Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "С" (часть 20, "СИН")
|
Компрессионная невропатия локтевого нерва в канале Муше на уровне локтевого сустава. Канал этот образован бороздкой локтевого нерва позади медиального надмыщелка плеча и фиброзной пластинкой, расположенной между этим надмыщелком и локтевым отростком, или же в месте выхода локтевого нерва из кубитального канала, где он может оказаться сдавленным фиброзной аркой, между двумя головками локтевого сгибателя запястья. При сгибании в локтевом суставе локтевой нерв натягивается. Если канал деформирован, возникает хроническая травматизация нерва, что проявляется признаками его невропатии. Подобная ситуация может быть спровоцирована вывихом локтевого сустава. Проявляется болью и парестезиями на внутренней стороне локтевого сустава, предплечья, кисти и в IV - V пальцах. Со временем возможна слабость отведения и приведения V и IV пальцев, формирование «когтистой» кисти (см.). Диагностический тест: парестезии и болезненность при сдавливании или поколачивании в желобке между медиальным надмыщелком и локтевым отростком локтевой кости. |
|
СИНДРОМ ЛОМКОЙ Х-ХРОМОСОМЫ (fragile X syndrome, fra/X/) - стал известным в 1980-х гг. Представляет собой встречающуюся чаще у мужчин хромосомную аномалию, считающуюся ныне наиболее частой наследственной причиной задержки умственного развития (всего с Х-хромосомой, как ныне установлено, связано более чем 50 наследственных расстройств, включая ранний детский аутизм). Хрупкий участок Х-хромосомы впервые описал Лабс в 1969 г. Повидимому, именно в этом фрагменте Х-хромосомы наиболее часто возникают мутации, в том числе и в период гаметогенеза. Клиническую триаду считающихся наиболее типичными признаков настоящего расстройства составляют: 1. умеренная до тяжёлой умственная отсталость у значительной части пациентов (лишь у 30% лиц мужского пола имеет интеллект в границах нормы; в то же время около 30% женщин-носительниц хрупкого фрагмента Х-хромосомы обнаруживают признаки умственного недоразвития); 2. характерные черты лица и черепа в целом, такие, как высокий лоб, прогнатизм и удлинённые уши; 3. макроорхидизм. Наблюдаются также эпилептические припадки, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, нарушения развития речи, персеверации, эхолалия, и другие расстройства. Достоверно диагноз может быть установлен путём лишь цитогенетического исследования. Лечение фолиевой кислотой на умственном развитии пациентов и носительниц хрупкого фрагмента Х-хромосомы не отражается. Синоним: Синдром фрагильной Х-хромосомы. |
|
Гипофизарный карликовый рост в сочетании с другими признаками полигландулярной недостаточности: гипогенитализм, гипотиреоз, недостаточность функции надпочечников, общее пониженное питание, дряблая кожа, старческое выражение лица. Обусловлен гипофункцией передней доли гипофиза. Описал в 1871 г. французский терапевт Lorain и несколько позже Levi. |
|
Син.: Синдром окуло-диэнцефальный. Синдром Барде-Бидля. Олигофрения, иногда сочетающаяся с прогрессирующей деменцией, пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит), ожирение, гипогенитализм, задержка роста, аномалии скелета (измененная форма черепа, полидактилия, синдактилия и пр.). Возможны аномалии развития внутренних органов, в частности почек, сердца, мозга, микрофтальмия, миопия, катаракта, атрофия зрительных нервов, макулярная дегенерация. В школьном возрасте больные теряют зрение, при этом на глазном дне выявляются признаки синдрома «соли с перцем» (см.). Прогноз неблагоприятный. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали немецкий невропатолог K. Laurence (род. в 1924 г.), американский окулист R. Moon (1844-1914), австрийский эндокринолог A. Biedl (1869-1933), французский врач G. Bardet (род. в 1885 г.). |
|
СИНДРОМ ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ-БАРДЕ (1922) - редкая генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Основными признаками расстройства являются: 1. умственная отсталость (вариирует в широких пределах, от глубокой до вплотную приближающейся к границам нормы); 2. пигментный ретинит и 3. адипозогенитальная дистрофия. Могут быть также полидактилия, синдактилия, деформация скелета и черепа, атрезия заднего прохода. Наблюдаются, кроме того, ожирение, гипогенитализм и эпилептические припадки. Рост пациентов может быть увеличенным, уменьшенным или нормальным. Распознавание болезни возможно в младенческом возрасте по характерным дисгенетическим признакам. Симптомокомплекс расстройства становится отчётливо выраженным в возрасте до 1-го года, чему нередко способствуют менингиты, энцефалиты, ЧМТ. Носительство рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
Характеризуется гипофизарным ожирением и недоразвитием половых признаков в сочетании с пигментным ретинитом, ведущим к слепоте, слабоумием, аномалиями физического развития (полидактилией, синдактилией, патологической формой черепа и др.). Его принято рассматривать как результат недоразвития или внутриутробного поражения гипофизарно-гипоталамической системы. Описали Laurence, Moon, Bardet и Bidl. |
|
Син.: Атаксия-телеангиэктазия. Наследственное заболевание из группы факоматозов. Характеризуется медленно развивающимися расстройствами функций мозжечка, симметричными телеангиэктазиями на конъюнктиве глаз, коже лица и шеи, позже появляются пигментные пятна кофейного цвета, участки гипопигментации, себорейный дерматит. Повышенная склонность к хроническим воспалительным заболеваниям (рецидивирующие синусит, пневмония, бронхоэктазия и др.). Обычно сочетается с гипоплазией вилочковой железы и гамма-глобулинемией. Проявляется с детства. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описала французская врач Louis-Bar. |
|
Сочетание невозможности разгибания кисти и пальцев и отведения большого пальца с расстройством чувствительности на задней поверхности плеча, предплечья и, частично, тыльной поверхности кисти. При поражении нерва в верхней трети плеча и в подмышечной области возникает также нарушение разгибания, в меньшей степени - сгибания предплечья, отсутствие рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы. |
|
Син.: Баллизм. Синдром Матцдорфа-Лермитта. Подкорковый гиперкинез, характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в прикорневых суставах (плечевом и тазобедренном), сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Обусловлен нарушением функции глицинергических нейронов субталамического ядра Люиса (люисова тела). Проявляется как в покое, так и при активных движениях, усиливается в степени выраженности при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. |
|
СИНДРОМ ЛЮТЦА - Вариант межъядерной офтальмоплегии (см.), характеризующийся супрануклеарным параличом отведения взора кнаружи, произвольные движения глаза. Однако при калорической стимуляции вестибулярного аппарата возможно его полное рефлекторное отведение. Описал французский врач H. Lutz. |
|
СИНДРОМ МАК-АРДЛЯ - Заболевание мышечной системы из группы ферментопатий (гликометаболическая миопатия). Проявляется выраженной слабостью мышц с раннего детства, болезненными судорогами, напряженностью, уплотнением мышц, их периодической отчетностью. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1951 г. McArdle. |
|
Сочетание частичной афонии, осиплости голоса, дисфагии и расстройства движений языка, обусловленное поражением блуждающего и подъязычного нервов. Описал английский врач Mac-Kenzie. |
|
Свисающая стопа, невозможность ее разгибания и отведения кнаружи, при ходьбе степпаж, гипотрофия мышц передненаружной поверхности голени, тыла стопы и пальцев, расстройство чувствительности на медиальной части тыла стопы. |
|
СИНДРОМ МАЛОГО ЗАТЫЛОЧНОГО НЕРВА - Расстройство чувствительности на задней поверхности головы и ушной раковины, иногда боль и болезненность на стороне поражения малого затылочного нерва. |
|
Син.: Синдром Райта. Если руку отвести и заложить за голову, возникает боль в мышцах грудной клетки и в области лопатки, при этом в руке появляются парестезии и вегетативно-сосудистые расстройства, возможно исчезновение пульса на лучевой артерии. Результат сдавливания плечевого сплетения и подключичной артерии сухожилием малой грудной мышцы. Наблюдается у людей, работающих с поднятыми вверх или отведенными руками (маляры и пр.). Описан в 1945 г. американским врачом Wright. |
|
СИНДРОМ МАЛЫЙ - 1. психопатологический синдром, характеризующийся ограниченным кругом клинических проявлений. Например, это астенический синдром, сенестопатический синдром, диссомнический синдром и др. Такие синдромы входят, как составные части, в структуру больших синдромов, изменяясь при этом соответствующим более общей патологической структуре образом; 2. синдром, образованный первичными симптомами (эндогенными, то есть непосредственно отражающими наличие церебрального повреждения), такими как аффективное расстройство, темп, напряжённость психических процессов, разрыхление ассоциативных связей, психическое расщепление. |
|
СИНДРОМ МАНИАКАЛЬНО-ДЕПРЕССИВНЫЙ - Эндогенный психоз, в большинстве случаев протекающий преимущественно в форме чередующихся выраженных аффективных расстройств - депрессии (см.) и мании (см.). При этом, наряду со сменой настроения, меняются темп мышления, его содержание, речь и общая двигательная активность. |
|
СИНДРОМ МАНИАКАЛЬНЫЙ - см. Мания.
* * * Немотивированное повышенное настроение, сопровождающееся чрезмерной, часто беспорядочной двигательной активностью, речевым возбуждением, склонностью к ассоциациям, к рифмованной речи. Больным свойственны восторженное восприятие окружающего, неустойчивость внимания, нетерпение, ускоренный темп и поверхностность мышления, физическое чувство необычайной бодрости, переоценка своих возможностей, значения собственной личности. При этом усиливаются все формы инстинктивной деятельности, обычны полифагия, гиперсексуальность. Возможны неадекватные эмоциональные реакции, что позволяет выделять формы мании «солнечную», при которой преобладают радость, восторженность и благожелательность, «раздражительную» и «гневную». В последнем случае характерны вспышки гнева с агрессией и возможными разрушительными действиями. Проявление психопатологии чаще наблюдается в маниакальной стадии маниакально-депрессивного синдрома (МДП). |
|
Постконтузионный синдром, проявляющийся ограничением движений взора в стороны, иногда и вверх, признаками мозжечковой недостаточности, тугоухостью, элементами акинетико-ригидного синдрома (см.), признаками внутричерепной гипертензии (см.), вегетативными и вестибулярными расстройствами. Характерны головная боль, ощущение сердцебиения, тахикардия, повышение внутричерепного давления, выявляемое при люмбальном проколе. Описал в 1931 г. немецкий невропатолог L. Mann (1866-1936). |
|
Усиление головной боли при открывании глаз и движениях глаз, светобоязнь, шум в ушах. Признаки раздражения мозговых оболочек. Возможны менингит, субарахноидальное кровоизлияние или сосудисто-мозговая недостаточность в вертебрально-базилярной системе. Описали немецкий невропатолог L. Mann (1866-1936) и отечественный психиатр М.Б. Гуревич (1878-1953). |
|
Атеросклеротическая энцефалопатия с множественными мелкими лакунарными очагами в мозге. В клинической картине преобладают признаки акинетико-ригидного синдрома (см.) в сочетании с элементами пирамидной недостаточности. Описал французский невропатолог P. Marie (1853-1940). |
|
Гипертрофическая интерстициальная невропатия (см.) в сочетании с экзофтальмом, интенционным дрожанием и скандированной речью. Описали французский невропатолог P. Marie (1853-1940) и итальянский врач Boveri (1879-1932). |
|
Деформация руки, наблюдающаяся при сирингомиелии. Вследствие мышечной атрофии кисть принимает форму клешни омара. При этом I - II пальцы оказываются полусогнутыми, а остальные согнуты и «впиваются» в ладонь. Описал Marie и Guillain. |
|
Миелодистрофическая трофопатия. Проявляется хроническим симметричным полиартрозом суставов кистей и стоп с мутиляцией. Остеолиз костей пальцев ведет к их укорочению при сохранности прежней длины их мягких тканей, в результате возникает феномен «лорнетных» пальцев («лишняя» кожа на пальцах образует складки). Характерны также аномалии позвонков (spina bifida, клинообразные позвонки, увеличение их числа), менингоцеле (см.), сколиоз, стопы Фридрейха, арефлексия. Возможны крапивница, экзема, признаки поражения глаз: анизокория, экзофтальм, ирит, катаракта. Описали в 1913 г. французские невропатологи P. Marie (1853-1940) и A. Leri (1875-1930). |
|
В восстановительной стадии невропатии лицевого нерва иногда возникает смыкание век при открывании рта и жевании. Описал в 1918 г. испанский врач Marin-Amat. |
|
Олигофрения в сочетании с двусторонней врожденной катарактой, а также спинно-церебеллярная атаксия и задержка физического развития. Возможны деформации пальцев рук, полая кисть, конская стопа, внутренняя косолапость, мозжечковая атаксия, нистагм, эпилептические припадки, амиотрофия. Характерны и изменения в эмоционально-волевой сфере: раздражительная слабость, утомляемость, снижение активности вплоть до аспонтанности. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1931 г. румынский невролог G. Marinescо (1863-1938) и в 1935 г. шведский невролог T. Sjogren (род. в 1896 г.). |
|
СИНДРОМ МАРИНЕСКУ-ШЬЕГРЕНА (1931, 1952) - редкая генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характерными признаками расстройства считаются: 1. выраженная умственная отсталость; 2. спинно-мозжечковая атаксия; 3. двусторонняя катаракта; 4. пирамидная недостаточность. Типичны также малый рост, неподвижность взора, нистагм, конвергирующий страбизм, уродства строения черепа. Течение болезни прогрессирующее, возможны её абортивные варианты без нарастания когнитивного дефицита. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает. |
|
Семейное заболевание, характеризующееся незаращением черепных швов и родничков, гидроцефалией с преимущественным увеличением черепа в поперечном направлении, гиперостозом дна средней черепной ямы, недоразвитием верхних челюстей и гайморовых пазух, отсутствием пневматизации височных костей, запоздалым развитием постоянных зубов, сколиозом, глубоким поясничным лордозом, иногда расщеплением дужек позвонков и другими костными аномалиями. Описали Marie и Sainton. |
|
Мозжечковая симптоматика, возникающая при расстройстве кровообращения в одном полушарии мозжечка. Может сочетаться с миоклонией мягкого нёба, а также с пирамидным гемипарезом и гемигипестезией на противоположной относительно патологического очага стороне. Описали Marie и Foix. |
|
См. Синкинезия Маркуса-Гунна. |
|
СИНДРОМ МАРТИНА-БЕЛЛ (1943) - нередко встречающаяся генетическая патология с рецессивным, связанным с ломкой Х-хромосомой типом наследования и, предположительно, дефицитом фолиевой кислоты. Болеют мальчики, среди умственно отсталых пациентов с синдромом Мартина-Белла около 6-10%. Умственная отсталость вариирует от пограничной до степени имбецильности. У трети пациентов обнаруживаются шизофреноподобные симптомы (аутизм, вычурные и стереотипные движения, вращения вокруг оси тела, эхолалия), часто наблюдаются синдром дефицита внимания, неврологическая патология, эпилептические припадки. Как правило, выявляются разнообразные дисгенетические признаки. Лечение фолиевой кислотой смягчает шизофреноподобные симптомы, на умственное развитие оно влияния не оказывает. Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает. |
|
СИНДРОМ МАРФАНА - редкая генетическая патология, тип наследования аутосомно-доминантный с относительно низкой пенетрантностью анормального гена. В основе болезни лежит нарушение развития и строения соединительной ткани. Типичны высокий рост, арахнодактилия (длинные тонкие пальцы - «паучья кисть»), сколиоз, подвывих хрусталика, высокая степень близорукости, пороки строения сердца и крупных сосудов. Часто встречаются парциальные варианты расстройства, трудные для диагностики. Изредка наблюдаются острые нарушения мозгового кровообращения. Нередко выявляется умственная отсталость (вариирует от лёгкой до глубокой). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.
* * * Спастическая параплегия при врожденном сифилисе, сопровождающаяся паренхиматозным кератитом, синдромом Аргайла Робертсона (см.), иногда атрофией зрительных нервов, слабоумием, психотическими проявлениями. При этом обычно положительны характерные для сифилиса серологические реакции. Описал в 1909 г. Marfan. |
|
Шейный полирадикулоневрит в сочетании с миалгией на фоне общего инфекционного процесса, обусловленного вирусом Коксаки; проявляется острой интенсивной спонтанной болью и болезненностью в шее, напряжением шейных мышц, ограничением подвижности головы, вынужденной фиксированной ее позой. |
|
СИНДРОМ МЕЖУТОЧНОГО МОЗГА (Stertz, 1929, 1933) - симптомокомплекс органического повреждения межуточного мозга. Включает следующие основные признаки: 1. аспонтанность; 2. апатию; 3. эйфорию; 4. нарушение сна; 5. мнестико-интеллектуальное снижение; 6. отсутствие сознания болезни. Наиболее частыми причинами расстройства являются опухоль мозга и гипофиза, абсцесс мозга, церебральный атеросклероз, рассеянный склероз, нейролюес, энцефалиты, ЧМТ. В некоторых случаях, при устранении причины расстройства, отмечается обратное его развитие. |
|
См. Синдром бедренно-полового нерва. |
|
Неврастенический синдром (см.), развивающийся в связи с длительным эмоциональным перенапряжением у лиц с высоким чувством ответственности за выполняемую работу - администраторов, менеджеров (организаторов). Проявляется рассеянностью, повышенной утомляемостью, депрессией, расстройством сна, кардиалгией, неустойчивым артериальным давлением, диффузной миалгией, одышкой при незначительной физической нагрузке, снижением либидо и половой потенции. Больные становятся неуверенными, нерешительными, робкими, безынициативными. Все это ведет к снижению их трудоспособности. Проявляется чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет. |
|
Приступы резко выраженного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой, рвотой, шумом в ушах, обратимой тугоухостью, тахикардией, холодным потом, побледнением кожи и слизистых оболочек, нистагмом. Во время приступа у больного обычно нарушена координация движений, иногда возникает вынужденная поза головы, он не может двигаться, стоять и даже сидеть. Некоторое облегчение его состояния наступает, когда он лежит и закрывает глаза. Синдром обусловлен острым нарушением функций вестибулярного аппарата. Характерен прежде всего для болезни Меньера. Описал в 1860 г. французский врач Menieri. |
|
Син.: Синдром верхней мозжечковой артерии. Мозжечковая гемиатаксия в сочетании с расстройствами болевой и температурной чувствительности на противоположной половине тела. Относится к группе альтернирующих синдромов. Описал английский врач Mills. |
|
Нарастающий спастический гемипарез, распространяющийся в восходящем направлении. Развивается при дегенеративном процессе преимущественно в парасагиттальной области двигательной зоны противоположного полушария мозга. Характерны позднее начало, медленная прогредиентность, преобладание повышения мышечного тонуса над выраженностью пареза. Описал в 1900 г. американский невропатолог Mills (1845-1931). |
|
СИНДРОМ МИНИМАЛЬНОЙ МОЗГОВОЙ ДИСФУНКЦИИ - то же, что синдром дефицита внимания, синдром гиперактивности, гипердинамический синдром. См. Синдром незначительного органического поражения головного мозга.
* * * Расстройство способности к концентрации внимания у детей с нормальными или близкими к нормальным интеллектуальными возможностями. Ведет к трудностям в усвоении информации, к низкой успеваемости в школе. Может сопровождаться субклиническими признаками нарушения восприятия и усвоения языковых навыков. При этом нередко проявляется чрезмерная беспорядочная двигательная активность, асоциальное поведение. |
|
Возникает вследствие повышенной концентрации АКТГ в крови, чаще у больных, оперированных по поводу опухолей надпочечников. Проявляется слабостью и гипотрофией преимущественно проксимально расположенных мышечных групп. На ЭМГ - признаки первичного поражения мышц. При гистологическом исследовании в них выявляются дегенеративные процессы и отложение жира. Описал в 1968 г. Prineas. |
|
СИНДРОМ МЛАДШЕГО БРАТА - отношение снисходительности и заботы о самом младшем члене семьи, развивающее в нем потребительскую психологию и эгоизм.
Как почти все дети, младшие в семье, Эмилия де Фонтен была всеобщей любимицей, которую домашние носили на руках (О. Бальзак, Загородный бал). |
|
СИНДРОМ МНИМОЙ АНОРГАЗМИИ - отсутствие оргазма у женщин, которые избегают в половых контактах стимуляции клитора, считая это занятие постыдным или ненормальным, однако способные преимущественно к клиторальному оргазму. |
|
Син.: Синдром Бурденко-Крамера. Резкие боли в лобно-орбитальной области, боли в глазном яблоке в сочетании со светобоязнью, блефароспазмом и слезотечением. Отмечается при патологических процессах, чаше при опухолях, раздражающих намет мозжечка. Возникновение синдрома объясняется иррадиацией болей по оболочечной ветви глазничного нерва (нерву Арнольда). Описали отечественные врачи нейрохирург Н.Н. Бурденко (1876-1946) и невропатолог В.В. Крамер. |
|
Проявляется статической и динамической атаксией (см.), нарушением координации движений, походки (см.), нистагмом (см.), скандированной речью (см.), интенционным дрожанием (см.), гиперметрией (см.), мегалографией (см.), асинергией (см.), снижением мышечного тонуса. Возникает при аномалии развития или поражениях мозжечка и его связей. |
|
Расстройства статики и координации движений, асинергии (см.), интенционное дрожание (см.), снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография (см.), нарушение чувства массы (веса) предмета, находящегося в руках, возможна мозжечковая каталепсия. Сочетание этих клинических проявлений при поражении мозжечка и его связей вследствие травмы или его инфекционного поражения описали в 1916 г. немецкие невропатологи Goldstein и Reichman. |
|
СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВЫЙ ЗЕЕМАНА - Аномалия развития мозжечка, проявляющаяся с раннего детства атаксией (см.) и задержкой развития речи в связи с мозжечковой дизартрией. Описал М. Seeman. |
|
СИНДРОМ МОРВАНА (1) - Проявление сирингомиелии (см.). В связи с поражением вегетативных клеток боковых рогов спинного мозга на уровне его шейного утолщения особенно выражены трофические расстройства на руках (рука Морвана): отечность, безболезненные панариции, гангрена фаланг, изъязвления, грубая деформация и разрушение костей, их патологические переломы. Обычно положителен синдром Горнера с обеих сторон. Описал в 1883 г. французский врач А. Morvan (1810-1897). |
|
См. Хорея фибриллярная Морвана. Спастический парез или паралич ног без нарушений чувствительности и функций тазовых органов, развивающийся у детей в возрасте 4-12 лет с врожденным сифилисом. |
|
СИНДРОМ МОРГАНЬИ-АДАМСА-СТОКСА - Обморок (см.), возникающий на фоне полной атриовентрикулярной блокады, обусловленной нарушением проводимости по пучку Гиса и провоцирующей ишемию головного мозга, в частности ретикулярных структур его ствола. Проявляется мгновенной общей слабостью с внезапной потерей сознания на несколько секунд, при этом возможны клонические судороги. При затянувшейся асистолии кожа становится бледной, синюшной, зрачки неподвижны, дыхание стерторозное, возможно недержание мочи и кала, двусторонний симптом Бабинского. Во время приступа обычно не определяется артериальное давление и нередко не прослушиваются тоны сердца. Может повторяться несколько раз в день. Описали итальянский врач G. Morgagni (1682-1771) и ирландские врачи R. Adams (1791-1875) и W. Stokes (1804-1878). |
|
См. Болезнь Морганьи. Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, верилизм, ожирение, аменорея. Наблюдается только у женщин. Описал итальянский врач и анатом Morgagni. |
|
СИНДРОМ МЫШЕЧНО-КОЖНОГО НЕРВА - Боль и нарушение чувствительности на наружной стороне предплечья, снижение или отсутствие рефлекса с двухглавой мышцы, гипотрофия этой мышцы, снижение силы при сгибании предплечья. |
|
Син.: Контрактура ишемическая Фолькманна. Состояние, обусловленное сдавливанием мышц, сосудов и нервов в фасциальных ложах конечностей. Причинами могут быть внешнее давление (тугая гипсовая повязка, шина, тугое бинтование), уменьшение объема мышечного ложа (ушивание дефекта фасции, избыточная тракция), увеличение объема содержимого ложа (кровоизлияния, геморрагический диатез, постишемический отек мышцы, отек тканей после укуса змеей, тромбоз глубоких вен). Развивается в течение 3-6 дней. Характеризуется стазом венозной крови, снижением артериально-венозного градиента, нарушением микроциркуляции. Клиническая картина: нарастающие локальные боли, чувство сдавливания или распирания, гипермия, отек, лихорадка. При этом иногда ошибочно диагностируется флегмона. Парезы или параличи могут быть обусловлены сочетанным поражением мышц и нервов. Чаще других встречается С.м.л. предплечья и голени. Его варианты - синдром переднего мышечного ложа предплечья, проявляющийся поражением срединного и локтевого нервов, и передний тибиальный синдром, при котором нарушается функция глубокого малоберцового нерва. Реже возникают поражения ложа дельтовидной и двуглавой мышц плеча, ягодичной мышцы, четырехглавой мышцы бедра. Уточнению диагноза могут способствовать ЭМГ, МРТ. Важна ранняя диагностика, так как нередко требуется срочное оперативное лечение. С.м.л. впервые описал в 1881 г. немецкий хирург R. Volkmann (1830-1889) у больных с тесной гипсовой повязкой. |
|
СИНДРОМ МЮНХГАУЗЕНА - см. Искусственное расстройство.
* * * Психопатии, при которых больные проявляют своеобразную страсть к лечению, в том числе к хирургическому, и дают ложный драматизированный анамнез, сообщая при этом подчас сведения о случившихся с ними невероятных событиях. Извращенный анамнез в отдельных случаях оказывается причиной необоснованных операций, иногда повторных. При этом больные охотно соглашаются на предложенное оперативное лечение и, в частности, на вскрытие брюшной полости («лапаротомофилия»). Результатом таких операций может быть спаечная болезнь. В последнее время некоторые больные, проявляя патологическую склонность к лечению, принимают известные им аллергены, вызывая, таким образом, у себя умышленно аллергические реакции, которым затем дают фантастическое обоснование. В результате мысль врача о сущности имеющегося у них патологического состояния может быть направлена по ложному пути, что ведет к неправильной лечебной тактике. Описал в 1951 г. английский психиатр R. Asher, назвав синдром по имени широко известного литературного героя. |
|
Резкая боль в лобно-орбитальной области, в глазном яблоке в сочетании со светобоязнью, блефароспазмом, слезотечением. Отмечается при патологических процессах, чаще при опухолях, раздражающих рецепторы намета мозжечка. Объясняется иррадиацией боли по нерву Арнольда. Описали отечественные врачи нейрохирург Н.Н. Бурденко (1876-1967) и невропатолог В.В. Крамер. |
|
Характеризуется медленно нарастающим ограничением движений глазных яблок с обеих сторон, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов. При этом вегетативное ядро III нерва остается сохранным. Начинаются клинические проявления с птоза верхних век, нередко при этом асимметричного. Больной при этом обычно фиксирует голову в запрокинутом назад положении, а в связи с парезом взора поворачивает голову и туловище в нужном направлении. Описал немецкий офтальмолог Greffe. |
|
Односторонняя офтальмоплегия, диплопия, боль в орбите, отек в параорбитальной области. Острое или подострое развитие патологического процесса. Течение заболевания, а также его исход и возможности рецидива позволяют предполагать инфекционное его происхождение. Описал французский невропатолог Foix. |
|
СИНДРОМ НАРУШЕНИЙ ТОНКИХ ДВИЖЕНИЙ (Haase, 1954) - первые и наиболее лёгкие признаки нейролептического синдрома: изменение почерка (ригидность, микрография, короткие строки, дрожащие линии). |
|
См. Синдром астено-невротический. |
|
СИНДРОМ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ - Задержка созревания мозга, проявляющаяся признаками гипоксической энцефалопатии - повышенная нервно-рефлекторная возбудимость, элементы гипертензионно-гидроцефального синдрома, долихоцефалия (см.), увеличение окружности головы (она больше окружности грудной клетки на 3-4 см), раскрытие стреловидного шва на 1-1,5 см с добавочными родничками по его ходу, сочетание симптома Грефе (см.) с симптомом «заходящего солнца» (см.), симптом «тюленьих лапок» и «пяточных стоп», выраженная мышечная гипотония, недостаточность двигательной активности, до 3-4 месяцев возможны отечный синдром, поверхностное асинхронное дыхание, мраморность кожи. Признаки С.н.д. в большинстве случаев исчезают в течение 4-6 месяцев, но иногда они в той или иной степени сохраняются до 1,5-2 лет. В дальнейшем при благоприятном течении процесса - практически полное клиническое выздоровление. В более тяжелых случаях возможно развитие синдрома минимальной мозговой дисфункции (см.). |
|
СИНДРОМ НЕДОСТАТКА ВОЗНАГРАЖДЕНИЯ (sуndrome reward-deficiency) - состояние, при котором «вознаграждающий центр мозга» активируется медленнее, чем это наблюдается в норме. Синоним: Ангедония. |
|
СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВОСПИТАТЕЛЬНОГО АВТОРИТЕТА - отсутствие у родителя (родителей) качеств личности, необходимых для полноценного воспитания детей: жизнеутверждающих идеалов, зрелой системы ценностей, целенаправленности, упорства и последовательности в поведении, твёрдости в решениях, эмпатичности и гибкости, уверенности в себе и доброжелательности к окружающим, самостоятельности в суждениях, воображения и творческого потенциала. Многие из таких родителей сами воспитывались в семьях, в которых указанные качества личности не могли быть сформированы из-за психологической незрелости взрослых её членов, психических отклонений, нищеты и других причин. |
|
Снижение побуждения к речи, проявляющееся повышенной утомляемостью больного в процессе речевого акта, замедленностью, монотонностью речи, упрощением ее грамматического и лексического строя, невнятностью артикуляции. По мере нарастания выраженности синдрома появляются периоды мутизма, обычно сочетающиеся со снижением и общей двигательной активности (состояния по типу акинетического мутизма). Характерно, что при высокой личностной значимости речевого общения возможно временное значительное повышение речевой активности больного и улучшение качества его речевой продукции. В зависимости от характера основного патологического процесса может проявляться как инициальная или резидуальная стадия акинетического мутизма. Расценивается как следствие поражения активирующих структур неспецифической системы мозга или их связей с корой больших полушарий в зоне лучистого венца, приводящего к снижению тонуса речевых зон коры больших полушарий. Описан у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе, и у пациентов с травматической энцефалопатией в 1977-1978 гг. нейропсихологом Е.Н. Винарской и невропатологом А.С. Никифоровым. |
|
Ведет к пассивному переполнению вен мозга. Если при этом снижается артериальное давление, то уменьшается капиллярный кровоток в мозге, особенно в белом веществе больших полушарий. При этом в нем возникают застойные явления в капиллярной и венозной сети, развивается симметричный отек, иногда с формированием в зоне отека петехиальных кровоизлияний. Возможно формирование симметричных инфарктов мозга в зоне стыка каротидного и вертебробазилярного бассейнов. Такие расстройства, возникающие у ребенка во время родов или на раннем этапе постнатального периода, - одна из возможных причин развития детского церебрального паралича (ДЦП). |
|
СИНДРОМ НЕЗНАЧИТЕЛЬНОГО ОРГАНИЧЕСКОГО ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА (Payne, 1966) - возникает у детей, предположительно, в результате органической резидуальной патологии (травмы, инфекции, интоксикации в период беременности, родов, повреждения мозга в раннем детстве). В развитии расстройства, как указывают многие исследователи, существенное значение имеют ретардация или запаздывание психического созревания, эмоциональная депривация, влияние наследственных и конституциональных факторов. Кроме того, это расстройство встречается в клинической структуре ряда психических заболеваний. Наблюдается у 5-10% школьников начальных классов (по другим данным, у 2-20% детей школьного возраста). Характеризуется следующими группами симптомов. 1. В двигательной сфере: неуклюжесть движений с хореиформными и атетоподобными движениями, затруднения в выполнении дифференцированных двигательных актов. 2. В сфере чувствительности: расстройства перцепции различной степени выраженности, в частности, поверхностный характер восприятия, фрагментарность восприятия. 3. В поведении: чрезмерная подвижность, импульсивность, постоянное двигательное беспокойство с обилием лишних движений, небрежность, неряшливость, неосторожность и подверженность травмам. 4. В сфере внимания: затруднение концентрации внимания, повышенная отвлекаемость, нетерпеливость, неспособность ждать, молчать и находиться в покое, трудности в следовании инструкциям взрослых, неспособность размышлять над ответами на вопросы и длительно фиксировать внимание на чём-то одном. 5. Обычно выявляются эмоциональная неустойчивость, вспыльчивость, нередко агрессивность, проблемы со школьной дисциплиной и успеваемостью, непропорционально частые специфические задержки в моторном и речевом развитии, нередко - признаки пограничной умственной отсталости. Пациенты обнаруживают также трудности в письме (дисграфия, дисорфография) и чтении. У большинства пациентов проявления расстройства к 15-17 годам сглаживаются и постепенно сходят на нет (это, преимущественно случаи дисфункции созревания), но приблизительно у 15-20% из них его симптомы сохраняются и в более позднем возрасте (некоторые авторы в связи с этим говорят о синдроме гиперактивности и дефиците внимания в зрелом возрасте) либо сменяются каким-либо другим (диссоциальное расстройство личности, злоупотребление психоактивными субстанциями и др.). При наступлении ремиссии первой ослабевает или исчезает гиперактивность, во вторую очередь уменьшается или ликвидируется дефицит внимания. В лечении расстройства используют психостимуляторы, антидепрессанты (цитофламин и др.), индивидуальная и семейная психотерапия. Синонимы: Экзогенный психосиндром раннего детского возраста (Lempp, 1964), Синдром минимальной мозговой дисфункции, Синдром дефицита внимания, Гипердинамический синдром, Синдром гиперактивности. |
|
Син.: Паркинсонизм нейролептический. Тяжелое осложнение, которое может возникать на любом этапе лечения нейролептическими фармакопрепаратами. Проявляется триадой признаков: 1) гипертермия; 2) генерализованная ригидность, возможны мышечная дистония, гипокинезия, тремор, окулогирные кризы, хореоформные гиперкинезы и др.; 3) тяжелая вегетативная дисфункция. Кроме того, у больного могут быть выявлены лейкоцитоз, увеличение в крови креатинфосфокиназы (КФК), печеночных ферментов, миоглобина. Подобный синдром может быть спровоцирован у больных болезнью Паркинсона при внезапной отмене лечения препаратами леводопы.
* * * -см. Делея-Деникера синдром. |