Приглашаем посетить сайт
Статьи на букву "Г" (часть 8, "ГЕМ"-"ГЕН")
|
ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухолевые заболевания системы крови. К гемобластозам относятся лейкоз, миеломная болезнь, полицитемии и др. Их характерными признаками являются системность поражения органов кроветворения, угнетение нормального кроветворения, и прежде всего того ростка кроветворения, который послужил источником опухолевого роста; неуклонно прогрессирующее течение; опухолевая прогрессия (появление новых и усиление качественных признаков опухоли); лечебный эффект от применения цитостатических средств. |
|
ГЕМОДИАЛИЗ - Метод коррекции водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия в крови и выведения из организма различных, в основном вредных веществ, основанный на диализе и ультрафильтрации крови аппаратом «искусственная почка». |
|
Син.: Гидремия. Повышенное содержание воды в крови. Может быть патологической - возникающей вследствие нарушения водно-солевого обмена, компенсаторной - обусловленной введением после кровопотери в сосудистое русло чрезмерного количества растворов. Г. возможна и у здорового человека после приема слишком большого количества жидкостей. |
|
ГЕМОДИНАМИКА - Физиология кровообращения - кровотока в сердечно-сосудистой системе. |
|
ГЕМОЛИЗ - разрушение эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина. При этом кровь или взвесь эритроцитов превращается в прозрачную красную жидкость (лаковая кровь). Причинами гемолиза могут быть аномалии самих эритроцитов либо воздействие внешних факторов (сывороточные антитела, повреждение эритроцитов, инфекционные агенты). К физическим факторам, вызывающим гемолиз, относится действие высоких и низких температур, ультразвука, к химическим - гемолитические яды, некоторые лекарственные средства и др. Гемолиз может возникнуть при переливании несовместимой крови, введении гипотонических растворов, в результате наследственной недостаточности ферментных систем эритроцитов, вследствие образования аутоантител, направленных против антигенов эритроцитов, и при использовании некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, хинина, изониазида, допегита и др.).
Гемолиз может происходить в крови (внутрисосудистый гемолиз) и в органах (внутриклеточный гемолиз). В норме наблюдается главным образом внутриклеточный гемолиз, при этом часть эритроцитов ежедневно разрушается, преимущественно в костном мозге и селезенке, а освободившийся гемоглобин превращается в билирубин. При повышенном гемолизе увеличивается образование билирубина и выделение его с желчью, а также выделение уробилина, стеркобилина и других уробилиноидов с калом и мочой; клинически часто наблюдаются желтуха и спленомегалия. Если при внутрисосудистом гемолизе гемоглобина освобождается много и система гаптоглобинов не справляется с его переработкой, возникают гемоглобинемия и гемосидеринемия, иногда гемоглобинурия. Внутрисосудистый гемолиз может сопровождаться лихорадкой, ознобом, тахикардией, болью в спине. Непосредственным следствием гемолиза является гемолитическая анемия, которая может сочетаться с изменением числа лейкоцитов, тромбоцитов, образованием тромбов в сосудистом русле, развитием желчнокаменной болезни. Резкое усиление степени гемолиза (гемолитический криз) обычно приводит к развитию анемии или ее углублению. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ГЕМОПЕРИКАРД - скопление крови в полости перикарда. В зависимости от причин, вызвавших появление крови в перикарде, различают травматический и нетравматический гемоперикард. Травматический гемоперикард возникает при ранениях и закрытых повреждениях сердца, после операций на сердце, а также может наблюдаться как осложнение при пункции сердца, перикарда или при катетеризации полостей сердца. Нетравматический гемоперикард развивается в результате разрыва сердца при инфаркте миокарда либо разрыве аневризмы аорты внутри полости перикарда.
Клиническая картина зависит от количества излившейся в полость перикарда крови. Если оно не превышает 200 мл, гемоперикард протекает практически бессимптомно; если же количество скопившейся крови составляет более 400 мл, состояние становится опасным для жизни. Быстрое накопление жидкости в полости перикарда - тампонада сердца - ограничивает наполнение желудочков во время диастолы и ведет к снижению сердечного выброса. Основными симптомами тампонады сердца являются тахикардия, малый пульс, снижение АД, повышение венозного давления, одышка, цианоз, набухание шейных вен. При аускультации отмечается глухость сердечных тонов, при рентгенологическом исследовании выявляются нарастающее увеличение размеров сердечной тени, сглаженность дуг, на ЭКГ - снижение вольтажа зубцов. Более точно установить количество жидкости в перикарде позволяет эхокардиография.
При подозрении на гемоперикард показана немедленная госпитализация больного в хирургическое отделение, где при развитии тампонады сердца выполняется перикардиоцентез - эвакуация жидкости из полости перикарда. |
|
ГЕМОПЕРИТОНЕУМ - скопление крови в брюшной полости. Развивается чаще в результате повреждений органов брюшной полости и некоторых заболеваний (апоплексия яичника, внематочная беременность).
Клиническая картина складывается из признаков острой кровопотери и локальных симптомов; зависит от характера повреждений, интенсивности кровотечения в брюшную полость и объема излившейся крови. При остро возникающем гемоперитонеуме больной жалуется на потемнение в глазах, головокружение, резкую боль в животе. При этом наблюдаются бледность кожи и видимых слизистых оболочек, жажда, холодный пот, адинамия, обморочное состояние, возможно двигательное возбуждение. Больной стремится принять сидячее положение, в котором уменьшается боль. Пульс слабого наполнения, учащается до 120-140 уд/мин, АД снижается. Живот при пальпации мягкий, имеются симптомы раздражения брюшины, перкуторно определяется притупление в отлогих областях. В крови - снижение количества гемоглобина, эритроцитов, величины гематокрита. Больные с подозрением на гемоперитонеум нуждаются в госпитализации в хирургическое отделение. До осмотра врача противопоказано применение обезболивающих и наркотических средств. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью, которая возникает спонтанно либо бывает спровоцированной травмой, в том числе и операционной.
Различают наследственные и приобретенные геморрагические диатезы. Наследственные проявляются у детей (например, гемофилия), приобретенные возникают в любом возрасте, чаще они являются осложнением других заболеваний, например болезней печени, системы крови с нарушением образования тромбоцитов. Повышенная кровоточивость может наблюдаться при передозировке гепарина, непрямых антикоагулянтов (фенилина и др.), тромболитических препаратов, ацетилсалициловой кислоты (аспирина).
Выделяют 5 типов кровоточивости: гематомный, капиллярный (микроцирку ляторный), смешанный (гематомный и капиллярный одновременно), пурпурный и микроангиоматозный. При гематомном типе, который характерен для гемофилии, отмечаются кровоизлияния в суставы (см. Гемартроз), массивные гематомы различной локализации, послеоперационная кровоточивость. Капиллярный тип кровоточивости встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Для него характерны мелкие кровоизлияния на коже (петехии и экхимозы), носовые, десневые (см. Гингивит) и маточные кровотечения, возможны гемитурия и желудочные кровотечения, кровоизлияния в вещество мозга (см. Инсульт). Смешанный тип кровоточивости проявляется образованием гематом, петехиально-пятнистыми высыпаниями на коже, носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Наиболее часто он наблюдается при тромбогеморрагическом синдроме, а также при передозировке антикоагулянтов. При пурпурном типе кровоточивости отмечаются мелкие симметрично расположенные преимущественно на нижних конечностях кровоизлияния в виде сыпи. Этот тип кровоточивости выявляется при геморрагических васкулитах. Микроангиоматозный тип кровоточивости в виде упорно повторяющихся кровотечений одной и той же локализации обусловлен наследственными, реже приобретенными нарушениями развития мелких сосудов.
Лечение при наследственных геморрагических диатезах проводят с помощью средств, устраняющих дефицит отдельных факторов свертывающей системы крови. Приобретенные геморрагические диатезы лечат с учетом причин их развития. Обязательно отменяют те препараты, которые вызвали кровоточивость, вводят антидоты.
В профилактике наследственных геморрагических диатезов большое значение имеет медико-генетическое консультирование, а приобретенных - предупреждение заболеваний, способствующих их возникновению, рациональное использование средств, снижающих свертывание крови. |
|
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (син.: болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) - форма системных васкулитов с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, брюшной полости и почек.
Этиология и патогенез изучены недостаточно. В некоторых случаях заболеванию предшествуют бактериальные (чаще стрептококковые) и вирусные инфекции, паразитарные инвазии, введение вакцин и сывороток, прием лекарственных препаратов. Большое значение в механизме развития васкулита придается нарушениям иммунной системы с поражением стенок преимущественно мелких сосудов иммунными комплексами и возникновением повышенной проницаемости сосудов.
Геморрагический васкулит развивается в любом возрасте; чаще болеют дети и подростки. Главным, а во многих случаях единственным клиническим симптомом, являются высыпания на коже (кожный синдром). Характерны мелкие ярко-красные и синюшно-багровые папулезно-геморрагические высыпания, локализующиеся симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, и значительно реже на наружной поверхности плеч и предплечий. В тяжелых случаях высыпания имеют некротический характер с образованием язв. Типично развитие мигрирующего артрита голеностопных и коленных суставов (суставной синдром). У ряда больных наряду с кожным и суставным может наблюдаться абдоминальный синдром. Вследствие поражения сосудов брыжейки, кишечника и других органов брюшной полости возникают приступообразные боли в животе, нередко сопровождающиеся многократной рвотой с примесью крови, определяется наличие крови в каловых массах. В ряде случаев отмечается поражение сосудов почек, проявляющееся обычно гематурией, возможно также развитие гломерулонефрита (почечный синдром).
Течение болезни чаще характеризуется периодами обострений и ремиссии. Во время обострения у одного и того же больного в разное время могут преобладать различные синдромы (кожный, абдоминальный или почечный). Прогноз в этих случаях, как правило, благоприятный, за исключением редких случаев развития хронического гломерулонефрита. Возможно также острое, иногда молниеносное течение болезни, когда отмечается поражение многих внутренних органов. В отдельных случаях возможен летальный исход, особенно при кровоизлияниях в надпочечники.
Лечение проводят в стационаре. При кожном и кожно-суставном синдромах назначают антигистаминные препараты, аскорбиновую кислоту в больших дозах, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен), никотиновую кислоту, курантил, трентал. Глюкокортикоиды показаны лишь при тяжелых абдоминальном или почечном синдромах.
При абдоминальном синдроме необходима голодная диета, а затем прием полужидкой пищи в охлажденном виде. Больным геморрагическим васкулитом противопоказано введение вакцин и сывороток. |
|
Кровотечение, кровоизлияние. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
Остановка кровотечения. |
|
ГЕМОТОРАКС - скопление крови в плевральной полости. Чаще развивается вследствие внутреннего кровотечения при закрытой или открытой травме груди, после операций на органах грудной полости, реже при злокачественных опухолях плевры и легкого, туберкулезе органов дыхания и других заболеваниях. Нередко сочетается с пневмотораксом (гемопневмоторакс).
Клиническая картина зависит от количества излившейся крови. При небольшом ее скоплении проявления могут отсутствовать или возникают незначительные боли в груди, кашель. По мере нарастания гемоторакса присоединяются симптомы кровопотери, сдавления легкого и смещения органов средостения (одышка, бледность, цианоз, вынужденное полусидячее положение, тахикардия, снижение АД). Продолжающееся кровотечение и нарастание гемоторакса могут привести к гибели больного.
Данные перкуссии и аускультации аналогичны таковым при выпотном плеврите (ограничение подвижности нижнего легочного края на стороне поражения, притупление перкуторного звука с линией Дамуазо и ослабление дыхания вплоть до исчезновения дыхательных шумов над областью скопления крови и др.). Для подтверждения или исключения диагноза обязательно рентгенологическое исследование. При плевральной пункции обнаруживается кровь.
При подозрении на гемоторакс показана срочная госпитализация в хирургический стационар. Транспортировка больного с гемотораксом производится в положении полусидя; при тяжелых приступах кашля подкожно вводят 1 мл 1% раствора морфина гидрохлорида, при выраженных признаках гиповолемии внутривенно капельно вводят растворы кровезаменителей.
Лечение, как правило, состоит в плевральной пункции толстой иглой, аспирации крови, дальнейшем возмещении кровопотери. В случаях, когда невозможна экстренная госпитализация, плевральную пункцию выполняют по жизненным показаниям в рамках неотложной помощи. При продолжающемся кровотечении и нарастающем гемотораксе показана срочная торакотомия с целью гемостаза. В легких случаях можно ограничиться консервативным лечением (покой, протпвокашлевые средства, антибиотики). После прекращения кровотечения скопившаяся в плевральной полости кровь может рассосаться или организоваться с формированием массивных плевральных сращений - шварт. |
|
ГЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью.
При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови в результате дефицита VIII, IX и XI факторов свертывания крови. Выделяют гемофилию А (недостаточность VIII фактора свертывания крови), гемофилию В (недостаточность IX фактора свертывания крови), передающиеся по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования (болеют мужчины, женщины являются носительницами гена гемофилии) и гемофилию С (недостаточность XI фактора свертывания крови) - редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (болеют мужчины и женщины). Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита соответствующего фактора свертывания крови.
Клинически характеризуется кровоточивостью, которая возникает в раннем детском возрасте (после перевязки пуповины, прорезывания зубов). Отмечаются обильные кровотечения после любых, даже незначительных травм и оперативных вмешательств; повторяющиеся острые кровоизлияния в органы брюшной полости, а также в суставы конечностей, преимущественно коленные и голеностопные, последствием которых являются контрактуры, атрофия мышц, нарушение функции конечностей. Наблюдаются подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, возможно появление крови в моче (гематурия). Массивные гематомы могут вызвать сдавление сосудов и нервов и привести к развитию паралича, ишемии и некроза органов. Возможны длительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта.
Гемофилия должна быть заподозрена у лиц мужского пола с повышенной кровоточивостью, возникшей в раннем детском возрасте. Диагноз устанавливают на основании лабораторных методов исследования (определение времени свертывания крови, содержания соответствующего фактора свертывания крови и др.).
В период кровотечений назначают гемотерапию, которая должна быть дифференцированной: при гемофилии А применяют криопреципитат (очищенный концентрат VIII фактора свертывания крови), переливание свежей или антигемофильной плазмы; при гемофилии В и С используют плазму, концентрат нативной плазмы и препарат PPSB (комплекс II, VII, IX и X факторов свертывания крови). При необходимости оперативных вмешательств у больных гемофилией их осуществляют в специализированных лечебных учреждениях после восполнения содержания недостающего фактора свертывания крови. В остром периоде гемартрозов проводят общую гемотерапию, на фоне которой по показаниям может быть произведена пункция сустава и удаление излившейся крови. В последующем показано физиотерапевтическое лечение (грязелечение и водные процедуры, лечебная физкультура).
Профилактика кровотечений сводится к предупреждению травм, недопустимости оперативных вмешательств без предварительной подготовки. В тяжелых случаях при гемофилии А профилактически вне периодов обострений назначают криопреципитат. |
|
ГЕМОФОБИЯ (греч. «кровебоязнь») - боязнь крови, видеть кровь, особенно у другого человека. Может произойти десенсибилизация, если индивид часто, регулярно видит кровь (как медицинский работник, участник военных действий и др.). |
|
ГЕН (греч. genеs - рождающийся, рождённый) - любая из функциональных единиц хромосомы (части ДНК, являющейся матрицей для синтеза определённой молекулы белка).
* * * (греч. genos - род, рождение, происхождение) - структурная и функциональная единица наследственности. Термин введен в 1909 г. австрийским биологом В. Иогансоном и сначала был известен как математическая характеристика открытых Г. Менделем в 1865 г. в эксперименте по скрещиванию реально существующих, независимых, комбинирующихся и расщепляющихся единиц наследственности. Сейчас ген рассматривается как участок (локус) хромосомы (см.), состоящей из наследственного материала (фрагмента молекулы ДНК), отличающегося специфичностью функций. Специфика гена связана с различными сочетаниями входящих в их состав азотистых оснований и формируемых ими триплетов (троек азотистых оснований, расположенных по соседству на нити ДНК), составляющих код, которым зашифрована наследственная информация. Большинство генов обеспечивает формирование того или иного признака или принимает участие в формировании нескольких его признаков. Каждый признак, таким образом, находится в зависимости от одного или нескольких определенных генов.
* * *
(от греч. genos - род, происхождение) - материальный носитель наследственности в животных или растительных организмах, представляющий собой отрезок молекулы дезоксирибонуклеиновой кислоты - днк. |
|
ГЕНА ПРОЯВЛЕНИЕ (греч. genos) - степень влияния гена на фенотип или внешние проявления гена (исключая "чистые" генные процессы). Синоним: Экспрессивность гена. Ср. Пенетрантность гена. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ГЕНДЕРНАЯ ДИСФОРИЯ (англ. hender - пол, греч. dysphoria - раздражение, досада) - ощущение напряжения или эмоционального дискомфорта, возникающее в связи с сознанием собственной биологической половой принадлежности. Свойственна пацентам с транссексуализмом.
* * * «ощущение напряжения или дискомфорта в связи с собственным полом» (Ребер). Ср. в исследовании Е. Чессера «Сексуальные, супружеские и семейные отношения английской женщины» отмечается, что маленькие девочки очень часто хотят быть мальчиками, что одна треть женщин желает быть мужчинами.
Женщины вообще часто охотно желают быть мужчиной, но не хотят при этом отказаться от исполнения своих женских желаний (Х. Дейч, Психология женщины).
Считают, что никакой мужчина не свободен от некоторых женских желаний, и нет женщины, не имеющей некоторых мужских тенденций; это расценивается как латентная гомосексуальная наклонность.
* * * то же, что Половая дисфория. |
|
ГЕНДЕРНАЯ ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ (англ. hender лат. differеentia - разность) - наделение биологических различий между мужчинами и женщинами социальным значением в целях социальной классификации. |
|
ГЕНДЕРНАЯ ИДЕНТИЧНОСТЬ - осознавание собственной половой принадлежности. Может быть нарушена в связи с патологией самовосприятия. |
|
ГЕНДЕРНЫЕ ОТЛИЧИЯ ПОВЕДЕНИЯ (в конфликте) - особенности поведенческих проявлений участников конфликта, определяемых их половой принадлежностью. По мнению Е. А. Тарасовой (2002), влияние гендерных отличий проявляется преимущественно в стратегиях конфликтного взаимодействия. Женщины ориентируются на нормативно заданное поведение, проявляющееся в строгом следовании социальной роли, стандартам делового поведения, принятом в организации. Мужчины ориентируются на решение актуальных задач, поставленных ситуацией. Основой их поведения является не жесткая привязанность к нормативным требованиям, а более гибкий, чем у женщин, поиск путей к намеченной цели. Степень уверенности женщин в своих силах в межличностном конфликте в деловой сфере не зависит от того, какого пола их оппонент. Мужчины же более уверенно ведут себя в межличностных конфликтах в деловой сфере с оппонентами своего пола. Для женщин, в отличие от мужчин, характерна более выраженная установка на активизацию др. участников конфликта для реализации своих замыслов. Мужчины, в случае сохранения своих целей, чаще склоняются к более пассивному поведению. Мужчины относятся более дифференцированно к различным конфликтным ситуациям, чем женщины, существенно меняют свое поведение в зависимости от того, происходит ли конфликт в деловой или бытовой сфере. Мужчины в конфликтах друг с другом чаще, чем женщины (или в конфликте «мужчина-женщина»), изначально стремятся удержать когнитивно-прагматическую позицию и пытаются перевести в нее своего оппонента (в конструктивное русло из аффективного состояния). Эмоциональная составляющая в конфликте проявляется в значительно большей степени у женщин при взаимодействии со своим полом, обоюдно с двух сторон. Взаимодействие с противоположным полом стимулирует стереотипные формы поведения, причем у женщин в большей степени, чем у мужчин. Исследования психологов показывают, что Г. о. п. в конфликте проявляются на ранних этапах социализации. Так, А. В. Семенов (2002) выявил, что девочки чаще осознают конфликтную ситуацию, а мальчики чаще инициируют конфликт, к завершению конфликта чаще стремятся девочки. В постконфликтном взаимодействии «отходчивость» более свойственна мальчикам, а «злопамятность» - девочкам. Мальчикам более свойственна физическая и вербальная агрессия, а девочкам - косвенная. К мести прибегают девочки, к мирному решению конфликтов более склонны девочки. Выигрывают конфликты чаще мальчики. Пользу от конфликтов мальчики оценивают выше, чем девочки. |
|
ГЕНЕАЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ (греч. genealogia) - метод исследования, позволяющий определить, как много родственников пробанда, кто из них именно и в каком поколении имеют такое же (либо другое) психическое расстройство или анормальные свойства личности. В психиатрической практике это исследование проводится посредством тщательного расспроса родственников пробанда, при этом полученные данные не всегда являются достоверными.. |
|
ГЕНЕАЛОГИЯ (греч. genealogia) - 1. вспомогательная историческая дисциплина, изучающая историю родов; 2. история рода, родословная запись; 3. прослеживание связей происхождения. Антропологи показывают, что версии родословных вовсе не обязательно являются биологически адекватными. Существует возможность «стратегического» манипулирования генеалогией в политических и иных целях. Так, в постсоветсткой России появилось множество квазипотомков царей, князей, дворян, баронов, их элитарных ассоциаций, возник даже особый род бизнеса, при котором в массовом масштабе для тщеславных проходимцев и жуликов фабрикуются ложные генеалогические родословные.
* * * Син.: Родословная. Описание родословных отношений изучаемого пациента (пробанда). Результаты исследования представляются в виде схемы с использованием общепринятых условных обозначений. |
|
ГЕНЕЗИС - (от греч. genesis - рождение, происхождение, развитие) - понятие, отражающее как момент возникновения, так и закономерный процесс развития какого-либо явления, предмета.
* * * (от греч. genesis - происхождение, возникновение) - в широком смысле рассматривается как момент зарождения и последующий процесс развития. Первоначально термин «Г.» появился в древнегреческой мифологии. Впоследствии получил распространение в философии (Фалес, Гераклит, И. Кант, Г. Гегель и др.), а также в естествознании (космогоническая гипотеза Канта-Лапласа, эволюционная теория Ч. Дарвина и т. д.). В современной философии понятием «Г». большей частью обозначается возникновение предпосылок нового в недрах старого и становление нового предмета (или явления) на основе этих предпосылок. |
|
ГЕНЕЗИС КОНФЛИКТА - возникновение предпосылок конфликта в процессе предшествующего ему социального взаимодействия, действие движущих факторов и причин развития и завершения конфликта. Г. к. - саморегулирующаяся система причин и движущих факторов динамики конфликта на всех ее периодах и этапах. Г. к. включает действие причинно-следственных связей, обеспечивающих переход от любого этапа в динамике конфликта к последующему этапу, а также тенденции и векторы развития конфликта. Г. к. раскрывает, помимо динамики, механизмы эволюции конфликтов на всех ее уровнях.
* * * момент зарождения, Возникновения и последующий процесс развития конфликта. |
|
ГЕНЕЗИСА КОММУНИКАТИВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ КОНЦЕПЦИЯ [греч. genesis - происхождение; лат. communicStio - сообщение, передача] - теория о возникновении и развитии общения, его значении в жизнедеятельности детей в первые семь лет их жизни, разработанная М.И. Лисиной. Общение в контексте данной концепции рассматривается как условие и один из главных факторов психического и личностного развития ребенка. Оно обеспечивает приобщение ребенка к общественно-историческому опыту человечества. В Г. к. д. к. прослеживаются возрастные изменения коммуникативной деятельности ребенка со взрослым и сверстниками. Выделяются взаимосвязанные линии возрастных изменений общения у детей с окружающими людьми. На каждом уровне развития выявляются целостные картины общения в его содержательных и качественных особенностях. Это позволяет не ограничиваться регистрацией внешней поведенческой активности, а увидеть в действиях ребенка акты, составляющие единую деятельность и имеющие внутреннее наполнение, психологическое содержание Развитие общения у детей понимается как смена качественно своеобразных целостных образований, представляющих собою определенный генетический уровень коммуникативной деятельности и называемых формами общения Выделены четыре формы общения ребенка со взрослым: 1) ситуативноличностное общение - генетически первая форма общения ребенка со взрослым. Она характерна для детей первого полугодия жизни; 2) ситуативно-деловое общение - вторая по времени возникновения форма общения детей со старшими партнерами; она характерна для детей раннего возраста; 3) внеситуативно-познавательное и 4) внеситуативно-личностное общение со взрослым возникает во второй половине дошкольного детства. Таким образом, важнейшее значение для развития у детей всех форм общения имеет взрослый, опережающая инициатива которого постоянно «подтягивает» деятельность ребенка на новый, более высокий уровень развития по механизму «зоны ближайшего развития». Активное вмешательство взрослого способно в относительно короткий срок вызвать благоприятные сдвиги в общении детей, скорректировать возникшие дефекты и отклонения. А. Г. Рузская |
|
ГЕНЕРАЛИЗАЦИИ ГРАДИЕНТ (лат. generalis - общий, главный; gradientis - идущий, шагающий) - 1. в генерализации реакции - чем более сходны отдельные реакции организма с оригинальной, тем более вероятно их возникновение в ответ на оригинальный стимул; 2. в генерализации стимула - чем более сходны отдельные стимулы с оригинальным, тем более вероятно, что они будут вызывать данную реакцию; 3. в психопатологии - чем более сходным является стимул с оригинальным, вызывающим болезненную реакцию, тем более вероятно, что ответ на этот стимул будет неадекватным (как, например, происходит дальнейшее распространение первоначального страха на другие объекты и ситуации у детей). |
|
ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ (лат. generalis - общий, главный) - 1. обобщение, умозаключение от частного к общему; 2. распространение болезненного процесса с места его возникновения на окружающие ткани; 3. распространение болезненного переживания (чаще страха) с одного объекта или фобической ситуации на другой (другие) по ассоциативным законам (см.). Особенно часто данное явление встречается у детей; 4. перерастание фокального эпилептического припадка в общий, с утратой сознания и присоединением судорог мышц всего тела. |
|
ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ КОНФЛИКТА - расширение границ конфликта, переход от поверхностных к более глубоким противоречиям, увеличение множества разных точек столкновения. Конфликт распространяется на более обширные территории. Происходит расширение его временных и пространственных границ. По интенсивности противодействия Г. к. близка к эскалации конфликта.
* * * переход в конфликте от поверхностных к более глубоким противоречиям, увеличение диапазона различных точек столкновения, которое сопровождается расширением границ конфликта. |
|
ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ РЕАКЦИИ (лат. generalis re - против, actio - действие) - тенденция реакций, сходных с возникающих на воздействие определённого раздражителя, возникать с большей вероятностью в ответ на воздействие в чём-то сходного с оригинальным стимула. |
|
ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ СЕМАНТИЧЕСКАЯ (лат. generalis греч. semantikos - обозначающий) - тенденция сходным образом реагировать на близкие по значению стимулы. |
|
ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ СТИМУЛА (генерализация лат. stimulus - стрекало, остроконечная палка, которой погоняли животных) - побуждение к действию, побуждающая причина, то есть тенденция стимула, сходного с оригинальным, вызывать первоначально усвоенную реакцию. Так, например, происходит расширение круга навязчивых страхов. Может быть связана с неспособностью индивида установить отличие нового стимула от оригинального в силе действия закона палеомышления, согласно которому подобие суть тождество. |
|
ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЕ ТРЕВОЖНОЕ РАССТРОЙСТВО (generalized anxiety disorders) - термин из МКБ-10, обозначающий психическое расстройство со стойким, чрезмерным и «нефиксированным» чувством тревоги» по поводу множества событий и действий, но не ограничивающееся появлением в каких-либо определённых средовых обстоятельствах и даже не возникающее предпочтительно в этих обстоятельствах (иными словами, предполагается преимущественно эндогенный характер расстройства, нечётко разграниченного со страхом (anxiety). Жалобы пациентов очень вариабельны, наиболее часто в них фигурируют указания на чувство постоянной нервозности, дрожь, мышечное напряжение и неспособность расслабиться, потливость, сердцебиение, головокружение и дискомфорт в эпигастральной области. Нередко выявляются ипохондрические страхи, страхи за здоровье и благополучие родственников, дурные предчувствия, тревожные сновидения. Расстройство длится по меньшей мере несколько недель подряд. Наряду с паническим расстройством, сочетанием тревоги и депрессии относится в МКБ-10 к «другим тревожным расстройствам». Достаточно спорная диагностическая рубрика, поскольку фактически, по крайней мере, во многих случаях имеет место депрессия с явлениями тревоги и аффективной напряжённостью. Признание этой рубрики означает имплицитное присоединение к инстинктной концепции генезиса тревоги, хотя эта концепция отнюдь не единственная и являющаяся к тому же сугубо гипотетической, так и не получившей статуса теории. Между тем проявления тревоги и страха часто, если не в большинстве случаев дополняют и/или видоизменяют симптомокомплекс депрессии, особенно это касается преморбидно тревожно-мнительных личностей и пациентов пожилого возраста. Наиболее эффективным средством устранения расстройства является терапия антидепрессантами, что, по мнению ряда исследователей, является решающим аргументом в пользу его принадлежности к депрессии. Выделение тревожного расстройства в качестве самостоятельного вызвано, повидимому, тем, что тревога занимает в концепции З.Фрейда особое место, будучи связанной с «движениями бессознательных, вытесненных сил в себе». Психоанализ имеет дело главным образом с последней интерпретацией тревоги (Райкрофт, 1995). |
|
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ СУДОРОГИ - судороги, захватывающие всю произвольную мускулатуру тела. |
|
ГЕНЕРАЛЬНАЯ СОВОКУПНОСТЬ - все то множество конфликтов или их характеристик, которые в принципе м. б. объектом изучения в пределах, определенных программой конфликтологического исследования и пространственно-временными границами. Напр., одна из докторских диссертаций защищена по проблеме: Политические конфликты современности: теория и практика» Г. с. по этой проблеме м. б. все политические конфликты современности. Содержательные границы Г. с. определяются тем, какие конфликты автор относит к политическим. Временные границы определяются понятием «современность». Это могут быть 1985-2000 гг. Пространственные границы - глобальные, конфликты во всех регионах планеты. Хотя автор вправе ограничить пространственные границы Г. с. рамками нескольких или одного региона. Выборкой из этой Г. с. являются те конкретные политические конфликты, которые эмпирически исследованы автором. Объем выборки определяется количеством изученных конфликтов: 3, 30, 300 или любое др., но обязательно конкретное число.
* * * - любая группа людей, организаций, интересующих нас событий, относительно которых мы хотим сделать выводы, а случай или объект - любой элемент такой совокупности. |
|
ГЕНЕРАЛЬНАЯ СОВОКУПНОСТЬ СТАТИСТИЧЕСКАЯ - полная популяция (см.), из которой была взята выборка и относительно которой делаются выводы на основании этой выборки. |
|
ГЕНЕРАТИВНОСТЬ ПРОТИВ СТАГНАЦИИ - термин Эриксона (1963), обозначает седьмую из восьми стадий жизни человека (средний возраст). Характеризуется развитой родительской ответственностью или регрессией от генеративности к навязчивой потребности в мнимой близости, которая прерывается моментами взаимного отталкивания и часто ощущается как личная стагнация и межличностное обеднение. |
|
ГЕНЕРАТОРА ПОТЕНЦИАЛ - любое ступенчатое изменение электрического потенциала, который возникает в органе-рецепторе или клетке-рецепторе. Потенциалы генератора связаны с инициацией потенциала действия в соответствующих афферентных нейронах; по своему функционированию они во многом сходны с постсинаптическим потенциалом. |
|
ГЕНЕРАЦИЯ (лат. generare - порождать, производить) - 1. процесс формирования, воспроизводства нового организма; 2. любой процесс создания чего-либо; 3 потомство от предков, находящееся на одной ступени (например, дочернее поколение); 4. средний период времени между рождением родителей и рождением их детей (в разных культурах он разный). |
|
ГЕНЕТИКА - (от греч. genesis - происхождение), наука о законах наследственности и изменчивости организмов и методах управления ими. В зависимости от объекта исследования различают генетику микроорганизмов, растений, животных и человека, а от уровня исследования - молекулярную генетику, цитогенетику и др. Основы современной генетики заложены Г. Менделем, открывшим законы дискретной наследственности (1865), и школой Т.Х. Моргана, обосновавшей хромосомную теорию наследственности (1910-е гг.). В СССР в 20-30-х гг. выдающийся вклад в генетику внесли работы Н.И. Вавилова, Н.К. Кольцова, С.С. Четверикова, А.С. Серебровского и др. С сер. 30-х гг., и особенно после сессии ВАСХНИЛ 1948, в советской генетике возобладали антинаучные взгляды Т.Д. Лысенко (безосновательно названные им "мичуринским учением"), что до 1965 остановило ее развитие и привело к уничтожению крупных генетических школ. Быстрое развитие генетики в этот период за рубежом, особенно молекулярной генетики во 2-й пол. XX в., позволило раскрыть структуру генетического материала, понять механизм его работы. Идеи и методы генетики используются для решения проблем медицины, сельского хозяйства, микробиологической промышленности. Ее достижения привели к развитию генетической инженерии и биотехнологии.
* * * (греч. genetikos - относящийся к рождению, происхождению) - наука о наследственности и изменчивости организмов. Основатель науки - Грегор Мендель (1822-1884), австрийский монах. Его небольшая книга с результатами многолетних опытов над горохом, в которой были изложены основные законы передачи наследственных признаков, в то время не обратила на себя внимания, о ней вспомнили лишь спустя 40 лет, когда эти законы были открыты заново..
* * * Наука о законах наследственности и изменчивости организмов и методов управления ими. Медицинская генетика позволяет в какой-то степени предсказать возможные признаки потомства, объяснить многочисленные особенности людей, стремится предупредить рождение детей с тяжелыми наследственными заболеваниями и уродствами.
* * *
(от греч. genesis - происхождение) - наука о закономерностях наследственности и изменчивости организмов и методах управления ими. Основы современной генетики заложены Г. Менделем и школой Т.Х. Морганоа, обосновавшей хромосомную теорию наследственности. В настоящее время широко проводятся исследования на границе генетики и психологии, цель которых - выявить меру генетической, биологической и социальной детерминации в развитии психики человека. |
|
ГЕНЕТИКА МЕДИЦИНСКАЯ (греч. genetikos лат. medicina) - раздел генетики, изучающей роль наследственности в развитии и путях распространения различных расстройств, включая психиатрические, сохранения здоровья и природы процессов выздоровления, реагирования на лекарственные препараты. Несмотря на то, что генов, имеющих отношение к психической деятельности относительно немного (всего их, как предполагают, всего 1%), медицинская генетика важна в первую очередь для понимания природы психиатрической патологии. |
|
ГЕНЕТИКА ПОВЕДЕНИЯ - [греч. gengtikos - относящийся к рождению, происхождению] - область знания, исследующая генетические и средовые детерминанты в изменчивости поведения животных и психологических особенностей человека (в последнем случае иногда употребляется термин human behavioral genetics). В русском языке, применительно к изучению человека, целесообразнее использовать термин психогенетика, поскольку поведение понимается как совокупность внешних действий и поступков человека, и в объем этого понятия не входят, например, сенсорные пороги, психофизиологические особенности, формальные характеристики когнитивных процессов и т. д. И.В.Равич-Щербо * * *
отрасль науки о поведении, изучающая в какой степени поведение детерминировано генетическими факторами. Данные исследования имеют существенное значение для развития психологии индивидуальных различиях (дифференциальной психологии) и выяснения роли врожденных и индивидуально приобретенных особенностей поведения, соотношения влияния на человека наследственности и среды. |
|
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ - служба здравоохранения, на практике использующая данные генетики для прогнозирования вероятности появления у организма наследственной патологии и формулирующая рекомендации родителям относительно генетических нарушений у ожидаемых детей или детей, которые они планируют иметь. Отнюдь не все родители, к сожалению, и поныне обращаются за помощью к генетикам- консультантам по своей инициативе. Например, родители, страдающие дебильностью, просто не способны осознать необходимость такого обращения, нередко они заводят детей во множестве, не осознавая того, какие тяжёлые социальные последствия это может повлечь. Похоже на то, что введение в РФ института родительского капитала только стимулирует таких родителей к деторождению в то время, как адекватные люди вполне понимают, что этого капитала в связи с растущими материальными затратами на расходы на обеспечение детей, их обучение и образование крайне недостаточно. |
|
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ЭПИСТЕМОЛОГИЯ (греч. genetikos epistemologia - теория познания) - психология развития знания. Чаще всего при этом имеется в виду когнитивная психология, представленная в трудах Ж.Пиаже и его школы. Основные положения теории Ж.Пиаже таковы: 1. знание развивается поэтапно и, по мере его накопления, оно используется в целях адаптации к конкретным ситуациям в ходе контактов ребёнка с реальными обстоятельствами; 2. этот процесс основан скорее на активном конструировании со стороны индивида, чем на внутренне заданных идеях; 3. это конструирование осуществляется благодаря врождённой потребности ребёнка преодолевать противоречия, существующие между его знанием и реальностью. |
|
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДРЕЙФ - изменения генофонда популяции от поколения к поколению. Считается, что эти изменения определяются не естественным отбором, а иными механизмами. Среди исследователей растёт тревога по поводу того, что в генофонде ряда, если не всех наций, быстрыми темпами увеличивается доля аномальных генов, определящих развитие наследственной патологии и предрасполагающих в развитию многих других заболеваний. Генетический дрейф является также одним из самых существенных факторов патоморфоза (см.) различных, в том числе психиатрических заболеваний.Этот патоморфоз осуществляется столь стремительными темпами, что некоторые психические расстройства становятся неузнаваемыми (по их описаниям в классической литературе), существенно меняется и структура психиатрической заболеваемости, в частности, вымываются некоторые ранее часто встречавшиеся формы шизофрении и появляются такие, которым с трудом находится место в современных классификаторах. |
|
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОД - информация о строении белковых молекул (ферментов, структурных белков) и программе их синтеза, закодированная в ДНК. Расшифровка геиетичесского человек сталкивается с очень большими трудностями. Это вероятно, неожиданность для тех, кто полагает, что генетический код человека давно и полно расшифрован. Синонимы использования термина генетический код:. Транскрипция, Трансляция.
* * *
свойственная живым организмам система зашифровки генетической (наследственной) информации в молекулах нуклеиновых кислот в виде последовательности нуклеидов. Расшифровка г.к. осуществляется американскими биохимиками М. Ниренбергом, С. Ончоа и др. |
|
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ МЕТОД - метод исследования явлений или процессов, основанный на анализе процесса возникновения, становления, последовательности стадий его развития. Генетический метод предполагает сведение многообразия явлений к фундаментальным исходным элементам и выведение из них исследуемого явления.
* * * - способ исследования природных и социальных явлений, основанный на анализе их развития. Исторически Г. м. возник в результате утверждения в науке (начиная с XVIII в.) идеи развития: дифференциальное исчисление - в математике, теория Лайеля - в геологии, гипотеза Канта-Лапласа - в космогонии, эволюционная теория - в биологии и т. д. Г. м. вошел в современную математику и логику как способ обоснования аксиоматического метода. Г. м. требует установления (1) начальных условий развития, (2) главных его этапов, (3) основных тенденций, линий развития. Основная цель такого исследования - выявление связи изучаемых явлений во времени, изучение переходов от низших форм к высшим. Г. м. не способен раскрыть всю сложность процесса развития. Поэтому, если Г. м. используется как единственный метод, если он не дополняется др. методами, он приводит к ошибкам и искажению действительности, к упрощению процесса развития, к вульгарному эволюционизму. В современной науке Г. м. используется в сочетании с методами структурно-функционального анализа, системного анализа, сравнительно-историческим методом и др. Применение Г. м. к анализу конфликтов является главным условием построения объяснительной модели конфликта. Г. м. - теоретическая и методическая основа системно-генетического анализа конфликтов.
* * *
способ изучения психических явлений, состоящий в анализе процесса их возникновения и развития от низших форм к высшим. |
|
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ (англ. screen - просеивать, сортировать) - массовое обследование населения с целью выявления генетической патологии. |
|
ГЕНИЙ - термин, используемый весьма произвольно и часто в некотором условном смысле. Больше всего «гениев» («легенд», «див», «идолов» и т.п.) умещается в сознании обывателя, ими обычно считаются достаточно «раскрученные» и нередко пошлые «звёзды» поп-арта или завсегдатаи масс-медиа. Более серьёзная интерпретация термина относится к личностям, которые внесли фундаментальный, непреходящий и притом созидательный вклад («гений и злодейство несовместны» - А.С.Пушкин) в историю науки, искусства, техники и общества. Научных методов определения гениальности не существует, гений - это всегда или большей частью ретроспексивная общественная оценка качеств личности, но в пераую очередь её творческой активности. В России отечественными гениями с большим или меньшим единодушием считаются А. Невский, С.Радонежский, М.В. Ломоносов, М.И. Глинка, Н.В. Гоголь, А.С. Пушкин, А.В. Суворов, Ф.Ф.Ушаков, М.И.Кутузов-Голенищев, Ф.М. Достоевский, Д.И. Менделеев, К.Э. Циолковский, Л.Н. Толстой, Н.С.Гумилёв, А.А.Блок, И.П. Павлов, С.А. Есенин, И.В.Курчатов, С.С. Королёв, В.И. Ленин и другие выдающиеся люди, о которых публично ныне говорить не принято. Гениальной, исполинской личностью М.А. Шолохов, А. Ахматова, Б.Л. Пастернак, А.Д. Сахаров, У.Черчилль, другие выдающиеся литераторы, учёные и исторические деятели считали И.В.Сталина. Последний по популярности в населении РФ до сих пор занимает первое место, многие ждут его появления как второго пришествия И.Христа. Среди гениев, заметим, не называются представители вырождающейся Романовской династии, гении появляются в гуще народа. В раздутой до неимоверных размеров детской энциклопедии издательства «Аванта», посвящённой гениям, немало статей отводится таким фигурам, как Геббельс, Гиммлер и т.п., что вызывает некоторые вопросы к гениальным составителям этого тома энциклопедии В списках гениев, увы, всё ещё отсутствуют представители психологии и психиатрии, хотя, бесспорно, к ним определённо относятся многие из них, например, Э.Крепелин, Е.Блейлер, В.Х.Кандинский, С.С.Корсаков.
* * *
человек, обладающий высшей степенью творческой одаренности, выразившейся в достижении им таких результатов творческой деятельности, которые являются эпохальными в общественном, научном или культурном развитии общества. |
|
ГЕНИТАЛИИ (лат. genitalis - относящийся к рождению, детородный, половой) - половые, детородные органы.
* * * общее название наружных половых органов. Г. женщин включают лобок, большие и малые половые губы, клитор, половую щель, преддверие влагалища, девственную плеву, бартолиновую железу. Г. мужчин состоят из пениса и мошонки. |
|
ГЕНИТАЛЬНАЯ СТАДИЯ - (от лат. genitale - половые органы), стадия психосексуального развития, четвертый, заключительный этап генетической концепции З. Фрейда. Характеризуется тем, что на этом этапе формируются зрелые гетеросексуальные отношения. Достигается в подростковом возрасте.
* * *
термин психоанализа, обозначающий зрелую стадию психосексуального развития. |
|
ГЕНИТАЛЬНАЯ ФАЗА - в психоанализе - период формирования зрелых отношений с людьми противоположного пола. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ГЕННАЯ ИНЖЕНЕРИЯ (ген фр. ingenieur) - конструирование новых, не встречающихся в природе генотипов с помощью генетических и биохимических методов. Перспективная, но и не менее рискованная отрасль научного знания. |
|
ГЕННАЯ ПАРА (греч. genos - род, происхождение) - два гена, по одному от каждого родителя. Пара называется гомозиготной, если оба гена определяют фенотипический признак одинаковым образом, или гетерозиготной, если они это делают различным образом (один ген при этом обычно является рецессивным, а другой - доминантным). |
|
ГЕНОМ (греч. genos) - термин Б.Иоганссена (1903), обозначает полный набор генов организма. Геном человека насчитывает, предположительно, 50 000 генов (ранее предполагалсь, что их около 100 000). В настоящее время установлена последовательность нуклеотидов в цепи из ДНК, то есть представляющих как бы буквы генетического кода. Работа по расшифровке структуры собственно генов и их функционального назначения находится пока что в самом начале. Едва ли не первым человеком, геном которого стал известным в 2007 году, стал Джеймс Дьюи Уотсон (род. в 1928 г.), создавший в 1953 г. совместно с Ф.Криком модель пространственной структуры ДНК. Ныне возможность устанавливать общую структуру генома человека широко используется в ДНК-экспертизе. Выяснилось, что геном человека отличатся от такового у высших обезьян (орангутангов и шимпанзе) всего на 1-2% генов, но этого, как оказывается, вполне достаточно для того, чтобы отразить целую эпоху биологической эволюции, разделяющую человеческое существо от ближайших в иерархии живых существ (если принять, что обезъяны и человек имеют некоего общего предка, с чем согласны не все. См. Дарвинизм). |
|
ГЕНОТИП ( греч. genos) - 1. специфический набор генов данного организма; 2. в теории К.Левина - полный набор причин, ответственных за любое поведенческое явление.
* * * Унаследованная генетическая конституция организма, совокупность всех его генов (см.).
* * *
(от греч. genos - происхождение, typos - форма, образец) - наследственная основа организма; генетическая модель данного организма, заложенная в совокупности его генов и полученная им от родителей. |
|
ГЕНОФОНД (греч. genos fundus - основание) - совокупность генов определённого биологического вида или некоей популяции, в частности, какого-то народа, человечества в целом.
* * * Совокупность генов, которые имеются у особей, составляющих данную популяцию. |
|
Статья большая, находится на отдельной странице. |
|
ГЕНТЕРА ПРИЗНАК (описан акушером-гинекологом Г. Г. Гентером, 1881-1937) - признак маточной беременности: при двуручном влагалищно-брюшностеночном исследовании в ранние сроки беременности на передней поверхности матки, строго по ее средней линии, находят гребневидный выступ, не отличающийся по консистенции от остальных отделов матки. |
|
ГЕНТИНГТОНА СИНДРОМ (хорея Гентингтона, описана американским неврологом G. Huntington, 1851-1916) - наследственное дегенеративное заболевание головного мозга с преимущественным поражением полосатого тела и коры больших полушарий. В 95 % случаев начинается в возрасте 30-50 лет и только в 5 % - до 14 лет. Первые проявления: суетливость, раздражительность, рассеяность, насильственные движения в виде гримас, выпячивания губ, движений головы, разгибательных движений в пальцах рук, прогрессирующего хореоатетоза; затем нарушается походка, расстраивается речь; изменения со стороны вегетативной нервной системы включают акроцианоз, трофические нарушения, в основном на пальцах, жажду и др.; психические расстройства проявляются депрессией с нередкими суицидальными попытками, нарушением эмоционального контроля с частыми вспышками раздражения и агрессии, нарушением концентрации внимания, галлюцинациями, деменцией. В конечных стадиях больные эйфоричны; отмечается нарастание мышечного тонуса, контрактуры, обездвиженность, недержание мочи и кала. Наследование нетрадиционное, так как хорея Гентингтона относится к болезням экспансии (прогрессивного нарастания в последующих поколениях) числа нестабильного тринуклеотидного повтора CAG (цитозин-аденин-гуанин) в гене гентингтина. Нормальное число повторов - 11-28; стадия премутации - 29-35; более 37 повторов - хорея Гентингтона. Диагноз подтверждается ДНК-диагностикой, включая пренатальное исследование (биопсия ворсинчатого хориона; амниоцентез и кордоцентез). Лечение симптоматическое (галоперидол и др.).
G. Huntington. On Chorea. Medical and Surgical Reporter of Philadelphia, 1872; 26 (15): 317-321. |
|
ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ (греч.choreia - хоровод, пляска) - наследственное, передающее по аутосомно-доминантному типу заболевание, обусловленное прогрессирующим атрофическим процессом нервных структур большого мозга, особенно интенсивным в полосатых телах (corpus striatum), в меньшей степени - в коре головного мозга (Huntington, 1872). Чаще хорея Гентингтона встречается у мужчин с преморбидной умственной недостаточностью, психопатией, моторным дефицитом. Это редкое заболевание (до 10 случаев на 100 000 населения). Обычно оно начинается в возрасте 30-40 лет, иногда раньше (до 10 лет) или позже (после 60 лет) Симптомокомплекс заболевания образуют следующие основные признаки: 1. хореические гиперкинезы с усилением их при эмоциональном волнении; 2. псевдоаффективные реакции, возникающие совершении произвольных движений; 3. расстройства речи (дизартрия); 4. птоз, 5. снижение мышечной силы. Со стороны психической сферы наблюдаются прогрессирующее ослабление внимания и памяти, агрессивные и антисоциальные поступки, относительно неглубокая деменция, возможны также эпилептические припадки, галлюцинации и бредовое расстройство. По преобладающей симптоматике различают такие варианты болезни: 1. неврологический вариант; 2. психопатический вариант (хореопатию); 3. прогрессирующую деменцию, 4. мягкую, малопрогредиентную форму заболевания (status subchoreaticus). Патогенетического лечения заболевания в настоящее время не существует. |
|
Каждая соматическая клетка имеет удвоенный (диплоидный) набор хромосом по сравнению с гиплоидным набором половых клеток (гамет). Диплоидность - результат слияния женской и мужской половых клеток при оплодотворении. В парах аллельных хромосом, одна из которых унаследована от отца, а другая - от матери, имеются гены, влияющие на один и тот же признак или на одни и те же признаки. Эти гены и именуются аллельными. |