Приглашаем посетить сайт

Орловка (orlovka.niv.ru)

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике (сводный)
Статьи на букву "С" (часть 19, "СИН")

В начало словаря

По первой букве
A-Z А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Предыдущая страница Следующая страница

Статьи на букву "С" (часть 19, "СИН")

СИНДРОМ КАНДИНСКОГО-КЛЕРАМБО

Син.: Синдром психического автоматизма. Характеризуется ощущением отчужденности собственных психических процессов, в результате больному кажется, что все его мысли и действия «навязаны» ему со стороны. «Наведенные», «внушенные» мысли нередко воспринимаются больным как внутренние голоса (псевдогаллюцинации Кандинского) и кажутся громко звучащими и доступными окружающим. Описали: в 1885 г. отечественный психиатр В.X. Кандинский и в 1920 г. французский психиатр de Clerambault. Проявляется при психических заболеваниях, чаще при шизофрении.

СИНДРОМ КАРОТИДНОГО СИНУСА ШАРКО-ВЕЙСА-БЕККЕРА

При раздражении каротидного синуса возникают головокружение, шум в голове, расстройство зрения на той же стороне, чувство страха, одышка, боли в области сердца, нарушение сердечного ритма, иногда потеря сознания и судорожные подергивания на противоположной стороне. Описали французский невропатолог J. Charcot (1825-1893), австрийский врач N. Weis (1851-1883), немецкий невропатолог Н. Becker (род. в 1910 г.).

СИНДРОМ КАРОТИДНО-КАВЕРНОЗНОГО СОУСТЬЯ

Син.: Экзофтальм пульсирующий. Чаще следствие травматического поражения или разрыва аневризмы внутренней сонной артерии на участке, где она проходит через кавернозный синус. В 1/4 случаев причиной является врожденная аномалия - артериальная аневризма пещеристой части внутренней сонной артерии или врожденный каротидно-базилярный анастомоз. Каротидно-кавернозное соустье и сопряженный с ним выброс в кавернозный синус артериальной крови ведут к повышению давления в нем. В результате возникают застойные явления в глазнице и в полости черепа. Постепенно увеличиваются размеры синуса, происходит сдавливание нервных стволов (III, IV, VI и I ветви V черепных нервов), находящихся в его стенке. В клинической картине проявляются: инъецированность конъюнктивальных вен, гиперемия и отек конъюнктивы, хемоз (отек конъюнктивы глазного яблока), пульсирующий экзофтальм, синхронный с пульсом сосудистый шум (воспринимается субъективно больным и объективно обследующим), почти прекращающийся при пережатии на стороне патологического процесса общей сонной артерии, офтальмопарез, диплопия. На глазном дне расширение вен, их напряжение, извитость, отечность прилежащих тканей. Параллельно повышению давления в венах глаза нарастает внутриглазное давление, развивается глаукома, снижается зрение. Возможен птоз верхнего века, который иногда бывает двусторонним (следствие анастомозов между кавернозными синусами). Со временем возможно уменьшение экзофтальма в связи с тромбозом орбитальных вен и перераспределением венозного оттока из орбиты через анастомозы. Расстройства общей гемодинамики в полости черепа сказываются головной болью, снижением памяти, изменениями психической деятельности. Истончение стенок пещеристого синуса может быть причиной их разрыва и возникновения при этом смертельного носового или внутричерепного кровотечения. Сходную клинику может давать и артериовенозная аневризма глазницы. Для уточнения диагноза - эхография глазницы, каротидная ангиография, КТ и МРТ. Описал в 1813 г. под названием «пульсирующий экзофтальм» английский хирург B. Travers (1783-1858).

СИНДРОМ КАРПАЛЬНОГО КАНАЛА

См. Синдром запястного канала.

СИНДРОМ КАТАПЛЕКСИЧЕСКИ-ГАЛЛЮЦИНАТОРНЫЙ

См. Синдром Розенталя.

СИНДРОМ КАТАСТРОФЫ

СИНДРОМ КАТАСТРОФЫ - острая реакция на стресс - в виде тяжелейшего стихийного или техногенного бедствия с гибелью множества людей, массовыми страданиями и громадными материальными потерями.

СИНДРОМ КАТАТОНИЧЕСКИЙ

СИНДРОМ КАТАТОНИЧЕСКИЙ - состояния кататонического ступора и кататонического возбуждения, наблюдающиеся главным образом при кататонической шизофрении. Различают ряд субсиндромов или вариантов кататонического синдрома. 1. Синдром кататонии первичной - кататонические симптомы, являющиеся основным проявлением манифестной стадии течения заболевания, например, шизофрении. 2. Синдром кататонии вторичной - кататонические проявления, наступающие на поздних этапах параноидной шизофрении и сменяющие парафренную симптоматику либо вытесняющие её с клинической авансцены. Обычно такая кататония протекает без нарушения ясности сознания. 3. Синдром кататонии люцидной - кататонические проявления, существующие при ясном сознании и не сопровождающиеся последующей амнезией. 4. Синдром кататонии паракинетической - кататонические проявления, характеризующиеся парадоксальностью, вычурностью двигательных нарушений (гримасничанием, необычными позами и движениями, паясничанием, дурашливостью). Иногда обозначается термином кататоно-гебефренный синдром. 5. Синдром кататонии поздней - кататонические проявления, возникающие при заболевании в возрасте более 45 лет. 6. Синдром кататонии проскинетической - кататонические проявления, характеризующиеся повышенной готовностью к двигательной стереотипии, эхолалии, негативизму, амбивалентности. 7. Синдром кататонии фебрильной - кататонические проявления, возникающие при фебрильной шизофрении (пернициозной, смертельной кататонии), которая некоторыми авторами выделяется и по настоящее время. См.Кататония.

* * *

См. Кататония.

СИНДРОМ КИАРИ-ФРОММЕЛЯ

Нейроэндокринный синдром, обусловленный аденомой гипофиза - пролактиномой. Чаще возникает у женщин и тогда проявляется сочетанием аменореи и галактореи, значительно реже - у мужчин и в таких случаях характеризуется гинекомастией и импотенций. Поддается лечению препаратом бромкиптин (парлодел).

СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА

СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА - см. Клайнфельтера болезнь.

СИНДРОМ КЛЕЙНА (ДЕ КЛЕЙНА)

Головокружение и нистагм, возникающие у больного с шейной радикулопатией при резких поворотах головы.

СИНДРОМ КЛЕЙНА-ЛЕВИНА

Проявляется периодами повышенной сонливости (гиперсомнии, см.) длительностью от нескольких дней до нескольких недель. При этом возникает чувство необычно выраженного голода (булимии, см.), неустойчивого настроения (дисфория), двигательное беспокойство, снижение мышечного тонуса, общая гиподинамия, замедленность мышления, возможны галлюцинации, нарушения ориентации, памяти. Возникает чаще у подростков или молодых людей (от 12 до 20 лет) мужского пола. Происхождение неизвестно. Иногда возникает после перенесенного энцефалита или черепно-мозговой травмы. Предполагается обусловленность нарушением функций гипоталамических и лимбических структур. В ликворе иногда выявляется плеоцитоз. Описали: в 1925 г. немецкий невропатолог W. Kleine и в 1936 г. английский врач M. Levin.

СИНДРОМ КЛЕРАМБО

Психопатологическое состояние, проявляющееся своеобразной паранойей, иногда в сочетании с манией величия. Различают три стадии синдрома: «оптимистическая», для которой характерна демонстративная любовь; «пессимистическая», проявляющаяся изменением отношений на враждебные; стадия ненависти, во время которой больной угрожает, устраивает скандалы, пишет анонимные письма, порочащие когда-то любимого человека, и т.д. Описал в 1925 г. французский психиатр de Clerambault.

СИНДРОМ КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЙ

Характеризуется повышенной раздражительностью, возбудимостью, лабильностью настроения, «приливами крови» к голове в сочетании с чувством жара, бессонницей, лабильностью пульса и артериального давления, болью в области сердца, головокружением, «мельканием мушек» перед глазами, шумом в ушах и другими признаками, являющимися следствием эндокринной перестройки организма и динамических нарушений в вегетативно-сосудистой сфере. Возникает как осложнение естественного климактерия у женщин 45-50 лет, реже - у мужчин в возрасте 50-60 лет, иногда позже. Причиной климактерического синдрома является изменение гормонального баланса.

СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ

Алкогольный полиневрит в сочетании с признаками поражения печени и расстройством памяти на текущие события (см. синдром Корсакова). Описал французский невропатолог Klippel (1858-1942).

СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ

Врожденная аномалия развития шейных позвонков, особенно грубо выраженная в верхнешейном отделе. При этом первый шейный позвонок может быть сращен с затылочной костью. Возможна неполная дифференцировка шейных позвонков, и тогда общее их число на спондилограммах уменьшено и иногда не превышает четырех. Шея укорочена («шея лягушки»). Характерны низкий рост волос в шейно-затылочной области и ограничение подвижности головы. Возможны проводниковые элементы нарушения, элементы бульбарного синдрома, мозжечковые симптомы, гидроцефалия, другие аномалии. Больные часто отстают в физическом и умственном развитии. Может наследоваться по доминантному типу. Описали в 1912 г. французские невропатологи Klippel и Feil.

СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ ПОДКЛЮЧИЧНОЙ АРТЕРИИ

См. Синдром реберно-ключично-компрессионный.

СИНДРОМ КОГАНА (1)

Врожденная частичная глазодвигательная апраксия, ведущая к невозможности произвольного движения глаз в сторону при сохранности непроизвольного совершения тех же движений. Если взор фиксирован на предмете, то при пассивном повороте головы он непроизвольно, видимо в результате лабиринтных влияний, поворачивается в противоположную сторону. Возможны паренхиматозный кератит, вестибулярные расстройства, снижение слуха. Обычно проявляется в возрасте 3-5 лет и создает трудности при обучении чтению и письму. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1953 г. американский офтальмолог Cogan.

СИНДРОМ КОГАНА (2)

Неспецифический кератит в сочетании с вестибулярными нарушениями и расстройством слуха. Может быть связан с системным васкулитом, поражающим сосуды различного калибра, а также клапанный аппарат сердца, чаще аортальный клапан.

СИНДРОМ КОЖЕВНИКОВА

Очаговые судорожные эпилептиформные припадки в сочетании с позднее появляющейся локальной миоклонией в той же части тела. На ЭЭГ - нормальная фоновая активность и фокальные пароксизмальные изменения (спайки, медленные волны). Возможен в любом возрасте. Причины различны: перенесенный энцефалит, опухоль, сосудистый процесс, травма.

СИНДРОМ КОЖНОГО ВНУТРЕННЕГО НЕРВА ПЛЕЧА

СИНДРОМ КОЖНОГО ВНУТРЕННЕГО НЕРВА ПЛЕЧА - Боль в плече и гипестезия на его внутренней поверхности.

СИНДРОМ КОЛЕНЧАТОГО УЗЛА

См. Синдром Ханта.

СИНДРОМ КОМПРЕССИОННО-ПОЗИЦИОННЫЙ

СИНДРОМ КОМПРЕССИОННО-ПОЗИЦИОННЫЙ - Следствие длительного сдавливания конечности массой собственного тела или посторонними предметами, возникающего при неудачных позах у больных, оказавшихся в коматозном состоянии, в частности в состоянии алкогольной комы или под обрушившимся строением и т.п. Возникают нейрорефлекторные и нейрогуморальных сдвиги, проявления аутоинтоксикации. Характерны выраженные расстройства гемодинамики, изменение свертывающей-антисвертывающей системы крови, нарушения кислотно-щелочного баланса, острая почечная недостаточность. На раннем этапе процесса - выраженные ишемические боли, отеки, отслойка эпителия, появление на коже пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, а также симптомы общей интоксикации - слабость, тошнота, рвота, артериальная гипотензия. Развиваются моно- или полинейропатии (см.). Летальность достигает 45%.

СИНДРОМ КОНВЕКСИТАТНОЙ ПОВЕРХНОСТИ ЛОБНЫХ ОТДЕЛОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА

СИНДРОМ КОНВЕКСИТАТНОЙ ПОВЕРХНОСТИ ЛОБНЫХ ОТДЕЛОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА - возникает при повреждении наружной, выпуклой поверхности лобных долей мозга. Основным нарушением является аспонтанность, бедность побуждений, бездеятельность (Kleist, 1911). Аспонтанность касается не только поведения, она характеризует и умственную деятельность: мышлению пациентов свойственны пассивность, редуцированность, обеднённость. Наблюдаются, кроме того, расстройства речи - аспонтанность, олигофазия, упрощение грамматических структур. Пациенты становятся ко всему безразличными, делаются небрежными, неряшливыми, некритичными к себе, ни одного дела они не доводят до конца, нуждаются в постоянной стимуляции и помощи извне. Указанная картина наблюдается также при болезни Пика (лобный вариант), опухолях и других повреждениях мозга лобной локализации.

СИНДРОМ КОННА

Первичный альдостеронизм в результате гиперплазии или опухоли коры надпочечника. Проявляется выраженной утомляемостью, приступами мышечной слабости, тетании, диспепсией. Характерны клинические проявления нефрита с потерей калия: артериальная гипертензия, альбуминурия, гиперкалийурия, гипонатрийурия, полиурия, полидипсия, никтурия. При этом отеки обычно отсутствуют. В крови часто алкалоз, гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхлоремия. Нередко сердечная недостаточность. У детей отмечается задержка роста и общего развития. Описал в 1954 г. английский врач Conn.

СИНДРОМ КОНСКОГО ХВОСТА

Включает признаки поражения нервных корешков и конечной нити на уровне конечной ликворной цистерны. Чаще проявляется при опухолях (невриномы, эпендимомы) на указанном уровне. Вначале возникают корешковые боли в ногах и промежности, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной степени нарушаются все виды чувствительности по корешковому типу ниже уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из аногенитальной области распространяются вниз, на ноги. При этом образуется вялый паралич ног с утратой рефлексов, задержкой тазовых функций. При более каудальной локализации поражения расстройства чувствительности могут проявляться только в области «штанов наездника» (дерматомы S3 - S5).

СИНДРОМ КОНУСА СПИННОГО МОЗГА

СИНДРОМ КОНУСА СПИННОГО МОЗГА - Следствие поражения конуса спинного мозга (сегменты S3 - S5). Характерны анестезия промежности в зоне «штанов наездника» (S3 - S5), исчезновение анального рефлекса, вялый паралич детрузора мочевого пузыря и в связи с этим его переполнение и задержка выделения мочи, или пароксизмальное ее недержание, в сочетании с импотенцией, отсутствием анального рефлекса, нарушением чувствительности в промежности, возможным образованием пролежней.

СИНДРОМ КОНЦЕНТРАЦИОННЫХ ЛАГЕРЕЙ

Син.: Синдром Минковского. Выраженная психическая и физическая астения, апатия, расстройства функции пищеварительной системы, исхудание, стремление к уединению, притупление эмоциональных реакций, снижение устойчивости к инфекционным заболеваниям. В нормальных социальных условиях выраженность признаков синдрома постепенно уменьшается, однако обычно долго сохраняются проявления астении (см.), пониженное настроение и снижение трудоспособности. Описал Minkowski.

СИНДРОМ КОРЕШКОВО-МЕДУЛЛЯРНЫХ АРТЕРИЙ БЕКА

СИНДРОМ КОРЕШКОВО-МЕДУЛЛЯРНЫХ АРТЕРИЙ БЕКА - Следствие стеноза спинномозговых ветвей (радикуло-медуллярных артерий, ramus spinalis) задней межреберной, подреберной или поясничной артерий. Проявляется миофасцикуляциями, прогрессирующей слабостью мышц, иннервацию которых обеспечивают испытывающие недостаточное кровоснабжение спинальные корешки и сегменты спинного мозга. Описал в 1951 г. американский хирург Beck.

СИНДРОМ КОРНЕЛИЯ ДЕ ЛАНГЕ

СИНДРОМ КОРНЕЛИЯ ДЕ ЛАНГЕ (1913) - описанная в 1933 г. генетическая патология с разными типами нарушения генотипа (хромосомная аберрация, рецессивный дефект аутосомного гена), в том числе и неустановленным типом наследственной передачи. Выраженная умственная отсталость (глубокая дебильность, имбецильность; в некоторых случаях интеллектуальное недоразвитие ограничивается пограничной умственной отсталостью) сочетаются с карликовостью (рост до 130-140 см) и множеством дисгенетических признаков (длинные густые загнутые ресницы, короткий нос, сдавленная переносица, увеличенное расстояние между основанием носа и верхней губой, сросшиеся брови, вывернутые вперёд ноздри, синдактилии, пороки внутренних органов, особенно почек и мн. др.). У четверти пациентов возникают эпилептические припадки. Некоторые пациенты склонны к агрессии, стереотипному «манежному» бегу (бегу по кругу), вращению вокруг оси тела, двигательной стереотипии. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Носители рецессивного гена могут обнаруживать некоторые черты внешнего сходства с пациентами, а также признаки лёгкой умственной отсталости. Синоним: Амстердамская карликовость.

СИНДРОМ КОРОЛЯ

Проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков, малым ростом, антимонголоидным разрезом глазных щелей, низко посаженными ушами, недоразвитым подбородком, неопущением яичек, усиленным по степени выраженности кифозом грудного отдела и лордозом поясничного отдела позвоночника, крыловидными шейными складками, килевидной грудной клеткой и др. аномалиями развития. При С.К. характерна злокачественная гипертермия (см.) в ответ на ингаляционный наркоз и введение некоторых миорелаксантов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

СИНДРОМ КОРСАКОВА

СИНДРОМ КОРСАКОВА - сочетание фиксационной амнезии, конфабуляций и явлений полиневрита.

* * *

Вариант амнестического синдрома (см.), при котором характерна прежде всего амнезия на недавние и текущие события, при этом больной не может сохранять информацию в памяти более нескольких минут. В меньшей степени страдает также вспоминание и воспроизведение фактов, которые больной запомнил до начала текущего заболевания (ретроградная амнезия может сочетаться с антероградной). В связи с амнезией при синдроме Корсакова нарушается ориентировка во времени, иногда в месте и в окружающей действительности. Характерны также парамнезии, главным образом в форме конфибуляций (см.) и псевдореминисценций (см.), возможны и криптомнезии (см.), ложное узнавание. Расстройство памяти сопряжено с избирательным поражением лимбических структур мозга, обычно сочетается с полинейропатией. Описал в 1887 г. у больных хроническим алкоголизмом отечественный психиатр С.С. Корсаков (1854-1900). В 1889 г. им же этот синдром описан в 16 случаях алиментарной дистрофии.

СИНДРОМ КОСТЫ (ДА КОСТЫ)

См. Синдром дыхательного корсета.

СИНДРОМ КОХАНОВСКОГО СМЫКАНИЯ ВЕК

Непроизвольное прищуривание глаза на стороне патологического процесса, усиливающееся при попытке поднять веко больного; отмечается при поражении лобной доли.

СИНДРОМ КОХЛЕО-ВЕСТИБУЛЯРНОГО НЕРВА

См. Синдром слухового (VIII черепного) нерва.

СИНДРОМ КОХЛЕО-ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ

См. Болезнь Барани.

СИНДРОМ КРАСНОГО ЯДРА ВЕРХНИЙ ФУА

Если патологический очаг находится в покрышке среднего мозга в зоне расположения верхней части красного ядра, на противоположной стороне возникает мозжечковый гемитремор (интенционное дрожание), который может сочетаться с гемиатаксией и хореоатетозом. Описал французский невропатолог Ch. Foix (1882-1927).

СИНДРОМ КРАСНОГО ЯДРА НИЖНИЙ КЛОДА

Альтернирующий синдром (см.) при локализации патологического очага в покрышке среднего мозга, обусловленный поражением нижней части красного ядра, через которую проходит корешок III нерва, а также денто-рубральных связей, проходящих через верхнюю ножку мозжечка. На стороне патологического процесса - признаки поражения глазодвигательного нерва (птоз верхнего века, расширение зрачка, расходящееся косоглазие), а на противоположной стороне - интенционное дрожание (см.), гемиатаксия, мышечная гипотония. Описал в 1912 г. французский невропатолог Н. Claude.

СИНДРОМ КРАУЗЕ-РИЗА

См. Дисплазия энцефалоофтальмическая семейная.

СИНДРОМ КРАУЗЕ-РИЗЕ

См. Дисплазия энцефалоретинальная.

СИНДРОМ КРЕПЕЛИНА

Посттравматический невроз с выраженными астеноипохондрическими проявлениями, расстройствами сна, признаками ангиовегетативной дистонии. Описал в 1915 г. немецкий психиатр Krepelin (1856-1926).

СИНДРОМ КРОУ-ФУКАЗА

Син.: POEMS-синдром. Второе название - аббревиатура английских слов, отражающих 5 основных признаков: P - polyneurupathy - полиневропатия, О - organomegaly - увеличение органов, Е - endocrinohathy эндокринопатия, M - protein - повышенное содержание М-протеина в сыворотке крови, S - skin changes - пигментация кожи. Проявляется исподволь нарастающей смешанной полиневропатией, которой сопутствуют уплотнение и пигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфоаденит, эндокринные расстройства (импотенция, гинекомастия, гирсутизм, аменорея, иногда гипотиреоидизм и диабет). Нередко субфибрилитет, периферические отеки, асцит, гипергидроз, плевральный выпот, «барабанные» пальцы, застойные диски зрительных нервов (см.). Иногда имеется и поражение костей. Маркером болезни служит обнаружение М-протеина при иммунноэлектрофарезе белков крови, что позволяет отнести синдром Кроу-Фуказа к моноклональным гаммапатиям.

СИНДРОМ КРУГЛОГО ПРОНАТОРА

Син.: Паралич «медового» месяца. Компрессионно-ишемическая невропатия срединного нерва в проксимальной части предплечья вследствие сдавливания нерва между пучками круглого пронатора и перегиба его с передавливанием фиброзной аркадой в проксимальной части поверхностного сгибателя пальцев. Проявляется нарушением пронации кисти, ослаблением сгибания кисти и пальцев, потерей способности к противопоставлению большого пальца; снижается также сила сгибания I пальца в межфаланговом суставе. В зоне иннервации срединного нерва возможны спонтанная боль, гипалгезия с элементами гиперпатии. Провоцируется повторяющейся форсированной напряженной пронацией предплечья и кисти и одновременным сжатием пальцев в кулак, например при пользовании отверткой, при выжимании белья и т.п., при профессиональной деятельности зубного врача, гитариста и пр. Может быть обусловлен травмой, а также продолжительным давлением на ладонную поверхность верхней трети предплечья (отсюда - синдром «медового» месяца). В покое выраженность боли снижается. При постукивании в зоне круглого пронатора локальная болезненность и проявления симптома Тинеля (см.). Описал в 1951 г. Seuffarth.

СИНДРОМ КРУГОВОЙ ЖИРОВОЙ АТРОФИИ

Син.: Синдром Ферейра-Маркеса. Подкожная нейродистрофия в виде симметричных кольцевых зон на предплечьях и плечах. При этом имеет место атрофия жировой и соединительной тканей. Возможное проявление сахарного диабета. Описали Feraira и Marques.

СИНДРОМ КРУЗОНА

СИНДРОМ КРУЗОНА (1912) - генетическая патология с: а) аутосомно-рецессивным и б) аутосомно-доминантным типами наследования. Умственная отсталость разной степени сочетается с нарастающей гидроцефалией, экзофтальмом, застойными явлениями на глазном дне и атрофией зрительных нервов, разнообразными пороками развития костей (дизостозом), такими, как деформация черепа, гипертелоризм, гипоплазия нижней челюсти и др. Лечение симптоматическое - снижение интракраниальной гипертензии, в частности, путём оперативного вмешательства (трепанации черепа). Эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Черепно-лицевой дизостоз, Дискефалия, Наследственная черепно-лицевая дисплазия, Краниофациальный дизостоз.

* * *

См. Дизостоз черепно-лицевой семейный.

СИНДРОМ КУАРЕЛЛИ

Син.: Энцефалопатия после отравления сероуглеродом.

СИНДРОМ КУБИКА-АДАМСА

СИНДРОМ КУБИКА-АДАМСА - Синдром базилярной артерии: головокружение, нарушения координации, шум в ушах, вегетативные реакции, мозговая рвота, элементы бульбарного синдрома.

СИНДРОМ КУДРЯВЫХ ВОЛОС

Син.: Синдром Менкеса. Проявляется у новорожденных желтухой, расстройством терморегуляции, отставанием в росте, сонливостью, мышечной дистонией, приступами миоклонических гиперкинезов, пониженной сопротивляемостью к инфекциям, отставанием в психическом развитии. Характерно, что обычные при рождении волосы постепенно сменяются гипопигментированными, толстыми, ломкими, круто закрученными по продольной оси. Иногда характерно преждевременное закрытие черепных швов, косолапость (pes equino-varus). В крови увеличение глутаминовой кислоты. Морфологическое исследование выявляет атрофию белого вещества мозга, в частности коры мозжечка. Прогноз плохой. Наследуется синдром по аутосомному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Следовательно, в фенотипе проявляется только у мальчиков. Описал в 1962 г. американский невропатолог J.Н. Menkes (род. в 1928 г.).

СИНДРОМ КУШИНГА

См. Синдром Иценко-Кушинга.

СИНДРОМ ЛАБИЛЬНОСТИ ВОЛЕВОГО УСИЛИЯ

СИНДРОМ ЛАБИЛЬНОСТИ ВОЛЕВОГО УСИЛИЯ - термин Д.Е.Мелехова (1963), обозначает вариант шизофренического психического дефекта, который характеризуется неспособностью к длительному произвольному усилию и лёгко наступающей в ситуациях напряжения дезорганизацией целенаправленной активности. Степень расстройства представлена шкалой, начиная от выраженной лабильности работоспособности, когда ещё возможна компенсация дефекта, и кончая полной дезорганизацией поведения, мышления и речи. Синоним: Дистонический тип дефекта, по Г.Е.Сухаревой (1935).

СИНДРОМ ЛАГЕРЕЙ УНИЧТОЖЕНИЯ

СИНДРОМ ЛАГЕРЕЙ УНИЧТОЖЕНИЯ (Trautmann, 1961) - хронические психические расстройства, нередко сохраняющиеся и выявляющиеся спустя десятилетия у бывших узников фашистских концлагерей. Типичными проявлениями расстройства считаются: 1. страх, тревога, депрессия; 2. неотвязно оживающие картины пережитого в концлагере, в том числе и в сновидениях; 3. вегетативная дисфункция; 4. сексуальная недостаточность и 5. дисгармония супружеских отношений.

СИНДРОМ ЛАКТАЦИОННОЙ АТРОФИИ МАТКИ

Син.: Синдром Фроммеля. Гормональный дисбаланс в послеродовом периоде, проявляющийся длительной (год и больше) лактацией, сочетающейся с аменореей и атрофией матки. Нередко боли в животе и крестце, головная боль, расстройство сна, раздражительность. В основе патологии стойкое снижение выделения гипофизом фолликулостимулирующего гормона, при этом оказывается повышенной продукция лактогенного гормона. Описали немецкие гинекологи Chiari (1855) и Frommel (1882).

СИНДРОМ ЛАКТОРЕИ-АМЕНОРЕИ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ

Лакторея и аменорея, не связанные с беременностью и родами, обусловленные гиперпродукцией пролактина гипофиза. Могут быть следствием аденомы гипофиза (см.) - пролактиномы.

СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА

Мышечная слабость и патологическая утомляемость, выраженные преимущественно в ногах, меньше в руках. Обычно отмечается у больных старше 40 лет, чаще у мужчин, с онкологической патологией. Миастенический синдром может предшествовать клиническим признакам опухоли. Это особенно характерно при бронхогенном раке. В основе синдрома лежит расстройство проведения нервных импульсов через синаптические нервно-мышечные аппараты. При этом эффект от лечения антихолинэстеразными препаратами незначителен.

СИНДРОМ ЛАНГЕ-КИНДЛЕРА

См. Синдром блокады мозжечково-медуллярной цистерны.

СИНДРОМ ЛАНДАУ-КЛЕФФНЕРА

Син.: Афазия эпилептогенная приобретенная. Патологическое состояние неизвестной этиологии, проявляющееся у детей, чаще в возрасте 3-7 лет, при котором ребенок с нормальным развитием речи в течение нескольких дней или недель теряет навыки моторики речи и ее понимания (элементы моторной и, значительнее, сенсорной афазии) при сохранном интеллекте. В части случаев до или после начала речевых расстройств с промежутком в пределах 2 лет возникают эпилептические припадки. На ЭЭГ при этом возникают пароксизмальные расстройства, обычно в височной области с обеих сторон. К 15 годам эпилептические припадки обычно прекращаются. В 1/3 случаев постепенно наступает полное выздоровление.

СИНДРОМ ЛАНДРИ-КУССМАУЛЯ

См. Паралич Ландри.

СИНДРОМ ЛАРЮЭЛЛЯ

См. Синдром затылочного отверстия.

СИНДРОМ ЛАТЕРАЛЬНОГО КОЛЕНЧАТОГО ТЕЛА

Неконгруентное гемианопические или секторальное выпадение полей зрения в сочетании с нарушением бинокулярности зрения и со временем развивающейся частичной атрофией дисков зрительных нервов. Может быть, в частности, следствием нарушения кровообращения в передней ворсинчатой артерии (ветвь внутренней сонной артерии) или в латеральной ворсинчатой артерии (ветвь задней мозговой артерии), обеспечивающих кровоснабжение латерального коленчатого тела.

СИНДРОМ ЛЕЖЕНА

См. Болезнь «кошачьего крика».

СИНДРОМ ЛЕННОКСА-ГАСТО

См. Эпилепсия миоклонически-астатическая.

СИНДРОМ ЛЕРИША-ЗУДЕКА

См. Атрофия Зудека.

СИНДРОМ ЛЕРМИТТА

См. Галлюцинации гипнагогические.

СИНДРОМ ЛЕРМИТТА ГАЛЛЮЦИНАТОРНЫЙ

СИНДРОМ ЛЕРМИТТА ГАЛЛЮЦИНАТОРНЫЙ - Зрительные галлюцинации в виде сновидений наяву. При этом перед глазами больного, как ему кажется, проходят образы различных животных, людей, имеющих уменьшенные размеры. Описан при локализации патологического процесса в покрышке моста мозга. Описал Lhermitte.

СИНДРОМ ЛЕТАРГИЧЕСКОГО СНА

Син.: Синдром периодической спячки. Периодически возникающие приступы непреодолимого сна продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. Он сопровождается мышечной гипотонией, сухожильной гипорефлексией или арефлексией, артериальной гипотензией, отсутствием контроля за тазовыми функциями. Проявление поражения ретикулярной формации на мезенцефально-диэнцефальном уровне, в частности при эпидемическом (летаргическом) энцефалите (см.).

СИНДРОМ ЛИНДАУ

См. Гемангиоматоз центральной нервной системы.

СИНДРОМ ЛИНДЕМАНА

См. Спина юношеская «круглая».

СИНДРОМ ЛИТТЛЯ ЛОЖНЫЙ

Син.: Псевдосиндром Литтля. Проявляется признаками синдрома Литтля (см.), которые регрессируют через 6-10 месяцев. Сочетается с замедленностью психического развития. Объясняется задержкой созревания центральной нервной системы. Прогноз удовлетворительный. Описал в 1955 г. немецкий педиатр Schlak.

СИНДРОМ ЛОБНЫЙ

СИНДРОМ ЛОБНЫЙ - характеризуется клинически значимыми изменениями психической активности и настроения (такими, как аспонтанность, апатия или, напротив, расторможенность и эйфория, иногда наблюдается чередование этих состояний), сочетающиеся с мнестико-интеллектуальным снижением, нарушениями критической оценки своего состояния и поведения. Наблюдается при повреждении лобных долей головного мозга (ЧМТ, опухоль головного мозга, болезнь Пика и др.).

СИНДРОМ ЛОБНЫЙ БРУДЗИНСКОГО

При поражении премоторной области патологическая инертность, захватывающая лишь исполнительное звено действия. При массивном поражении лобных долей инертными становятся и механизмы, ответственные за формирование программы действия. На этом фоне проявляется замена сложных двигательных актов на более простые, «полевые» формы поведения либо инертные стереотипы. Преимущественное поражение базальных отделов и полюсов лобных долей ведет к расстройству внимания, расторможенности, асоциальным поступкам. С.л.Б. характеризуют нарушения активного восприятия, абстрактного мышления, переключения с одного вида деятельности на другой. Характерны снижение критики своего состояния, персеверации (см.), эхопраксия (см.), нарушение походки (см. лобная атаксия), «лисья» походка (см.), астазия-абазия (см.), хватательный рефлекс (см.), усиление выраженности суставных рефлексов Майера (см.) и Лери (см.), рефлексы орального автоматизма (см.), на противоположной пораженному полушарию стороне возможна слабость мимической мускулатуры (cм. симптом Винсента). Расстройство активного восприятия приводит к тому, что больной судит о происходящем вокруг импульсивно, по случайным признакам, не может выделить из происходящих событий основные, заданную фигуру из однородного фона, например, выявить на шахматной доске черный крест с белым центром (проба д’Аллона, 1923), понять содержание сложной сюжетной картины, оценка которой требует активного анализа и сопоставления деталей, создания гипотез и их проверки. Патологический процесс в зоне Брока (поле 44 по Бродманну) доминантного полушария ведет к эфферентной моторной афазии (см.). Поражение левой премоторной области иногда вызывает фонетико-артикуляторные расстройства (корковую дизартрию, см.) или динамическую афазию (см.). Возможны аграмматизмы, персеверации часто употребляемых слов и неправильное употребление слов, редко применяемых. Если страдает передняя часть поясной извилины, возможны речевой акинез, дисфония, которые в восстановительный период сменяются шепотной, а в дальнейшем хриплой речью. Условно выделяются два основных варианта лобного синдрома: психомоторной расторможенности (см.) и апато-абулический (см.). Одним из первых описал французский невролог J. Brudzinski (1874-1917).

СИНДРОМ ЛОБНЫЙ ПСИХОМОТОРНОЙ РАСТОРМОЖЕННОСТИ БРУНСА-ЯСТРОВИТЦА

СИНДРОМ ЛОБНЫЙ ПСИХОМОТОРНОЙ РАСТОРМОЖЕННОСТИ БРУНСА-ЯСТРОВИТЦА - Вариант лобного синдрома (см.), при котором больной расторможен и руководствуется главным образом биологическими мотивациями, игнорируя этические и эстетические нормы поведения. Поведенческие реакции его в связи с этим неадекватны принятым представлениям о норме. Характерны болтливость, беззаботность, беспечность, эйфория, плоские шутки, остроты, каламбуры, потеря чувства дистанции в обращении с окружающими, нелепые поступки, иногда агрессивность, направленная на реализацию биологических потребностей. Чаще отмечается при поражении базальных отделов и полюсов лобных долей мозга. Характерен, в частности, при менингиоме ольфакторной ямки. Описали немецкие невропатологи L. Bruns (1858-1916) и P. Jastrowitz.

СИНДРОМ ЛОЖНЫХ ВОСПОМИНАНИЙ

СИНДРОМ ЛОЖНЫХ ВОСПОМИНАНИЙ (faise memory syndrome) - ложные, но принимаемые пациентом за истинные воспоминания о воображаемых травмирующих событиях прошлого.

СИНДРОМ ЛОКТЕВОГО НЕРВА В КАНАЛЕ ГИЙОНА

Син.: Паралич велосипедиста. Компрессионно-ишемическая невропатия ладонной ветви локтевого нерва на уровне запястья в канале (ложе) Гийона, стенки которого составляют гороховидная кость, крючок крючковидной кости, ладонная карпальная связка, короткая ладонная мышца. На уровне гороховидной кости ладонная ветвь разделяется на поверхностную (чувствительную) и глубокую (двигательную). Первая из них иннервирует кожу локтевой половины ладони, V пальца и наружной стороны IV пальца, вторая - мышцы гипотенара, все межкостные мышцы, четвертую и третью червеобразные мышцы, мышцу, приводящую большой палец, и глубокую головку короткого сгибателя большого пальца. Поражение локтевого нерва в канале Гийона проявляется болью и расстройством чувствительности в IV и V пальцах, а также приведения и разведения II - IV пальцев. При этом кисть приобретает форму «птичьей лапы». Возможны трофические расстройства. Диагностическое значение имеют болезненность и парестезии при поколачивании в зоне проекции локтевого нерва на уровне ложа Гийона. Синдром обычно провоцируется хронической профессиональной или спортивной травмой на уровне лучезапястного сустава и кисти. Возможен у портных, пользующихся тяжелыми ножницами при крое, у мотоциклистов, велосипедистов, а также при длительном пользовании костылем.

Предыдущая страница Следующая страница