. Возможна диффузная очаговая микросимптоматика, у 1/3 больных признаки интеллектуальной недостаточности. Описали в 1969 г. C. Tassinari и соавт., выделив из группы пикноэпилептических абсансов (см. пикноэпилепсия). В 1989 г. введена в Международную классификацию. |
|
Объединяет разные типы припадков: парциальные или генерализованные припадки во время сна и атипичные абсансы при бодрствовании. Характерный ЭЭГ-паттерн: непрерывные диффузные спайк-волны во время медленного сна, которые регистрируются после начала припадков. Длительность болезни от нескольких месяцев до нескольких лет, прогноз осложняют сопутствующие неврологические и психические нарушения. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ СЕМЕЙНАЯ - вариант эпилепсии, которая встречается у нескольких членов одной семьи в одном поколении или в нескольких поколениях. Скорее всего, является генуинной эпилепсией. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ СЕНИЛЬНАЯ - чаще всего является симптоматической, возникающей в связи с текущим органическим процессом в ЦНС (болезнь Альцгеймера, сосудистая патология, опухоли мозга и др.).
* * * См. Эпилепсия старческая. |
|
ЭПИЛЕПСИЯ СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ - расстройство, при котором очаговые (джексоновские) или вторично генерализованные припадки являются симптомами текущего органического мозгового процесса - опухоли (экстрацеребральной локализации, обычно это менингиомы, или, реже, интрацеребральной локализации, большей частью это глиомы), нарушений мозгового кровообращения (ишемического размягчения мозга, кровоизлияния в мозг), паразитарных заболеваний (цистицеркоз, эхинококкоз, токсоплазмоз мозга) или нейроинфекции (менингоэнцефалит, абсцесс мозга, туберкулома, сифилитическая гумма, арахноидит). В более редких случаях судорожные припадки могут появляться на различных стадиях течения хронически прогрессирующих процессов (лейкоэнцефалиты, туберозный склероз) и наследственно-дегенеративных заболеваний (миоклонус-эпилепсия, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона). Различают два варианта симптоматической эпилепсии. Один вариант вызван перенесённым ранее органическим заболеванием головного мозга, другой - текущими органическими церебральными заболеваниями. Симптоматическая эпилепсия может начинаться с эпилептического статуса или появления серийных припадков. В отличие от симптоматической, при генуинной эпилепсии эпилептический статус развивается обычно на фоне многолетнего течения заболевания или при наличии определённых привходящих обстоятельств (прекращение лечения, замена антиконвульсанта и т.п.). Особенности клинической структуры припадков в некоторой степени помогают диагностике локализации очага поражения в мозге. Зрительные расстройства (фотопсии, мерцающая скотома) указывают на топику процесса в затылочной доле, клонико-тонические судороги в ноге - в верхних отделах передней центральной извилины, обонятельная или вкусовая аура, жевательные и глотательные движения - в височной доле и т.п. Лечение: назначение антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, фенобарбитал, бензонал, гексамидин, хлоракон, смесь Серейского и др.), дегидратирующих средств (диамокс, гипотиазид и др.), дезинтоксицирующих препаратов (гипосульфит натрия, унитиол, глутаминовая кислота) в сочетании с лечением основного заболевания и психогигиеническими мероприятиями (молочно-растительная диета, избегание инсоляции и перегревания, ограничение жидкости и соли). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ СИФИЛИТИЧЕСКАЯ - вариант эпилепсии симптоматической (см.). |
|
ЭПИЛЕПСИЯ СОСУДИСТАЯ - вариант эпилепсии сиптоматической (см.). |
|
Эпилепсия, дебютирующая в старческом возрасте. Проявляется обычно судорожными припадками и прогрессирующей деменцией. Имеет вторичный характер и обусловлена сосудисто-мозговой патологией или дегенеративными процессами в мозге, в частности болезнью Альцгеймера (см.), болезнью Пика (см.). |