Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "С" (часть 22, "СИН")
|
Олигофрения, низкий рост, артериальная гипотензия, мышечная гипотония, брадикинезия, гипогонадизм, предрасположенность к сахарному диабету. Проявление гипоталамической патологии и активирующих структур ретикулярной формации. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали щвейцарские педиатры A. Prader (род. в 1919 г.) и H. Willi (1900-1971). |
|
СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ (1956) - редкая генетическая патология с неустановленным типом наследственной передачи. Типично сочетание выраженной умственной отсталости с церебральным ожирением, малым ростом, гипогенитализмом и диспластическими явлениями. В патогенезе расстройства важное значение придают гипоталамической дисфункции. Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. |
|
См. Синдром слухового (VIII черепного) нерва. |
|
Распад кинетических схем и навыков, нарушение динамики двигательного акта (см. симптом Пика), патологическая инертность, апраксия, рефлекс лобный Ботеза (см.) на стороне, противоположной патологическому очагу. На этом фоне периодические судорожные припадки с поворотом головы и взора в сторону, противоположную патологическому очагу (см. симптом Прево). Описал американский физиолог J. Fulton (1899-1960). |
|
СИНДРОМ ПРЕМОТОРНОЙ КОРЫ - термин I. F. Fulton (1935), обозначает несколько групп симптомов. Это: 1. неловкость движений конечности, проявляющаяся, главным образом, в более специализированных движениях пальцев; 2. рано наступающая спастичность и повышение сухожильных рефлексов; 3. насильственное схватывание, «хватательный рефлекс»; 4. сосудистые, вегетативные расстройства в поражённых конечностях. |
|
СИНДРОМ ПРИКРЫТИЯ - термин Т. Станкушева (1989), обозначает переход пациентов с алкогольной зависимостью от бравады своей выносливостью к алкоголю к тенденции скрывать своё пристрастие к спиртному и сменять «открытое» пьянство на «скрытное», одиночное. Автор термина указывает, что данный синдром свидетельствует не только о появлении у пациента проблем, связанных со злоупотреблением алкоголя, но и о том, что он их вполне осознаёт, но чувствует себя уже неспособным их контролировать. В это же, приблизительно, время у части пациентов появляются чувство вины, тревога и безуспешные или приводящие к временному успеху попытки самостоятельно ограничить частоту и количество употребляемых спиртных напитков. |
|
См. СПИД. |
|
СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД) - тяжелейшая, пока неизлечимая болезнь, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (см. ВИЧ-инфекция). Вирус разрушает центральный элемент иммунной системы организма - Т-лимфоциты крови, в результате чего организм становится восприимчив к любой патогенной инфекции. Вирус СПИДа изменяется еще чаще, чем вирус гриппа, поэтому создать против него вакцину практически невозможно. Он передается от человека человеку через кровь. Происходит это чаще всего при половых сношениях, а также от матери плоду во время беременности и родов, от матери ребенку и от ребенка матери при грудном вскармливании. Небольшой кровоточащей ранки достаточно, чтобы через нее вирус крови больного человека проник в кровь здорового и произошло его заражение. Вирус может передаваться при переливании крови, пользовании нестерилизованными иглами, шприцами. Наиболее высока заболеваемость лиц, ведущих беспорядочную половую жизнь, и наркоманов, использующих для введения наркотиков нестерилизованные, а иногда и общие шприцы или иглы. Заболевают СПИДом только 20-35 % зараженных людей. Они умирают через 7- 10 лет. Остальные 65-80 % инфицированных, не болея сами, являются активными переносчиками ВИЧ-инфекции, оставаясь таковыми до конца своей жизни. Дополнительное напряжение иммунитета этих людей в результате болезни, приема некоторых гормональных препаратов, хирургических операций, систематического переутомления или недоедания может привести к обострению у них СПИДа. Практически все симптомы, появляющиеся при СПИДе, могут быть похожи на симптомы какого-либо другого заболевания. На этой стадии зараженных вирусом иммунодефицита бывает трудно отличить от больных обычной простудой или гриппом. Вскоре после заражения могут появиться симптомы так называемой острой стадии ВИЧ-инфекции, в том числе постоянно повышенная (до 37,5- 38 °C) температура и увеличение лимфоузлов. Эти симптомы бывают не у всех заразившихся и, как правило, через 2-3 недели проходят. Дальнейшее течение болезни может протекать без каких-либо специфических признаков. Бессимптомная фаза ВИЧ-инфекции может продолжаться долгие годы. В это время узнать о наличии развития ВИЧ в организме можно только по специальным анализам крови. При появлении болезненных симптомов, которые не проходят в течение 1-2 недель, необходимо обратиться к врачу независимо от предполагаемой вами причины. При возникновении предположения о возможном заражении необходимо сдать кровь на ВИЧ. Важно знать, что никто из медицинского персонала не вправе отказать в помощи больному СПИДом, хотя это и связано с риском заражения. ВИЧ-инфекция не передается при бытовом контакте в транспорте, на работе, в бассейне, бане, на пляже, при рукопожатии, через прикосновения к дверным ручкам, приборам, мебели, инструментам, при поцелуях (если во рту партнеров нет ранок, трещин или ссадин). |
|
Подразумеваются вегетативные расстройства, которые раньше признавались характерными для ганглионитов, трунцитов, солярита - локальные жгучие «вегетативные» боли, нередко сочетающиеся с синкопальными состояниями. При этом характерны ортостатическая гипотензия, астения, ангидроз, заложенность носа, стойкая тахикардия («фиксированный пульс»), стенокардия, возникающие как при физических нагрузках. Кроме того, нередко проявляются нарушения дыхательного ритма, апноэ, возникающее в покое, нарушения мочеиспускания, запоры, импотенция. |
|
СИНДРОМ ПРОКЛЯТЬЯ УНДИНЫ - термин J. W. Seweringhaus, R. A. Michel (1962), обозначает первичную недостаточность дыхательного центра, не связанную с воздействием каких-либо периферических факторов. Основными признаками расстройства представляются: 1. появление периодического дыхания во сне; 2. сонливость днём; 3. головная боль; 4. полицитемия; 5. лёгочная гипертензия; 6. иногда картина лёгочного сердца. Сонливость пациентов напоминает таковую при пиквикском синдроме. Причина расстройства усматривается в появлении или усилении во время сна гиперкапнии, уменьшении чувствительности дыхательного центра к углекислому газу и в возникающей вследствие снижения дыхательной активности гипоксии. Расстройство наблюдается при органических поражениях головного мозга бульбарной или гипоталамической локализации (нейроинфекции, интоксикации, опухоль и др.). Название - от персонажа германского мифа, обманутой женщины, которая своим проклятием лишила мужа способности дышать во сне, отчего он и скончался. Синоним: Синдром первичной альвеолярной (центральной) гиповентиляции. |
|
СИНДРОМ ПСИХАСТЕНИЧЕСКИЙ - Неуверенность в себе, в своих возможностях, сомнение в правильности собственных мыслей, поступков, опасение, нерешительность. Признаки С. п. обычно формируются на фоне астении (см.). Описал французский врач П. Жане (P. Janet). |
|
См. Синдром Кандинского-Клерамбо. Характеризуется ощущением отчужденности собственных психических процессов, в результате больному кажется, что все его мысли и действия «навязаны» ему со стороны. «Наведенные», «внушенные» мысли нередко воспринимаются больным как внутренние голоса (псевдогаллюцинации Кандинского) и кажутся громко звучащими и доступными окружающим. Описали: в 1885 г. отечественный психиатр В.X. Кандинский и в 1920 г. французский психиатр de Clerambault. Отмечается при психических заболеваниях, прежде всего при шизофрении. |
|
СИНДРОМ ПСИХИЧЕСКОЙ ИНАКТИВАЦИИ - термин J. Grunberger, H. C. Zapotocky (1970), обозначает изменения личности у пациентов, длительно болеющих туберкулёзом и часто или подолгу находящихся на излечении в стационарах, то есть в условиях социальной депривации, ограничения контактов и резкого сужения привычной сферы деятельности. Характеризуется аутизацией, эмоциональным уплощением, колебаниями настроения, депрессией, раздражительностью и чувством безнадёжности в отношении будущего. Рассматривается как проявление госпитализации. |
|
Обычно проявляется у девочек в возрасте 12-16 лет общим умеренным ожирением. При этом характерны лунообразное лицо, акне, на животе полосы растяжения, усиленный рост волос на теле. Легкие формы синдрома, протекающие по типу «базофильных эпизодов» периода гормональной перестройки, могут спонтанно регрессировать через 1-2 года. Однако выраженность синдрома может и нарастать. Тогда становятся стойкими повышение аппетита, жажды, лабильность артериального давления, субфебрильная температура, нарушение менструального цикла, прогрессирующее ожирение, вазомоторные реакции, отеки, головные боли. Возможен переход в развернутый синдром Иценко-Кушинга (см.). Объясняется гиперфункцией базофильных клеток аденогипофиза. |
|
Врожденное расширение отверстия в диафрагме турецкого седла, через которое проходит ножка гипофиза. В это отверстие вдавливается арахноидальная оболочка. В результате в полости турецкого седла образуется заполненная ликвором киста, формированию которой может способствовать повышение внутричерепного давления. При этом гипофизарная ножка смещена, а гипофиз оказывается придавленным к стенке турецкого седла. С.п.т.с. может быть бессимптомным. Однако при нем возможны краниобазальная головная боль, элементы хиазмального синдрома и различные признаки недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной области: несахарный диабет (см.), ожирение, синдром персистирующей лактореи-аменореи (см.), элементы акромегалии (см.) и пр., а также проявления доброкачественной внутричерепной гипертензии (см.) и эмоционально-мотивационные расстройства. Чаще проявляется у женщин, перенесших многократные беременности. Диагностику могут обеспечить КТ и МРТ-обследование. |
|
СИНДРОМ РАДА - генетическая патология, тип наследования аутосомно-рецессивный. Сочетание олигофрении с ихтиозом. Часто бывают припадки. При тяжёлой форме ихтиоза дети быстро погибают. Встречаются формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств. |
|
При поясничном проколе и изъятии при этом некоторого количества ликвора в связи с возникающим перепадом ликворного давления может произойти смещение внутрипозвоночной опухоли экстрамедуллярной локализации вниз и сдавливания ею спинного мозга. В результате остро нарастают спинальные проводниковые расстройства, появляется или усиливается корешковая боль. Спровоцировать возникновение синдрома могут пробы Пуусеппа и Квеккенштедта (см.). Синдром обычно наблюдается при экстрамедуллярных, субдуральных опухолях. Описал отечественный невропатолог И.Я. Раздольский. |
|
Семейная вегетативная дисфункция, проявляющаяся множественными надсегментарными и сегментарно-периферическими вегетативными нарушениями. Характерны эмоциональная лабильность, расстройство слезо-, слюно- и потоотделения, терморегуляции, гипо- или арефлексия, понижение болевой чувствительности, расстройство вкуса, возможны дизартрия, атаксия, отставание в развитии интеллекта, периодическая гипертермия, кератит, костные аномалии, нарушения тазовых функций. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в фенотипе с детского возраста. Описали в 1959 г. американские врачи С. Ruley и R. Day. |
|
Кахектическая форма алкогольного полиневрита. Клиника полиневрита сочетается с прогрессирующим истощением. Описал французский невропатолог F. Raymond. |
|
Паралич прямой наружной мышцы глаза на стороне патологического очага в сочетании с гемипарезом на противоположной стороне. Один из альтернирующих синдромов (см.), указывает на поражение ствола мозга на уровне нижних отделов моста. Описал Raymond. |
|
Альтернирующий синдром (см.) при патологическом процессе в мосту мозга, возникающий вследствие сочетанного поражения мостового центра взора, медиального продольного пучка, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути. При этом отмечаются парез взора в сторону патологического очага, на стороне очага - гемиатаксия; на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия, расстройства по гемитипу болевой и температурной чувствительности. Описали в 1903 г. французские невропатологи F. Raymond (1844-1910) и E. Cestan (1872-1932). |
|
См. Синдром Ханта. |
|
Син.: Синдром Зеемана-Кинга. Симптомокомплекс у больных с опухолью мозга, растущей в зоне прозрачной перегородки: эмоциональные расстройства, выраженная вегетативно-сосудистая дистония, астения, головокружение, неустойчивость при ходьбе, расстройства памяти, неадекватность поступков, игнорирование этических норм, нарастающий синдром внутричерепной гипертензии (см.). Описали: в 1895 г. американский невропатолог Random, а в 1958 г. Seemann и King. |
|
СИНДРОМ РАССТРОЙСТВ ПОБУЖДЕНИЙ ГРУЛЕ - совокупность первичных расстройств, свойственных шизофрении: 1. ступор; 2. психомоторное возбуждение; 3. амбивалентность; 4. шперрунг. |
|
СИНДРОМ РАССТРОЙСТВА ПОБУЖДЕНИЙ - термин H. W. Gruhle (1929), обозначает «основное расстройство» при шизофрении, то есть следующую триаду симптомов: 1. бедность целенаправленных побуждений (вплоть до возбуждения или ступора); 2. амбивалентность и 3. шперрунги. При этом автор термина указывает, что собственно бедность побуждений не является патогномоничным признаком шизофрении, в то время как амбивалентность и шперрунги следует рассматривать в качестве патогностических симптомов этой болезни. |
|
СИНДРОМ РЕГРЕССА ПСИХИКИ - вариант истерического психоза с нарушением самоосознавания, при котором пациент отождествляет себя с каким-либо животным и имитирует его поведение так, как он его себе представляет. Термин сомнительной валидности. См. Апперсонализация. Синоним: Синдром одичания. |
|
См. Паратригеминальный синдром. |
|
СИНДРОМ РЕЗИДУАЛЬНОЙ АПАТИИ - термин Ch. Mundt (1982, 1985), обозначает симптомокомплекс исходного состояния при шизофрении (безразличие, безучастность, отсутствие интересов, угасание побуждений). Автор термина полагает, что основную роль в его развитии играет преморбидная «адинамия» или «шизоидность», а не сам болезненный процесс, указывая, что у синтонных личностей столь неблагоприятного исхода болезни обычно не наблюдается, о чём ранее писали и многие другие авторы, в частности, G. Huber (1979). Термин выражает оппозиционное отношение к распространённым представлениям о фатальности исходов при шизофрении. |
|
Семейная вегетативная дисфункция, проявляющаяся с рождения отсутствием слезоотделения, миопией, трофическими расстройствами в роговице по типу кератита. На коже характерны папулезные высыпания и преходящие пятнистые эритемы, гипергидроз, мраморность окраски, особенно выраженная в дистальных отделах конечностей, которые холодны на ощупь. Характерна эмоциональная лабильность. Возможно снижение обоняния, вкуса, болевой чувствительности, снижение сухожильных рефлексов, костные аномалии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1959 г. американские врачи Riley и Day. |
|
Проявления амиотрофии невральной Шарко-Мари (см.) в сочетании с гиперостозом диафизов трубчатых костей. Характерны атрофии и слабость мышц дистальных отделов конечностей, фибриллярные подергивания, иногда повышение сухожильных рефлексов и клонусы. Описали в 1943 г. американские врачи Reily и Schwachmann. |
|
В отличие от болезни Рейно (см.), проявляется при различных заболеваниях соединительной ткани, в частности при системной склеродермии. С.Р. может быть также следствием первичной сосудистой патологии, заболеваний крови, вибрационной болезни, туннельных синдромов. Чаще наблюдается у мужчин старше 40 лет, его проявления, как правило, асимметричные или односторонние, возможно внезапное начало и быстро прогрессирующее развитие. |
|
Вегетативные расстройства, имеющие сходство с проявлениями болезни Рейно (см.), возникающие при различных заболеваниях соединительной ткани, чаще при системной склеродермии (см.), при которой они могут предшествовать характерным для этого заболевания кожным проявлениям за несколько месяцев и даже лет. При этом на ранних стадиях процесса кисти рук припухшие, а в дальнейшем их кожа утолщается и становится плотной, грубой, спаянной с подлежащими тканями. Постепенно ограничивается подвижность пальцев, формируется их сгибательная контрактура. В процесс может вовлекаться также кожа лица, грудной клетки, живота, спины. В развитии синдрома возможна роль вибрации, химических интоксикаций, вертеброгенной патологии, сирингомиелии, эндокринных расстройств. В отличие от болезни Рейно, патологические проявления, как правило, асимметричны или односторонние, при этом возможно внезапное начало и быстрое прогрессирование процесса. Дебют заболевания обычно после 50 лет, встречается преимущественно у мужчин, возможно наличие и других признаков системой патологии. Описал французский хирург R. Leriche (1879-1955). |
|
Артрит, хореоретинит и банальный уретрит в сочетании с поражением суставов. При этом общее недомогание, лихорадка. Обычно признается осложнением кишечных или мочеполовых инфекций у лиц с антигеном гистосовместимости HLA-B27. Как правило, страдают запястные, локтевые, голеностопные и коленные суставы, нередко - дактилит (сарделькообразные пальцы). Повреждение опорно-двигательного аппарата проявляется болью в позвоночнике, которая может быть обусловлена воспалением в местах прикрепления сухожилий и связок, спазмом мышц, артритом дугоотростчатых суставов, сакроилеитом. На спондилограммах обнаруживается диффузный остеопороз тел позвонков. Возможны признаки вторичного поражения центральной и периферической нервной системы. Описал в 1916 г. немецкий терапевт Н. Reiter. |
|
Видение больным (при соответствующем внушении) различных мелких предметов, животных, в частности насекомых, или на чистом листе бумаги - видение чисел, фрагментов текста и т.п. Один из признаков алкогольного делирия. Описал немецкий психиатр Reichardt. |
|
Сочетание осиплости голоса (дисфонии), нарушения глотания (дисфагии), гипотрофии и пареза языка, в котором возможны фибриллярные подергивания. Возникает при поражении в покрышке продолговатого мозга двойного (относящегося к системам IХ и Х черепных нервов) и ядра подъязычного (ХII) нерва, а также их двигательных корешков, выходящих из продолговатого мозга в боковой борозде между нижней оливой и пирамидой. Описал английский врач S. Mak-Kenzie (1844-1909). |
|
Син.: Синдром Жако-Негри. Сочетание признаков поражения зрительного, глазодвигательного, блокового, отводящего и тройничного нервов на одной стороне. В результате офтальмоплегия (см.), интенсивная локальная боль в области орбиты и глазного яблока, быстро прогрессирующее снижение остроты зрения (триада Жако). Может быть проявлением опухоли носоглотки, прорастающей в среднюю черепную ямку и в пещеристый синус. Описали французские врачи Jaccjnd и Negri. |
|
Син.: Паралич каменщиков. Травматический верхнеплечевой плексит, проявляющийся болью и болезненностью в надключичной области, а также проксимальными парезами рук и снижением на руках сухожильных и периостальных рефлексов. Возникает обычно при ношении на плечах значительных тяжестей. Описал в 1893 г. немецкий врач Rieder. |
|
СИНДРОМ РИЧАРДА-РЕНДЛЯ - Умственная отсталость, глухота, атаксия, половой инфантилизм, атрофия мышц дистальных отделов конечностей и их патологическая утомляемость. В моче значительное количество кетокислот. Проявляется заболевание в детстве, но затем развитие его приостанавливается. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1920 г. Richard, в 1959 г. Rundle. |
|
СИНДРОМ РИЧАРДА-РИДЛЯ - генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется повышенным выделением с мочой кетокислот. Умственная отсталость сочетается с глухотой, недоразвитием половых органов, атаксией, мышечной атрофией. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживается. |
|
Отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет (см.) при сохранности реакции их на конвергенцию и аккомодацию (см.). Нередко сочетается с анизокорией и деформацией зрачков, при этом зрачки узкие, обычно не превышают 2-3 мм, чаще неравномерны (анизокария), могут быть деформированы, нередко не идентичен цвет радужных оболочек (анизохромия). Наблюдается обычно при нейросифилисе (спинная сухотка, прогрессивный паралич). Описал шотландский врач Argyll Robertson (1837-1909). |
|
См. Синдром Атанассио. |
|
Обусловленный патологическим процессом в зоне верхушки орбиты (опухоль, воспаление, кровоизлияние) симптомокомплекс: птоз, офтальмоплегия, экзофтальм, диплопия, неврит или прогрессирующая первичная атрофия диска зрительного нерва, снижение зрения, гипалгезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, вазомоторные и трофические расстройства в орбитальной зоне. Описал французский врач Rollet. |
|
Син.: Синдром Мелкерссона-Розенталя. Рецидивирующий периферический паралич мимических мышц, иногда двусторонний, в сочетании с ангионевротическим отеком (см.) половины лица, чаще губ, хейлитом и складчатостью языка. Чаще встречается у женщин. Этиология не ясна, может наблюдаться на фоне поражения лимфатической системы. Возможны сопутствующие явления: ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит. Описали: в 1901 г. отечественный невропатолог Г.И. Россолимо, в 1928 г. шведский врач Melkersson и в 1931 г. немецкий врач Rosenthal. |
|
См. Апраксия взора. |
|
Сочетание отставания в росте и олигофрении с гипотелоризмом, асимметрией лица, гиперметропией, астигматизмом, клювовидным носом, неправильным прикусом, готическим нёбом, характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп. Возможны другие аномалии скелета и внутренних органов, мочеполовой системы, неадекватные эмоционально-поведенческие процессы. Описали в 1963 г. американские врачи: педиатр J. Rubinstein и рентгенолог H. Tauber. |
|
Врожденная нейроэктодермальная дисплазия, характеризующаяся идиотией, судорогами, полинейропатией, пернициозной анемией. Возможны арахнодактилия, мышечная гипотрофия, пигментный ретинит, тотальное облысение, ихтиоз. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1927 г. Rud. |
|
Прогрессирующая несемейная гипертрофическая невропатия у взрослых. На фоне признаков полиневропатии (двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства) пальпируются чёткообразно утолщенные нервные стволы конечностей. Электродиагностика выявляет признаки поражения периферических двигательных нейронов. В поздней стадии возможны контрактуры, тазовые нарушения. Описали в 1919 г. Roussy (1874-1948), Cornil и Levy. |
|
См. Синдром атаксии-арефлексии. |
|
СИНДРОМ РУССИ-ЛЕРМИТТА-ШЕЛЬВЕНА - Расстройство глубокой чувствительности и двигательные нарушения по проводниковому типу ниже уровня патологического процесса в спинном мозге при сохранности поверхностей чувствительности. Следствие поражения, в частности травматического, задних отделов спинного мозга. Описали французский врач G. Roussy (1874-1948) и др. |
|
СИНДРОМ САНФИЛИППО 111 - редкая генетическая патология, тип наследования аутосомно-рецессивный. Это дисферментоз, при котором страдают фосфатазы (типы А-Д). Умственная отсталость разной степени выраженности сочетается с рядом физических аномалий (утолщение костей черепа, увеличение печени, деформация поясничных позвонков). Возможен пренатальный диагноз. Лечение симптоматическое. |
|
Клинический симптомокомплекс серонегативного токсоплазмоза, при котором обычно развивается гидроцефалия или микроцефалия, внутричерепные обызвествления, хориоретинит. Кроме того, характерна задержка физического и психического развития. Описали в 1949 г. американские врачи A. Sabin и Felgmann. |
|
СИНДРОМ СЕКСУАЛЬНЫЙ АСФИКСИИ (ГИПОКСИФИЛИИ) - использование удушья с целью получить сексуальное удовлетворение. |
|
См. Стресс-синдром. |
|
СИНДРОМ СЕРДИТОЙ ЖЕНЩИНЫ - термин N. K. Riceis (1971), обозначает патохарактерологический синдром у женщин, которых отличают придирчивость, мелочная аккуратность, навязчивый педантизм, гневливость, нетерпимость, наличие суицидных тенденций. Такие женщины недостаточно приспособлены к семейной жизни, склонны к эпизодическому употреблению алкоголя и к токсикоманическим эксцессам. |
|
См. Синдром апато-абулический. |
|
Син.: Синдром трех А. Сочетание аспонтанности, адинамии и абулии (см.). Признак поражения лобных долей головного мозга. Описал отечественный психиатр М.Я. Серейский. |
|
Поражения ствола мозга на уровне обоюдного ядра, проявляющиеся параличом мягкого нёба и гортани, мозжечковой недостаточностью и признаками синдрома Бернара-Горнера (см.) на той же стороне в сочетании с проводниковыми расстройствами (спастический гемипарез, гемигипестезия) на контралатеральной стороне. Описали в 1903 г. французские невропатологи Е. Cеstan (1872-1933) и L. Chenais (1872-1950). |
|
СИНДРОМ СЛАБОУМИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО - термин E. A. Homen (1890), обозначает симптомокомплекс повреждения чечевицеобразного ядра. Выявляются нарушения походки, мышления, в последующем наступают мышечное оцепенение и глубокое слабоумие. |
|
Син.: Синдром преддверно-улиткового нерва. Синдром кохлео-вестибулярного нерва. Нерв состоит из слуховой (улитковой, кохлеарной) и вестибулярной (преддверной) порций. Поражения его могут проявляться признаками кохлеарного (см.) или вестибулярного (см.) синдромов или их сочетанием. Соответствующими могут быть и клинические проявления, обусловленные поражением ядерного аппарата этого нерва. Поражение VIII нерва обычно является стойким. Глухота, возникающая на фоне менингита или интоксикаций, как правило, необратима. Среди неврином внутричерепной локализации чаще других встречается невринома VIII нерва. |
|
При поражении рецепторного аппарата слуховой части кохлео-вестибулярного нерва (кортиева органа) и слуховой порции его ствола характерны шум в ухе и снижение слуха (гипоакузия), при этом слух снижается прежде всего на звуки высокой тональности (признак поражения звуковоспринимающего аппарата). Выраженное поражение этих структур ведет к глухоте (анакузии). Для дифференциации нарушения восприятия звуков разной тональности наиболее информативны результаты аудиометрии. В 5-10% случаев прогрессирующее одностороннее снижение слуха обусловлено невриномой VIII нерва (см.). |
|
Син.: Синдром «парковой скамейки». Компрессионная невропатия лучевого нерва на уровне дистального отдела спирального канала, образованного спиральной бороздой плечевой кости и головками трехглавой мышцы плеча, на границе средней и нижней трети плеча. Может развиться, в частности, при длительном придавливании нерва в этом месте во время сна на жестком ложе, в частности на садовой скамейке, в неудобной позе, особенно после приема алкоголя, а также при переломах плеча. Клиника: см. невропатия лучевого нерва. |
|
Проявления окклюзионной гидроцефалии, при которой нет признаков расширения IV мозгового желудочка, обычна недостаточность функций глазодвигательного (III) и блокового (IV) черепных нервов, возможны проявления псевдобульбарного синдрома, пирамидной недостаточности. Может быть обусловлен глиальной опухолью в среднем мозге, редко - следствие эпендимита на уровне водопровода мозга. В последнем случае клиническая картина может ограничиваться окклюзионной гидроцефалией, при которой нет признаков очаговой неврологической симптоматики и расширения IV мозгового желудочка. Описали американский врач D. Bickers (род. в 1771 г.) и ирландский врач R. Adams (1791-1875). |
|
СИНДРОМ СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ (1879) - редка генетическая патология, тип наследования не установлен. Умственный дефицит сочетается с гемангиомой на одной половине лица, ангиомой сосудов сетчатки и глаукомой на стороне гемангиомы, ангиомой менингеальной оболочки и иногда эпилептическими припадками, очагами обызвествления в мозгу и рядом дисгенетических признаков. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Иногда пишется синдром Сторжа(Штурге)-Вебера-Краббе. |
|
Син.: Глиоз субкортикальный. Нейродегенерация с преимущественным вовлечением в процесс подкорковых и стволовых структур, проявляющихся сочетанием быстро прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарными нарушениями и подкорковой деменцией. Характерны снижение памяти, признаки надъядерной офтальмоплегии, элементы дизартрии, тремор, расстройство походки, когнитивные расстройства, изменения эмоционально-личностных отношений. Заболевание появляется обычно у лиц старше 45 лет, через 3-5 лет утрачивается способность к самостоятельному передвижению. |
|
Син.: Синдром Шегрена-Гужеро. Поражение иммунной системы, ведущее к прогрессирующей атрофии и снижению функции экзокринных желез (желез наружной секреции): слезных (ксерофтальмия), слюнных (ксеростомия), слизистых желез носа, ротовой полости, потовых желез. Характерна триада: двусторонний сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и мононуклеарноклеточная инфильтрация слюнных желез. При этом обычны лимфоцитарная и крупноклеточная инфильтрация железистой ткани, увеличение слюнных желез, затруднение жевания и глотания, разрушение зубов, вторичный глоссит и хейлит, хронический деформирующий полиартроз с преимущественным поражением суставов запястья, пальцев. Кожа сухая, часто депигментирована, возможно нарушение роста ногтей. Снижена секреция слизистых оболочек пищевода, желудка, кишечника, в желудочном содержимом снижение или отсутствие свободной соляной кислоты. Угнетена функция поджелудочной железы. Поражение ЦНС имеет локальный или диффузный характер. У 40% больных с первичным синдромом сухих оболочек обнаруживается поражение почек, у 25% - васкулит, возможно и аутоиммунное поражение щитовидной железы по типу тиреоидита Хашимото, признаки гипотиреоидизма. Развивается преимущественно проксимальный миозит. Со временем теряет блеск роговица глаз. Выявляются диспротеинемия, увеличение СОЭ, умеренная анемия, иногда субфибрилитет. Наблюдается чаще у женщин 40-50 лет. Синдром сухих оболочек может возникать без видимых причин и тогда признается первичным. Вторичный синдром сухих оболочек возможен на фоне других заболеваний - склеродермии, узелкового периартрита, красной волчанки, саркоидоза. Описали: в 1933 г. шведский офтальмолог H. Sjogren (род. в 1896 г.) и затем французский дерматолог H. Gougerot (1881-1955). |