Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "С" (часть 23, "СИН")
|
Характеризуется выраженной сонливостью (гиперсомнией, см.); при пробуждении вялость, апатия, невнятность речи. Возможны гипергликемия, неустойчивость АД, коллаптоидные состояния. Возникает в связи с поражением ретикулярных структур таламуса, относящихся к восходящей активирующей системе. Может быть, в частности, следствием развития двустороннего инфарктного очага в вентромедиальном отделе таламической зоны. |
|
СИНДРОМ ТАЛАМИЧЕСКИЙ ДЕЖЕРИНА-РУСИ - Следствие поражения заднелатерального отдела таламуса. Характерны постоянные, приступообразно усиливающиеся жгучие боли (см. синдром таламический Фёрстера), гиперпатии (см. симптом Геда-Холмса) на противоположной стороне тела, иногда распространяющиеся и за пределы средней линии. Жгучая боль обычно усиливается при раздражении покровных тканей, эмоциональном напряжении. Она сочетается со снижением поверхностной и особенно глубокой чувствительности, сопровождаясь сенситивной гемиатаксией, псевдоастереогнозом, преходящим гемипарезом. Обычно преимущественно страдает рука, в ней нередко возникают гиперкинезы по типу хореоатетоза, характерен феномен, известный как «таламическая рука» (см.). Возможны обеднение спонтанных мимических реакций, тогда как произвольные мимические движения остаются сохранными (см. Симптом Нотнагеля), а также неустойчивость внимания, изменения речи (снижение звучности, внятности, монотонность, литеральные парафазии), гемианопсия. В большинстве случаев является следствием нарушения кровообращения в бассейне таламоколенчатой артерии, отходящей от задней мозговой артерии. Описали в 1906 г. французские врачи: невропатолог J. Dejerine (1849-1917) и патолог G. Roussy. (1874-1948). |
|
СИНДРОМ ТАЛАМИЧЕСКИЙ (ДЕЖЕРИНА-РУССИ) - боли в одной половине тела сочетаются с гемианестезией, гемиатаксией, хореатическим гиперкинезом и своеобразным положением руки (таламическая рука). Особенно характерны резкие, мучительные, каузалгического типа боли, которые пациент не всегда может чётко локализовать. Отмечаются и явления дизестезии в ответ на такие стимулы, как укол, дотрагивание, действие холода, тепла, а также длительная реакция последействия после окончания стимуляции. Боли значительно усиливаются от разного рода раздражителей: прикосновения, яркого освещения, резкого стука, травмирующих эмоциональных впечатлений. Таламическая рука выглядит так: предплечье согнуто и пронировано, кисть согнута, пальцы разогнуты и порой непрерывно двигаются, вследствие чего возникают вычурные и быстро меняющиеся позы всей кисти. Иногда наблюдаются насильственный смех и плач, парез мимической мускулатуры, нарушения обоняния, вкуса, вегетативные расстройства. Расстройство возникает при повреждении зрительного бугра (чаще при нарушении кровообращения в ветвях задней мозговой артерии). |
|
На стороне, противоположной патологическому процессу, стато-динамический тремор (см.), хореоатетоз и, возможно, «таламическая рука» (см.). При этом боли и нарушений поверхностной чувствительности нет. Следствие расстройства кровообращения в ветвях таламоперфорирующей артерии, отходящей от задней мозговой артерии. |
|
Одно из проявлений синдрома таламического Дежерина-Руси (см.). На стороне, противоположной пораженному таламусу, повышен порог раздражения поверхностных тканей, увеличен латентный период между раздражением и ощущением, при этом все виды раздражения воспринимаются как болевые с выраженным жгучим оттенком, локализация их воспринимается нечетко. Боли могут провоцироваться и эмоциональным стрессом. Там же возможны спонтанные боли в мышцах, суставах, ощущение сдавливания тканей, зуд, висцералгии. Описал в 1907 г. немецкий невролог О. Foerster (1873-1941). |
|
СИНДРОМ ТАНТАЛА-ПОЛИФЕМА - термин М. Бояджиева и М. Ачковой (1979), обозначает нарушение потребности в пище, протекающее двустадийно. В первой стадии пациенты ограничивают себя в приёме пищи с целью похудеть и выглядеть элегантно, во второй стадии они, напротив, предаются обжорству, но используют при этом слабительные средства, клизмы, аноректики. Название - по имени персонажей древнегреческой мифологии (Тантал был осуждён на голод и жажду, Полифем был известен как ненасытный лакомка и гурман). Ср. Невротическая анорексия, Неврогенная булимия. |
|
Компрессионно-ишемическая невропатия дистальной части глубокого большеберцового нерва или его ветвей ниже и позади внутренней лодыжки. Сдавливание нерва происходит в тарзальном канале (канале Рише) между внутренней лодыжкой и пяточной костью, прикрываемом сверху натянутой между ними фиброзной пластинкой удерживателя сухожилий мышц-сгибателей. Проявляется болью и парестезией на подошвенной поверхности стопы и пальцев, усиливающейся при ходьбе. Иногда боль иррадиирует вверх по внутренней и задней поверхности голени. Возможны гипестезия в зоне иннервации подошвенных нервов, снижение силы сгибателей пальцев, отечность мягких тканей в зоне внутренней лодыжки. При перкуссии в области тарзального канала нарастает выраженность боли и парестезий. Аналогичное ощущение может быть и при одновременно производимых пронации и сгибании стопы. Причиной компрессии глубокого большеберцового нерва может быть отек окружающих его в канале тканей, иногда образующаяся здесь гематома, обусловленная травмой голеностопного сустава. Описал в 1962 г. C. Keck. |
|
См. Синдром Шерешевского-Тернера. |
|
Син.: Спазм торсионный. |
|
СИНДРОМ ТРЕВОЖНО-ПАРАНОИДНЫЙ - сочетание тревоги и первичного бреда персекуторного содержания, нередко наблюдаются также ажитация, психомоторное возбуждение, иллюзии и вербальные галлюцинации. Встречается при шизофрении и экзогенно-органических психозах. |
|
Нередко встречающееся сочетание мигрени (см.), артериальной гипертензии и холецистита. Описал в 1984 г. отечественный невропатолог В.С. Лобзин (род. в 1926 г.). |
|
СИНДРОМ ТРИСОМИИ 13 (Патау) - редкая патология, при которой выраженная умственная отсталость и уменьшенный рост сочетаются с рядом дисгенетических признаков (таких, как дефекты глаз, носа, ушей, губ, черепа, кожи; полидактилия и др.). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
СИНДРОМ ТРИСОМИИ 18 (Эдвардса) - редкая патология, при которой выраженная умственная отсталость и уменьшенный рост сочетаются с рядом дисгенетическим признаков (таких, как микростомия, короткие глазные щели, долихоцефалия, короткая грудная клетка, пороки сердца, крипторхизм и др.). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
СИНДРОМ ТРИСОМИИ ХХУ (1960) - редкая патология, впервые выявленная у высокорослых (более 2-х метров) агрессивных и часто рецидивных преступников с симптомами дебильности. Характерны также признаки шизоидии, аффективная патология (колебания настроения, возбудимость, импульсивность), нравственный дефицит, проблемы социальной адаптации. Диагноз устанавливают по данным цитогенетического исследования (в буккальных мазках обнаруживается У-хроматин). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
СИНДРОМ ТРИСОМИИ-10 (Джекобс, 1959) - встречается у 0,59% умственно отсталых девочек и женщин. 75% пациентов обнаруживают неглубокую умственную отсталость. Часто, в связи с развитием психотических симптомов, у пациентов ошибочно диагностируется шизофрения. У большинства пациентов задерживается физическое развитие, у многих из них выявляются относительно негрубые диспластические признаки (эпикант, высокое твёрдое нёбо, клинодактилия мизинцев). Более серьёзные симптомы психического недоразвития выявляются по мере увеличения числа лишних хромосом Х (ХХХХ и ХХХХХ). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
Обусловлен лишней половой хромосомой (ХХХ) у женщин. Характеризуется полиморфизмом клинических проявлений. Наиболее постоянным признаком признается задержка умственного развития. Возможны признаки мускулинизации и недоразвития яичников. |
|
Нерв смешанный. Он обеспечивает чувствительность лица, передних отделов волосистой части головы, конъюнктивы, глазных яблок, слизистых оболочек носа и его придаточных пазух, полости рта. Его двигательная порция иннервирует жевательные мышцы. Раздражение нерва и его ветвей может вызывать приступообразную невралгическую или перманентную боль. Их органическое поражение сопровождается нарушением всех видов чувствительности на всей половине лица или в зоне иннервации одной из ветвей V нерва: глазной, верхнечелюстной, нижнечелюстной (нарушения чувствительности по периферическому типу). Поражение ядра спинномозгового пути V нерва ведет к расстройству чувствительности по сегментарному типу (см.) в так называемых луковичных зонах, или зонах Зельдера. Поражение двигательного ядра V нерва, находящегося в покрышке моста, а также его двигательного корешка или нижнечелюстного нерва, содержащего двигательную порцию, ведет к развитию на стороне патологического очага периферического пареза или паралича жевательных мышц: собственно жевательной мышцы (m.masseter), височной мышцы, латеральной и медиальной крыловидных мышц. Среди заболеваний, ведущих к поражению V нерва, следует отметить его невралгию (см.), опухоли, в частности, невриному V нерва, рассеянный склероз, саркоидоз, сифилис, лепру, системные заболевания соединительной ткани. |
|
Возникает при тромбозе пещеристой пазухи. Проявляется экзофтальмом с отеком тканей глазного яблока, офтальмоплегией, нарушением зрачковых реакций и расстройством чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва на стороне патологического очага. Описали французские врачи Foix и Bonnet. |
|
Сочетание пальцевой агнозии, алексии, аграфии и акалькулии с нарушением право-левой ориентации, возможны амнестическая или семантическая афазия, алексия и аграфия. Следствие поражения коры угловой извилины в теменно-затылочной области доминантного полушария мозга. Описали австрийский невропатолог Herstmann и американский психоневролог Schilder. |
|
СИНДРОМ УЛЬРИХА-НУНАН (1930) - редкая генетическая патология, тип наследования аутосомно-доминантный, связанный с 12-й хромосомой. Наблюдаются разнообразные физические дефекты: низкий рост, короткая шея, шейная крыловидная складка, вывернутые наружу логти, гонадальный дисгенез, крипторхизм, антимонголоидный разрез глаз, аномалии внутренних органов и мн. др. Часто наблюдается умственная отсталость, обычно неглубокая, интеллект может не страдать. В случаях сходства с синдромом Тернера диагноз устанавливается цитогенетически. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
Олигофрения в сочетании с врожденным пороком сердца. Низкий рост. Крыловидные шейные складки, расстройства речи, нарушения в эмоционально-волевой сфере. Возможны признаки эндокринопатии. Аутосомно-доминантный тип наследования. Предполагается возможность сцепления патологического гена с Х-хромосомой. Встречаются и спорадические случаи заболевания. |
|
Нарушение автоматизма спонтанного дыхания вследствие разобщения дыхательного центра продолговатого мозга и спинальных мотонейронов, обеспечивающих иннервацию дыхательной мускулатуры, тогда как связи этих мотонейронов с корой больших полушарий остаются сохранными. Может быть следствием поражения нижних отделов продолговатого мозга. При этом во время бодрствования дыхание сохранено, однако во сне возможны тяжелые нарушения дыхания вплоть до его остановки со смертельным исходом. По немецкой мифологии, ундины (от лат. unda (волна) - нимфы) - обитательницы водоемов, подобие русалок. |
|
СИНДРОМ УНДИНЫ ЛОЖНЫЙ - термин В.К.Остроглазова (1988), обозначает соматизированное расстройство в виде дыхательной дисфункции, сочетающейся с танатофобией. Пациенты страшатся умереть от остановки дыхания и из-за этого боятся уснуть. Нарушения дыхания, в отличие от бронхиальной астмы, характеризуются затруднённым вдохом, а не выдохом, и не сопровождаются признаками дыхательной недостаточности (цианозом, вынужденной астматической позой и явлениями эмфиземы лёгких). Страх может приобретать панический характер, в это время пациенты делают всё возможное, только бы получить доступ к свежему воздуху. Иногда в их поведении наблюдаются элементы демонстративности. Чаще всего является вариантом маскированной депрессии. См. Синдром проклятия Ундины. |
|
СИНДРОМ УТРЕННЕЙ РВОТЫ - рвота по утрам натощак, проявление алкогольного гастрита у пациентов с алкогольной зависимостью. |
|
Син.: Синдром Фрея. Пароксизмы гиперемии и гипергидроза в ушно-височной области, возникающие обычно во время еды, чаще при приеме сухой, твердой, соленой или горячей пищи, а иногда и в периоды эмоционального напряжения. Обычно отмечается у людей, перенесших паротит. Описан в 1923 г. французским врачом Frey. |
|
Компрессия латеральной головкой трехглавой мышцы плеча лучевого нерва в месте вхождения его в спиральный канал. Проявляется главным образом парезом трехглавой мышцы и парестезиями в зоне иннервации кожной ветви лучевого нерва на тыле дистального отдела предплечья и на кисти. |
|
См. Судороги кивательные. |
|
Преждевременное старение, наблюдаемое у лиц молодого и среднего возраста, в результате полигландулярной недостаточности, обусловленной дисфункцией гипоталамо-гипофизарных структур: астения, сухость и дряблость кожи, выпадение зубов, поседение волос, у мужчин снижение половой потенции. У женщин развитие синдрома может провоцироваться родами. Описал в 1912 г. австрийский терапевт Falta. |
|
Врожденная гипоплазия мозжечка и, возможно, некоторых других структур мозга. Проявляется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, задержкой умственного развития. Описали швейцарские врачи G. Fanconi (1892-1932) и U. Turner. |
|
СИНДРОМ ФАНКОНИ-ШЛЕЗИНГЕРА (1952) - редкая генетическая патология, тип наследования не установлен. Выявляются гиперкальциемия, гиперфосфатемия, гиперазотемия, гиперхолестеринемия, протеинурия и другие виды дисметаболизма, остеосклероз (особенно в костях основания черепа), низкий рост, конвергирующий страбизм, часто бывают врождённые пороки сердца. Выявляется выраженное, но большей частью неглубокое умственное недоразвитие. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
Син.: Алгогаллюциноз. Ощущение ампутированной конечности и возможных фантомных болей в ней. Ампутированная часть тела при этом иногда представляется необычной по своим размерам и форме. Боли провоцируются эмоциональным напряжением, прикосновением; они имеют очень высокую степень интенсивности, нестерпимые, жгучие, напоминающие удары электрического тока (см. Каузалгии); выраженность их несколько уменьшается при охлаждении культи (см. симптом мокрой тряпки). Ф.с. свидетельствует о врастании регенерирующих нервных волокон в рубец культи и развитии невромы (см.). Описал бельгийский невропатолог L. van Bogaert (род. в 1897 г.). |
|
Бульбоспинальная форма прогрессивной мышечной дистрофии или юношеский прогрессирующий бульбарный паралич, проявляющийся в связи с нарушением функции мышц, иннервируемых V, VII, IX и XII черепно-мозговыми нервами. При этом возможны слабость и гипотония мышц рук. Дебютирует в возрасте 2-12 лет, течение прогрессирующее. Страдают двигательные ядра черепно-мозговых нервов, возможны элементы пирамидной недостаточности. Патогенез не ясен. Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования. Описали итальянский врач Fozio и французский врач Londe. |
|
Своеобразная форма идиопатической полиневропатии, проявляющейся двусторонней наружной и внутренней офтальмоплегией, атаксией, постепенным снижением глубоких рефлексов, реже - симметричными вялыми парезами или параличами конечностей. В спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация. Рассматривается как острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия по типу синдрома Гийена-Барре (см.). Описал в 1956 г. американский невропатолог C.М. Fisher. |
|
Прогрессирующий торсионный спазм (см.), приводящий к стойким мышечным контрактурам и деформациям. Описали польские невропатологи Е. Flatau (1869-1932) и W. Sterling. |
|
СИНДРОМ ФОВИЛЛЯ-ВИЛЬСОНА - Слабость прямых наружных мышц глаз, диссоциированный нистагм одного глаза на стороне, в которую больной пытается повернуть взор. Описали как проявление рассеянного склероза французский невропатолог Foville (1799-1879) и английский невропатолог S. Wilson (1878-1937). |
|
См. Атетоз двойной. Врожденная мышечная ригидность в сочетании с хореоатетозом (см.). Рассматривается как вариант детского церебрального паралича (см.). Проявляется генерализованными нарушениями в двигательной сфере без значительных интеллектуально-мнестических расстройств. Описала в 1919 г. немецкая невропатолог S. Vogt (1875-1962). |
|
СИНДРОМ ФОГТА-КОЙАНАГИ - Острый вирусный менингоэнцефалит, сопровождающийся выраженными трофическими нарушениями (лейкодермия, поседение волос, бровей, ресниц, гнездное облысение), часто снижение слуха. Одновременно развивается тяжелое поражение глаз: иридоциклит, помутнение стекловидного тела, хореоидит, расширение ретинальных сосудов, стушеванность границ диска зрительного нерва, иногда отслойка сетчатки, гипотония глаз. После регрессирования процесса остается своеобразная депигментация сетчатки. Некоторые авторы отождествляют этот синдром с болезнью Харада (см.). Описали О. Vogt и Koyanagi. |
|
Син.: Синдром Арагонса - дель Кастильо. Аменорея и галакторея, возникающие у женщин без предшествующей беременности. Часто сопровождается церебральным ожирением, оволосением по мужскому типу, раздражительностью, бессонницей, болями в животе, в крестце. Часто выявляются атрофические процессы в матке. Возникает в связи с дисфункцией гипоталамо-гипофизарных структур, ведущей, в частности, к избыточному выделению пролактина. Возможное проявление аденомы гипофиза - пролактиномы, растущей из клеток его передней доли, продуцирующих пролактин. Может быть спровоцирован длительным приемом маточных контрацептивов, а также лекарственными препаратами из группы фенотиазина и антидепрессантами. У мужчин редко встречающиеся пролактиномы проявляются галактореей в сочетании с импотенцией. Описали современные американские врачи A. Forbes и F. Albright (род. в 1900 г.), а также аргентинские врачи Argonz и del Castillo. |
|
Парестезии и болезненные спазмы в руках, жжение в них, возникающие чаще по ночам при определенных фиксированных положениях рук. Указанные явления не сопровождаются видимыми вазомоторными проявлениями. Отмечается чаще у женщин старше 40 лет с шейным остеохондрозом. Описали: в 1929 г. французский невропатолог J. Froment (1878-1946), в 1946 г. - Wegelin. |
|
Сочетанное поражение III, IV, VI и первой ветви V черепных нервов. Характеризуется различными вариантами косоглазия, угнетением корнеального рефлекса и поверхностной чувствительности в верхней части лица, иногда болью в области глазницы. Признак локализации патологического очага в области верхней глазничной щели или в наружной стенке пещеристого синуса. |
|
Порок развития сосудов спинного мозга и вторичная его ишемия, формирование в нем полостей, глиоз. Характеризуется прогрессирующей клиникой дисциркулаторной миелопатии. При этом чаще проявляются признаки поражения поясничного отдела спинного мозга - нижний периферический парапарез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. В ликворе, полученном при поясничном проколе, нередко белково-клеточная диссоциация (см.). Диагностику обеспечивают МРТ, спинальная ангиография. Прогноз неудовлетворительный. Описали в 1926 г. французские невропатологи Ch. Foix (1882-1927) и Th. Alajouanine (род. в 1890 г.). |
|
См. Синдром тромбоза пещеристой пазухи. |
|
Недоразвитие костей тазового пояса, агенезия копчика, нижних крестцовых позвонков и нижних отделов конского хвоста. Проявляется нижней вялой параплегией и тазовыми нарушениями, носящими врожденный характер. Описали в 1924 г. Foix и Hilemand. |
|
Высокочастотная миоритмия мягкого неба и гортани с одной или с обеих сторон. Может сопровождаться звуком, напоминающим стрекотание цикад, слышимым на расстоянии. При этом нарушаются процессы речеобразования, отличаются стойкостью и сохраняются во сне. Следствие поражения продолговатого мозга или мозжечка, его верхней ножки. Описали французские невропатологи Foix, Chavany, Hillemand. |
|
Син.: Гидроцефалия нормотензивная. Вариант открытой (сообщающейся) гидроцефалии. Увеличение желудочков мозга при нормальном давления цереброспинальной жидкости, определяемом при диагностической поясничной пункции. Характерна триада Хакима: лобная апраксия при ходьбе, недержание мочи и развитие деменции. Возможные причины: перенесенные менингит, черепно-мозговая травма или разрыв внутричерепной аневризмы с субарахноидальным кровоизлиянием. У 1/3 больных причину установить не удается. Повышение внутричерепного давления обычно возможно выявить только при его мониторировании. Описали Hakim и Adams. |
|
Син.: Синдром Дежерина-Сукэ-Сикара. Синдром коленчатого узла. Проявляется герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины и жгучей интенсивной болью в ухе, иррадиирующей в лицо, в затылок, в шею. При этом на той же стороне через 1-2 суток возможен парез мимической мускулатуры, а иногда присоединяется расстройство слезо- и слюноотделения, гипестезия на передних 2/3 языка, боль, шум, звон в ухе, снижение слуха, вестибулярные нарушения. Следствие поражения коленчатого узла (ганглия коленца) вирусом опоясывающего лишая (herpes zoster). Описали: в 1907 г. американский невропатолог J.R. Hunt (1872-1937), а в 1912 г. французские невропатологи Dejerine, Souques, Sicard. |
|
См. Синдром паллидарно-сифилитической дегенерации. |
|
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ УСТАЛОСТИ - состояние стойкого нервно-психического истощения сложной и до конца неизученной этиологии, включает в себя соматогенные, процессуальные и психогенно обусловленные астенические состояния. См. Неврастения.
* * * Постоянная усталость со снижением трудоспособности, длящаяся не менее 6 мес. и не связанная с какими-нибудь другими заболеваниями. Начинается чаще с гриппоподобного состояния (головная боль, боль в горле, гипертермия, увеличение лимфатических узлов), затем проявляется генерализованная мышечная слабость, болезненность мышц, полиартралгия, выраженная утомляемость после физических нагрузок. Возможны также нарушения сна, снижение интеллектуальной активности, внимания, памяти, проявления депрессии. Этиология не уточнена. Существуют предположения о вирусном и психогенном происхождении синдрома хронического утомления. В последнее время уделяется внимание снижению компенсаторно-приспособительных возможностей организма. Синдром хронической усталости длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Описан в 1985 г. |
|
СИНДРОМ ЦАНГЕ-КИНДЛЕРА - Блокада ликворных путей на уровне мозжечково-мозговой (большой) цистерны при опухоли или арахноидите. Проявляется клинической картиной закрытой гидроцефалии, Признаки синдрома окклюзионной внутричерепной гипертензии (см.), симптомы дисфункции нижних отделов ствола мозга (брадикардия, расстройства дыхания и др.). Описали в 1925 г. немецкие врачи Zange и Kindler. |
|
См. Аномалия Арнольда-Киари. |
|
Син.: Синдром Целльвегера. Выраженная гипотония мышц в сочетании с множественными признаками диспластичности (аномалии развития мозгового черепа, лица, глаз, ушей, рук, половых органов), арефлексией, расстройством глотания, нарушением психомоторного развития. Дефекты развития мозга сочетаются с врожденной патологией печени и почек. Возможно, в основе патологии лежит расстройство аминокислотного обмена. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описали в 1964 г. Zellweger и соавт. |
|
Рецидивирующая пиогенная инфекция на фоне иммунносупрессии, проявляющаяся перидентитом и прогрессирующей периферической нейропатией. Характерны нистагм, альбинизм (может быть частичным или полным), а также гипергидроз. Почти у 50% больных в пубертатном периоде развивается лимфогрануломатозная фаза заболевания. Нарушается гемотаксис нейтрофилов и моноцитов, замедленное слияние лизосомных гранул с фагоцитами. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали кубинский врач A. Chediak и японский врач O. Higashi. |
|
См. Синдром ипохондрический. |
|
См. Синдром Нотнагеля. |
|
Возникающее в послеродовом периоде расстройство функций промежуточного мозга, в частности гипоталамического его отдела, а также передней доли гипофиза. При этом особое значение приобретает избыточная продукция пролактина. Проявляется затянувшейся лактацией (галактореей) в сочетании с аменореей, атрофическими изменениями в половых органах, головной болью, нарушением сна. Нередко больные жалуются и на боли в крестцовой области, возможны проявления депрессивного синдрома (см.). Описали австрийский гинеколог J. Chiari (1817-1854) и немецкий гинеколог R. Frommen (1854-1912). |
|
Обызвествление большого серповидного отростка твердой мозговой оболочки, проявляющееся стойкой умеренной, временами усиливающейся головной болью (мигренью Шавани), повышенной утомляемостью, нарушениями сна, признаками вегетативной дистонии. Описали французские врачи J. Chаvany и Brunhes. |
|
См. Синдром каротидного синуса. |
|
Вегетативно-сосудистые и трофические нарушения в ногах, преимущественно в их дистальных отделах, проявляющиеся цианозом, отеком, симпаталгией. Описали в 1890 г. французские невропатологи J.M. Charcot (1825-1893) и J. Grasset (1849-1918). |
|
См. Невралгия носо-ресничного нерва. |
|
Обычно возникает остро у ведомого за руку ребенка при резком (рывком) ее натяжении. Проявляется тем, что рука повисает в состоянии пронации, пассивные движения и особенно супинация руки в таком случае оказываются болезненными. Предрасполагающим фактором может быть малый размер головки лучевой кости, а также слабость круговой связки, что и создает условия для подвывиха лучевой кости и возникающего при этом травматического поражения (ушиба) лучевого нерва на уровне локтевого сустава. Прогноз благоприятный. Описал в 1856 г. французский хирург Ch. Chassaignaс (1805-1879). |
|
Первичная вегетативная недостаточность (см.) в сочетании с дегенеративными изменениями в экстрапирамидных структурах (в черной субстанции, подкорковых ядрах, в мозжечке). Наряду с выраженными вегетативными нарушениями характерны экстрапирамидные расстройства, обусловленные дегенерацией черной субстанции и подкорковых узлов. При этом характерны ортостатическая артериальная гипотензия и фиксированный пульс (пульс при переходе из горизонтального положения в вертикальное не учащается, а АД при этом иногда даже снижается), а также обусловленная этим склонность к синкопальным состояниям, судорогам. При этом обычны нарушения иннервации зрачков, ангидроз, плохая переносимость тепла, уменьшение слезо- и слюноотделения, половые и тазовые нарушения. Возможны умеренные проявления акинетико-ригидного синдрома (см.) и мозжечковой атаксии, признаки пирамидной недостаточности. Обычно рассматривается как следствие системной дегенерации нервной ткани. Обычно встречается у мужчин в возрасте 40-60 лет. Этиология не ясна. Возможны семейные случаи. Описали в 1960 г. американские невропатологи G.M. Shy (1919-1967) и G.A. Drager (род. в 1917 г.). |
|
Олигофрения в сочетании с двусторонней врожденной катарактой, пирамидной недостаточностью и мозжечковой атаксией. При этом возможны дегенерация сетчатки, ихтиоз, анемия, задержка физического развития и формирования вторичных половых признаков. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1935 г. шведский психоневролог K. Sjogren (род. в 1896 г.). |
|
Проявляется с рождения медленно прогрессирующим спастическим авпапезом. На этом фоне выявляются пигментный ретинит в области желтого пятна, врожденный ихтиоз, олигофрения, возможны эпилептические припадки (абсансы или большие судорожные), гипоплазия половых органов, анемия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Описали в 1957 г. шведский психоневропатолог K. Sjogren (род. в 1896 г.) и шведский психиатр T. Larsson. Рассматривается как вариант болезни Штрюмпеля (см.). Передается по аутосомно-рецессивному типу. |
|
См. Дизостоз черепно-ключично-тазовый. |
|
Син.: Синдром Тернера. Хромосомное заболевание, встречающееся у женщин и связанное с моносомией по Х-хромосоме. Характеризуется низким ростом, половым инфантилизмом, короткой шеей с низким ростом волос. Обычны низкое расположение и деформация ушных раковин, высокое и узкое твердое нёбо, неправильный рост зубов, широкая крыловидная кожная складка, идущая от затылка к надплечьям, врожденные аномалии внутренних органов, аномалии пальцев, искривления ног. На рентгенограммах удается отметить задержку окостенения скелета, деформацию, иногда слияние тел позвонков. Описали: в 1925 г. отечественный эндокринолог Н.А. Шерешевский, а в 1938 г. американский эндокринолог Turner.
----------------------------------- - выявляется у женщин с кариотипом (45, ХО). Характерны половой инфантилизм, малый рост, дисплазии (короткая шея, крыловидная кожная складка от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки, низко расположенные деформированные уши, нередко наблюдаются пороки сердечно-сосудистой системы). Умственная отсталость, чаще нерезко выраженная, наблюдается не у всех пациентов. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |