Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "С" (часть 17, "СИН")
|
Затруднение отведения ноги в связи с парезом средней и малой ягодичной мышц, нарушение ротации бедра внутрь из-за слабости напрягателя широкой фасции. В положении на спине умеренная ротация бедра кнаружи. При двустороннем процессе - больной «переваливается» при ходьбе (см. «утиная походка»). |
|
СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ - Обструкция верхней полой вены чаще в связи с ее сдавливанием или прорастанием первичной или метастатической опухолью верхнего средостения (рак бронхов, лимфома), при фиброзирующем медиастените, загрудинном зобе, аневризме аорты. Проявляется расширением коллатеральных вен верхней части грудной клетки и шеи, отеком тканей лица, конъюнктивы, подъязычной области, шеи, упорной диффузной головной болью. Возможны нарушения зрения, расстройства сознания. В случаях одновременного сдавливания трахеи - одышка, стерторозное дыхание, компрессия пищевода ведет к дисфагии. В связи с венозным застоем развивается повышение внутричерепного давления. Диагноз уточняют рентгенография и КТ грудной клетки. |
|
Вторая ветвь тройничного нерва, чувствительная. Выходит из полости черепа через круглое отверстие основания черепа и делится на ветви: скуловой нерв, крылонёбный нервы, подглазничный нерв, верхние луночковые нервы. Иннервирует среднюю часть лица, включая стенки полости носа, верхнечелюстной (гайморовой) пазухи, твердое нёбо, верхнюю челюсть, ее надкостницу и зубы. Поражение нерва может обусловить интенсивную боль или снижение чувствительности в указанной зоне. |
|
См. Синдром Градениго. Представляет coбoй сочетание болей, обусловленных раздражением полулунного (гассеpoвa) узла тройничного нерва, с параличом прямой наружной мышцы глаза. Синдром возникает обычно при отитах вследствие распространения воспалительного процесса из барабанной полости в полость черепа и развития ограниченного серозного менингита в области верхушки пирамиды височной кости. Описал Gradenigo. |
|
Сочетание признаков синдрома верхней глазничной щели, поражения зрительного нерва, а также экзофтальма, вазомоторных и трофических расстройств в орбитальной зоне. Вероятный признак опухоли в глазнице. Описал французский невропатолог J. Rollet (1824-1894). |
|
Син.: Судороги салаамовы. Судорога младенческая. Спазмы инфантильные. Представляет собой форму генерализованной эпилепсии (см.) - детскую миоклоническую энцефалопатию с нарушением психомоторного развития и гипсаритмией (см.). Возможны формы: идиопатическая (криптогенная) и симптоматическая. Проявляется обычно в возрасте 3-9 месяцев, чаще у мальчиков. Криптогенные формы возникают при отсутствии очаговой неврологической симптоматики. Симптоматическая (вторичная) форма проявляется более или менее явными мозговыми дефектами или повреждениями, чаще антенатального, однако иногда и пери- или постнатального происхождения. Мышечные спазмы чаще сгибательные, иногда разгибательные или смешанные. Характерны сгибание головы и бедер, сгибание и отведение рук, кивки или «клевки» головы, иногда преобладание повышения тонуса в мышцах-разгибателях ведет к запрокидыванию головы назад и переразгибанию туловища. Судорожные движения быстрые по темпу, иногда мгновенны, обычно группируются в серии по нескольку десятков судорожных эпизодов с паузами между ними. Судорожные спазмы нередко сопровождаются вскрикиванием, плачем, дрожанием век, расширением зрачков, насильственной гримасой, напоминающей улыбку. Судорожные пароксизмы повторяются многократно, до 50 в сутки, зачастую они возникают ночью или в утренние часы. При этом у больного бывают «плохие» и «хорошие» дни. Приступы младенческого спазма после трех лет замещаются другими формами эпилептических пароксизмов. Возможна их трансформация в миоклонически-астатическую эпилепсию (см.), в синдром Леннокса-Гасто (см.). Прогноз при младенческом спазме плохой, особенно при дебюте заболевания в возрасте до 3 месяцев и у больных с выраженными признаками поражения мозга. Велики смертность и инвалидность. Описал в 1841 г. английский детский врач West и назвал по имени больного сына «тиком Салаама». |
|
Следствием поражения вестибулярной порции кохлео-вестибулярного нерва и ее рецепторного аппарата (лабиринта, оттолитова аппарата) во внутреннем ухе являются вестибулярное головокружение (см.), вестибулярная атаксия (см.), сопутствующие им нистагм (см.), вынужденное положение головы и выраженные вегетативные расстройства преимущественно парасимпатикотонической направленности (гипергидроз, тошнота, рвота, кожные сосудистые реакции, изменения пульса, дыхания). Может сочетаться со снижением слуха. |
|
Врожденные пороки развития у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид. Проявляется нарушением формирования трубчатых костей и в связи с этим недоразвитием конечностей и врожденная патология внутренних органов. Описали немецкие врачи Wiedemann и Lenz. |
|
Легкий экзофтальм, редкие мигания и паралич аккомодации при дифтерийной полиневропатии. Описал Widrowitz. |
|
СИНДРОМ ВИЛДЕРВАНКА ШЕЙНО-ГЛАЗО-АКУСТИЧЕСКИЙ - Наследственное заболевание, проявляющееся глухотой и двусторонним параличом наружных прямых мышц глаза. При этом возможны также гетерохромия радужек, гипоплазия зубов, челюстей, ушных раковин, аномалия позвонков. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1952 г. голландский генетик Wildervanck. |
|
СИНДРОМ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ - симптомокомплекс поражения височных долей головного мозга. Включает следующие основные признаки: 1. обонятельные, вкусовые и слуховые галлюцинации; 2. снижение остроты слуха; 3. квадрантную гемианопсию; 4. состояния «уже виденного» или «никогда не виденного»; 5. нарушения речи (при локализации повреждения в доминантной гемисфере); 6. нарушения памяти; 7. иногда припадки психомоторной эпилепсии (например, приступы амбулаторного автоматизма). См. Височной доли синдром. |
|
СИНДРОМ ВИСОЧНО-ТЕМЕННОЙ - см. Пика-Вернике височно-теменной синдром. |
|
СИНДРОМ ВИСОЧНЫЙ ЛАНДОЛЬТА (Landolt, 1960) - расстройство личности, вызванное повреждением височной доли доминантного полушария (вследствие черепно-мозговой травмы, опухоли головного мозга и др.). Характерными для этого расстройства считаются: 1. снижение инициативы; 2. трудности в использовании приобретённого ранее опыта; 3. «легкомысленные» поступки; 4. склонность к «длительным бесцельным поискам»; 5. ипохондрические жалобы без адекватного их эмоционального сопровождения; 6. апатия и безучастность. Наблюдается, кроме того, тенденция к развитию депрессии и дисфории. |
|
Возникает при патологических процессах субтенториальной локализации, обусловливающих выраженную внутричерепную гипертензию. При напряжении, натуживании, иногда при поясничном проколе с извлечением некоторого количества ликвора миндалины мозжечка смещаются в большую затылочную дыру. Развивающийся отек миндалин приводит к сдавлению продолговатого мозга и блокаде ликворных путей. При этом остро возникают резкая головная боль, рвота, брадикардия, нарушение дыхания, тонические судороги. Синдром вклинивания миндалин мозжечка грозит больному гибелью от остановки дыхания. |
|
СИНДРОМ ВНЕШНЕГО ВОЗДЕЙСТВИЯ (Claude, 1924) - приблизительно то же самое, что синдром психического автоматизма Кандинского-Клерамбо, это его название подчёркивает как наиболее важный факт наличие в его клинической структуре бреда психического и физического воздействия. |
|
Син.: Ляница синдром. Сочетанное поражение слухового и лицевого нервов во внутреннем слуховом проходе височной кости. Проявляется шумом в ухе, медленно прогрессирующим снижением слуха по звуковоспринимающему типу и обычно умеренными проявлениями пареза мимических мышц. Возможный признак ранней стадии развития невриномы слухового нерва. Описал Lanitz. |
|
Син.: Синдром «трех геми». При поражении внутренней капсулы (чаще в результате острого нарушения мозгового кровообращения) на противоположной стороне развиваются гемиплегия, сочетающаяся с парезом мышц лица и языка по центральному типу, гемианестезия и гемианопсия. При неполном поражении внутренней капсулы возникают клинические варианты, зависящие от того, какая часть капсулы оказалась вовлеченной в патологический процесс. |
|
Син.: Синдром повышения внутричерепного давления. Возникает при объемных очагах и других патологических процессах в полости черепа, обусловливающих нарушение ликворообращения и развитие отека ткани мозга. Характеризуется приступообразно нарастающей, диффузной головной болью распирающего характера, фонтановидной рвотой без предвестников, нередко натощак, ощущением тумана перед глазами на высоте приступов, заторможенностью, загруженностью, безынициативностью, развитием застойных явлений на глазном дне (см. застойные диски зрительных нервов), брадикардией, гипертензионными изменениями на краниограммах (усиления контуров «пальцевых» вдавлений на костях черепа, деструкция спинки турецкого седла и пр.). Выраженный синдром внутричерепной гипертензии является относительным противопоказанием к поясничному проколу. |
|
Возникает нередко как следствие черепно-мозговой травмы, особенно если она сопровождается ликвореей, при угнетении функции продуцирующих ликвор внутрижелудочковых сосудистых сплетений. Характеризуется упорной, диффузной головной болью. Некоторое облегчение больной испытывает при низком положении головы (опускание головного конца кровати). |
|
Син.: Синдром Корберга-Салюса-Элшнига. Ретракация и дрожание век, анизокория, спазм конвергенции, вертикальный парез взора, нистагм, при этом возможна окклюзионная гидроцефалия - проявление поражения серого вещества, окружающего водопровод мозга. Описали немецкий офтальмолог R. Koerberg и австрийские офтальмологи R. Salus (род. в 1877 г.) и A. Elschnig (1863-1939). |
|
Проявляется развитием пареза или паралича голосовых связок. При одностороннем процессе - изменение фонации. При нарушении функций возвратного гортанного нерва с обеих сторон и параличе голосовых связок - афония. Парез или паралич голосовых связок может быть выявлен при ларингоскопии. |
|
Спонтанная ликворная гипотензия, проявляющаяся интенсивной диффузной головной болью, уменьшающейся, если больной принимает горизонтальное положение. Обычно слабо выраженные менингеальные симптомы. При поясничном проколе - значительное понижение ликворного давления. Описали в 1942 г. немецкие врачи Wolff и Schaltenbrand. |
|
При метастазах рака в позвонок болезненность при давлении на его остистый отросток и при постукивании по этому отростку. Кроме того, возможна корешковая боль, иррадиирующая в соответствующий сегмент тела, усиливающаяся при ходьбе. Обычно повышены СОЭ, уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Описал врач Wolfson. |
|
СИНДРОМ ВРОЖДЁННОГО ТОКСОПЛАЗМОЗА (Sabin, Feldman, 1949) - сочетание врождённых а) гидроцефалии, б) хориоретинита и в) очагов обызвествления в головном мозге («интракраниальных кальцификатов»). Нередко наблюдаются также значительная задержка умственного развития и эпилептические припадки. Указанные признаки, как считается, имеют большее диагностическое значение, нежели реакция Себина-Фельдмана, являющаяся положительной у половины практически здоровых лиц, предположительно, в связи с тем, что эти лица больны асимптомно протекающим токсоплазмозом. |
|
СИНДРОМ ВТОРЖЕНИЯ - см. Кандинского-Клерамбо синдром. Это название последнего подчёркивает как наиболее значительный в этом расстройстве факт психических автоматизмов - диссоциированных психических актов, возникающих с субъективным ощущением их насильственного появления в сознании и с их источником вне внутриличностной области. |
|
СИНДРОМ ВЯЗКОАПАТИЧЕСКОГО СЛАБОУМИЯ - термин В.М.Морозова (1967), обозначает вариант эпилептической деменции, которому свойственны выраженная апатия, торпидность психических процессов, отсутствие аффективной напряжённости и эксплозивности. Наблюдается при неблагоприятном течении эпилепсии (с частыми припадками, эпилептическими статусами, пароксизмами спутанного сознания). |
|
См. Энцефалопатия Вернике. |
|
Атеросклеротическая деменция, для которой характерны: эйфория, снижение памяти, некритичность к своему состоянию, конфабуляции, выраженное сужение круга интересов, расстройства гнозиса, праксиса, речи. Описали в 1912 г. отечественные психиатры В.М. Гаккебуш, Т.А. Гайер и невропатолог А.И. Гейманович. |
|
СИНДРОМ ГАЛЛЮЦИНАТОРНО-ПАРАНОИДНЫЙ - Псевдогаллюцинации (зрительные, слуховые, тактильные и пр.) на фоне бреда преследования и воздействия. |
|
СИНДРОМ ГАЛЛЮЦИНАТОРНО-ПАРАНОИДНЫЙ ОСТРЫЙ - острое психотическое состояние, характеризующееся тревогой, аффективной напряжённостью, страхом, галлюцинациями и бредом пересекуторного содержания. Нередко при этом возникают псевдогаллюцинации, явления открытости и бредовые идеи физического и психического воздействия. Обычно это расстройство длится в пределах 1-го месяца и наблюдается при разных психических заболеваниях, но преимущественно во время приступов шизофрении. См. Кандинского-Клерамбо синдром. |
|
СИНДРОМ ГАЛЛЮЦИНАТОРНО-ПАРАНОИДНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ - психотическое состояние с преобладанием в клинической картине симптомов психического автоматизма (бреда воздействия, психических автоматизмов и явлений открытости), бредовых идей персекуторного содержания, свойственное, в основном, параноидной шизофрении. Длительность расстройства превышает 1 год, нередко составляет годы и десятилетия, иногда, что может казаться парадоксальным, не сопровождается появлением симптоматики глубокого психического дефицита. Описывается, в основном, при галлюцинаторно-параноидной шизофрении, при хроническом алкогольном психозе, при эпилептическом психозе. См. Кандинского-Клерамбо синдром. |
|
СИНДРОМ ГАЛЛЮЦИНАТОРНЫЙ - острое или хроническое психотическое состояние с преобладанием галлюцинаций определённой модальности (вербальный галлюциноз, обонятельный галлюциноз и т.п.) наблюдающийся при различных психических забллеваниях. |
|
Сумеречное состояние с неясной ориентацией в окружающем пространстве, сопровождающееся «мимоговорением» (нелепые ответы невпопад, но в пределах вопроса), галлюцинациями, главным образом зрительными, устрашающего характера, снижением болевой и температурной чувствительности, неадекватными эмоциями. В таком состоянии больные могут находиться несколько дней, после чего проявления Г.с. амнезируются. Признается характерным для истерии (см.), однако возможен и при эндогенных психозах, черепно-мозговой травме. Описал немецкий психиатр S. Ganser (1853-1931). |
|
Син.: Эпилепсия Говерса. Сочетание гемипареза с локальными судорогами, иногда и с генерализованными судорожными припадками, возникающими у детей раннего возраста. |
|
СИНДРОМ ГЕБЕФРЕНИЧЕСКИЙ - термин О.В.Кербикова (1949), обозначает гебефренно-кататоническое состояние с эйфорией, безмотивными и нелепыми действиями, характеризует острое начало или обострение шизофрении.
* * * Характеризуется дурашливостью, манерностью поведения, эйфорией, склонностью к патологическому мудрствованию, разорванностью мышления и речи. Причудливое сочетание проявлений депрессии, мании, двигательного возбуждения, аффективных расстройств. Возможное проявление шизофрении (см.). Описал Kahlbaum. |
|
СИНДРОМ ГЕБОИДНЫЙ - нарушение поведения, характеризующееся утратой просоциальных интересов, увлечений, потребностей и преобладанием таких расстройств, как грубость, негативизм, неспособность контролировать своё поведение, эмоциональная холодность, расторможенность влечений, агрессивность и жестокость. Значительных нарушений умственных способностей, интеллекта при этом обычно не наблюдается. Наблюдается при шизофрении в подростковом и юношеском возрасте (обычно это затяжной приступ заболевания длительностью до 3-4 лет), в рамках некоторых вариантов ядерной психопатии диссоциального типа в период окончательного завершения их развития в том же возрасте, в пубертатном периоде формирования антисоциального расстройства личности, при декомпенсации резидуальных последствий органического повреждения головного мозга. См. Гебоид. |
|
Возникает при поперечном поражении спинного мозга и проявляется триадой спинальных автоматизмов: рефлексом сокращения (происходит сгибание ног во всех трех крупных суставах), рефлекторным опорожнением мочевого пузыря и потливостью тела ниже уровня поражения. Описали английские невропатологи Haed и Riddoch. |
|
СИНДРОМ ГЕЛЛЕРА - см. Геллера-Цапперта болезнь. |
|
СИНДРОМ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ РАЗБОЛТАННОСТИ СУСТАВОВ - Следствие снижения мышечного тонуса (при периферическом парезе, нарушении проприоцептивной чувствительности, мозжечковой недостаточности) или генетически обусловленной патологической эластичности соединительнотканных структур (синдром Марфана, см., синдром Элер-Данлоса, см.). |
|
СИНДРОМ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ТРЕВОЖНОСТИ - подкласс тревожных расстройств, характеризующийся постоянным, беспредметным беспокойством и множеством неспецифических реакций, таких, как дрожь, напряжённость, гипергидроз, головная боль, дурные предчувствия, раздражительность и др. Термин используется для обозначения только функционального расстройства, а не органической психиатрической патологии, которая внешне может проявляться аналогичным образом. Синоним: Реакция тревоги. |
|
Посттравматический вегетативно-сосудистый дисбаланс (гипергидроз, цианоз, мраморность кожи) в сочетании с негрубыми по степени выраженности признаками пирамидной и экстрапирамидной недостаточности и нарушением высших психических функций. Описал в 1937 г. польский невропатолог Herman. |
|
См. Агнозия пальцевая. |
|
Нарушение право-левой ориентации, акалькулия, аграфия без алексии, агнозия пальцев, аутотопагнозия (нарушение схемы тела), конструктивная апраксия при поражении теменно-затылочной области коры доминантного полушария, главным образом его угловой извилины. Возможен, в частности, при сосудистом характере патологического очага. Описали Gerstmann и Schilder. |
|
Медленная прионовая инфекция (см. Болезни прионовые), относящаяся к трансмиссивным спонгиозным энцефалопатиям, наряду с куру и болезнью Крейтцфельда-Якоба. Заболевание семейное, есть мнение, что предрасположенность к нему наследуется. Вместе с тем в 1981 г. доказана возможность передачи возбудителя болезни экспериментальным животным. Возраст заболевших 20-60 лет. Проявляется прогрессирующей атаксией, к которой вскоре присоединяются другие мозжечковые симптомы, признаки пирамидной недостаточности, деменции. Возможны миоклонии, экстрапирамидные нарушения, зрительные расстройства, эпилептические припадки, деменция. Нередко поражаются ствол мозга, черепные нервы. Патологоанатомические исследования выявляют спонгиоформные изменения и отложение амилоидных бляшек в мозжечке, стволе мозга, в больших полушариях, дегенерацию спинно-церебеллярных и кортикоспинальных путей. Прогноз плохой. Первым в 1928 г. описал невропатолог J. Gerstmann, более подробное исследование опубликовано в 1936 г. им же в соавторстве с невропатологом Strfussler и патоморфологом Scheinker. |
|
Особая форма приобретенного косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Обусловлен поражением покрышки среднего мозга и проходящего через нее медиального продольного пучка. Может быть следствием нарушения кровообращения в стволе мозга, опухоли субтенториальной локализации или черепно-мозговой травмы. Описали: в 1826 г. немецкий физиолог K.H. Hertwig (1798-1887) и в 1839 г. французский физиолог F. Magendie (1783-1855). |
|
См. Прогерия детская. |
|
Прогрессирующая мозжечковая атаксия с сухожильной арефлексией, обусловленная оливопонтоцеребеллярной недостаточностью и поражением задних канатиков спинного мозга. Описал французский невролог G.C. Guillain (1876-1961). |
|
При развитии патологического очага в мозговой ткани вблизи гипоталамуса на противоположной стороне возникает сочетание гемипареза, расстройств чувствительности, мозжечковых нарушений, хореоатетоидных движений пальцев и височной гемианопсии. Описали французские невропатологи Guillain, Alajouanine и Mathieu. |
|
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ - Острый первичный полирадикулоневрит неясной этиологии. Проявляется парестезиями, онемением, болями в дистальных отделах конечностей, на фоне которых вскоре развиваются вялые парезы или параличи ног, а затем и рук. Нарастание парезов отмечается в течение 2-4 нед. Обычны нарушения чувствительности по полиневритическому типу, спонтанные боли в конечностях, болезненность в паравертебральных точках и по ходу периферических неявных стволов. Значительно выражены вегетативные расстройства, главным образом в дистальных отделах конечностей. Характерно наличие признаков белково-клеточной диссоциации в ликворе. Прогноз чаще благоприятный, однако в тяжелых случаях заболевания восстановление нарушенных функций происходит в течение года и более. Описали французские невропатологи Guillain и Barrй. |
|
Поздний нейросифилис, проявляющийся сочетанием признаков спинной сухотки и прогрессивного паралича. Описали французские врачи Guillain и Thaon. |
|
Син.: Синдром Пархона. Отеки идеопатические. Антидиабет несахарный. Обусловлен патологией гипоталамо-гипофизарной области, ведущей к избыточной продукции антидиуретического гормона, альдостерона и вазопрессина, недостаточностью половых гормонов. Проявляется задержкой в организме воды. При этом характерны жажда, периодическая олигурия (суточный диурез снижается до 200-400 мл), удельный вес мочи высокий (1020-1040), отеки, нарастающие после приема сколько-нибудь значительного количества жидкости, ведущие к увеличению массы тела. В связи с отеками масса тела увеличивается на 3-6, а иногда и на 10-20 кг. В последнем случае возможны признаки водной интоксикации (головная боль, адинамия, бессонница). Характерны перманентные и облигатные вегетативные расстройства. На глазном дне часто сужение сосудов. При пробе Мак-Клюра-Олдрича (см.) рассасывание пузырька задержано. Чаще проявляется у женщин репродуктивного возраста. Нередко сочетается с гипотиреозом, нарушением менструального цикла, ожирением. Описал в 1933 г. румынский невропатолог C. Parhon (1874-1969). |
|
Отражает обобщенное представление о различных формах патологии, проявляющееся сочетанием постоянного гиперкинеза коркового (кожевниковского) или подкоркового (хореического, атетозного и др.) типа с эпилептическими припадками. Выделили в 1961 г. отечественные невропатологи Г.Г. Соколянский и В.Н. Ключиков. |
|
СИНДРОМ ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ - 1. состояние психомоторного возбуждения различной этиологии.
* * * Обобщающее название патологических состояний, при которых имеются непроизвольные, избыточные движения по типу различных форм гипркинезов. |
|
Син.: Диэнцефальный синдром. Гипоталамус входит в состав лимбико-ретикулярного комплекса. В нем осуществляется интеграция функций эмоциональной, вегетативной и эндокринной систем. Этим объясняется полиморфизм клинической картины при его поражении или конституциональной недостаточности. Обязательным проявлением Г.с. признаются эндокринно-обменные нарушения; обычно им сопутствуют вегетативные эмоционально-аффективные и мотивационные расстройства. Возможна и органическая неврологическая симптоматика, свидетельствующая о функциональной неполноценности соседних с гипоталамической областью структур мозга. Г.с. может иметь различную этиологию (инфекционные, токсические, травматические поражения и пр.). Чаще проявляется в периоды эндокринной перестройки (пубертатный период, беременность, климакс). Синдром был описан американским физиологом Кенненом (Cennon) и отечественными невропатологами Н.И. Гращенковым, Д.Г. Шефером, А.М. Вейном. |
|
Равномерное ожирение, импотенция или аменорея, олигофрения, периодическая олигурия, сопровождающаяся отечностью лица, склонностью к головокружениям, обморокам, снижением основного обмена, артериальной гипотензией. Нередко сочетается с эпилептическими припадками, атрофией радужной оболочки с образованием колабомы, пороками скелета. Следствие дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. В сером бугре и срединных мелкоклеточных ядрах гипоталамуса обнаруживаются патоморфологические изменения по типу фиброза. Синдром выделил в 1934 г. голландский невропатолог А. Biemond. |
|
Признаки синдрома Иценко-Кушинга (см.) в сочетании с мышечной дистрофией, особенно выраженной в проксимальных отделах конечностей. Следствие гипоталамо-гипофизарной патологии. Описал в 1953 г. Е. Herman. |
|
Необычно высокий рост (у мужчин свыше 200 см, у женщин свыше 190 см), иногда достигающий 260-270 см. Проявляется в период роста, значительно чаще (в 9 раз) у лиц мужского пола. При этом часты головные боли, боли в конечностях, недостаточность половых функций. Нередко кифоз, кифосколиоз, экзофтальм. Обычно непропорционально длинные конечности, кожа сухая, слабо развиты вторичные половые признаки, снижение обмена и сопротивляемости инфекциям. Пульс замедлен. Склонность к повышению артериального давления. Иногда гипертиреоз, часто одышка, цианоз, сердечная недостаточность. Больные обычно пассивны, быстро утомляются, недостаточность координации движений. Свод черепа утолщен, турецкое седло расширено. В крови увеличение содержания кальция и органического фосфора, в моче - мочевины, креатинина. В основе патогенеза избыток соматотропного гормона (СТГ), возможно, в связи с дефицитом гонадотропного гормона или стероидных гормонов, которые в норме тормозят продукцию СТГ. |
|
Первая ветвь тройничного нерва, чувствительная, проходит в боковой стенке пещеристой пазухи, через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, где делится на три части: слезный нерв, лобный нерв, носоресничный нерв. Они обеспечивают иннервацию верхней части лица и волосистой части головы приблизительно до уровня коронарного шва, лобной пазухи, глазного яблока. Поражение нерва может обусловить интенсивную боль или снижение чувствительности в его зоне иннервации. |
|
На стороне поражения птоз верхнего века, отсутствие движений глазного яблока во все стороны, кроме наружной, расходящееся косоглазие, диплопия, отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет. |
|
Нерв смешанный, состоит из двигательных и парасимпатических волокон. Имеет группу неоднородных ядер, расположенных в покрышке среднего мозга на уровне передних бугров четверохолмия. При этом двигательные ядра занимают латеральное положение, парасимпатические - медиальное. Выделяют парное парасимпатическое ядро (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля), обеспечивающее иннервацию гладкой мышцы, суживающей зрачок, и непарное парасимпатическое ядро (ядро Перлиа), ответственное за иннервацию ресничной мышцы, регулирующей степень аккомодации хрусталика. Нервные импульсы, проходящие по вегетативной порции нерва, переключаются с неврона на неврон в ресничном узле (ganglion ciliaris). Двигательная порция нерва иннервирует наружные мышцы глаза: мышцу, поднимающую верхнее веко, и все мышцы, обеспечивающие движения глазного яблока, кроме наружной прямой и верхней косой (см. отводящего нерва синдром и блокового нерва синдром), а парасимпатическая его порция - внутренние мышцы глаза: мышцы ресничную и суживающую зрачок. При поражении III черепного нерва верхнее веко опущено; если его приподнять, то больной жалуется на диплопию, глазное яблоко повернуто кнаружи и перемещения глаза во все стороны, кроме наружной, невозможно, имеется внутренняя офтальмоплегия - зрачок широкий и выявляются паралич аккомодации, обусловленный расстройством функции цилиарной мышцы, и отсутствие прямой и содружественной реакций зрачка на свет (паралич мышцы, суживающей зрачок, иридоплегия). Поражение III нерва может быть обусловлено сахарным диабетом, краниальным артериитом, аневризмой задней соединительной артерии, вклинением медиальных отделов височной доли в щель Биша тенториального отверстия, переломом основания черепа. |
|
Передний тарзальный синдром. В верхних отделах голени нерв проходит между длинным разгибателем пальцев и передней большеберцовой мышцей, в нижних отделах голени - между передней большеберцовой мышцей и длинным разгибателем большого пальца, выходит на тыл стопы под крестовидной связкой, отдавая ветви к этим мышцам. При их парезе ограничены разгибание стопы, ее супинация, разгибание пальцев. Парез в таких случаях может быть следствием травмы нерва, его сдавления тесной обувью или гипсовой повязкой. Он сочетается с болью и гиперпатией в первом межпальцевом промежутке. Форсированное сгибание стопы и пальцев усиливает боль. |
|
СИНДРОМ ГОДОВЩИНЫ (англ. annyversary syndrom) - термин G. Hilgard (1960); J. Meyer (1973, 1979), обозначает возобновление или усиление депрессии в годовщину смерти близкого человека. Характеризуется преобладанием танатофобических переживаний. С приближением трагической даты появляются тревога, беспокойство, мысли о собственной смерти, которая ожидается в это время. Например, пациент, отец которого в возрасте 40 лет скончался от геморрагического инсульта, живёт в состоянии нарастающей тревоги и предчувствия своей смерти. |
|
СИНДРОМ ГОЛЬДШТЕЙНА-РАЙХМАННА МОЗЖЕЧКОВЫЙ - Расстройство статики и координации движений, адиадохокинез, гиперметрия, мегалография, снижение мышечного тонуса, интенционное дрожание, мозжечковая каталепсия, нарушение чувства массы тела. Симптомокомплекс мозжечковой патологии. Описал в 1916 г. немецкий невропатолог Goldstein. |
|
Син.: Синдром Бернара (Клода Бернара) - Горнера. Нарушение симпатической иннервации лица, проявляющееся сочетанием паралитического миоза (см.), сужением глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легкого энофтальма (следствие пареза или паралича, соответственно, трех гладких мышц - m. dilatator pupile, m. tarsalis superior, m. orbitalis), а также нарушение потоотделения на той же стороне лица. При этом на стороне поражения сохранна реакция суженного зрачка на свет. (При поражении глазодвигательного нерва на той же стороне зрачок расширен и на свет не реагирует.) Наблюдается при поражении заднего отдела гипоталамуса и связей его ядер с цилио-спинальным центром, расположенном в боковых рогах С8 - D1 сегментов спинного мозга, а также вегетативных структур, связующих этот центр с верхним шейным симпатическим узлом и постганглионарных волокон, идущих от этого узла к упомянутым выше гладким мышцам глаза. Причиной синдрома Горнера могут быть различные по характеру поражения указанных структур и, в частности, сосудисто-мозговые нарушения, опухоли ствола мозга и шейного отдела спинного мозга, рассеянный склероз, синдром Панкоста (см.), увеличение шейных лимфатических узлов, травма шеи, а также патологический процесс, чаще опухоль, верхушки гомолатерального легкого. Если симптом Горнера обусловлен поражением церебральных структур, то ангидроз возможен на всей ипсилатеральной половине тела, тогда как при наличии того же синдрома у больных с поражением цилиоспинального центра и его связей с внутренними мышцами глаза ангидроз отмечается только на лице, шее, руке. Описали французский физиолог Clod Bernard (1813-1878) и швейцарский офтальмолог J. Horner (1831-1886). |
|
См. Синдром Пти. |
|
СИНДРОМ ГРАДЕНИГО - Тугоухость (см.), обусловленная сочетанным поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов слухового нерва, в сочетании с нарушением функций лицевого, отводящего и тройничного нервов - парезом мимической и жевательной мускулатуры, сходящимся косоглазием, диплопией и болями в лице. Обычно является следствием гнойного среднего отита, при котором инфекция через верхушку пирамиды височной кости проникает в полость черепа, что ведет к формированию ограниченного лептоменингита (см.) с вовлечением в процесс указанных нервов. Описал в 1904 г. итальянский оториноларинголог G. Gradenigo (1859-1925). |
|
Характеризуется микроцефалией и гипертелоризмом в сочетании с плоской, широкой спинкой носа и малым ростом. При этом возможны аномалии челюстей и зубов, крипторхизм, эпилепсия, олигофрения. Описал в 1941 г. шотландский хирург D.M. Greig. |
|
Характеризуется олигофренией, шизофреноподобными явлениями, задержкой физического развития. Больные маленького роста, с микроцефалией, обычны искривления позвоночника и деформации стоп. В неврологическом статусе выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, глухота или тугоухость. Иногда ретинит, катаракта. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали немецкий офтальмолог Graefe и шведский психиатр Sjцgren. |